6 SJUKDOMAR I BENMÄRGEN OCH DERAS EGENSKAPER - NEUROPSYCHOLOGY - 2025

De sjukdomar i benmärgen inträffa eftersom det finns ett problem i en av de celltyper som beskrivs. Orsakerna till dessa problem är olika i naturen och inkluderar både genetiska och miljömässiga faktorer. Till exempel vid leukemi fungerar de vita blodkropparna inte bra.

För att kontrollera om någon typ av benmärgssjukdom utförs, utförs tester vanligtvis på både blod och själva märgen. Behandlingen beror på typen av sjukdom och dess svårighetsgrad, men sträcker sig från mediciner till blodtransfusioner eller benmärgstransplantation.

Benmärg

Benmärg är en svampig vävnad som finns i några av benen, till exempel i höft eller lår. Denna vävnad innehåller stamceller som kan utvecklas till alla typer av blodceller.

Stamceller som skapas av märgen förvandlas till röda blodkroppar som transporterar syre; i vita blodkroppar som är en del av immunsystemet och verkar mot infektioner; och i blodplättar som tjänar till att sätta sår genom att koagulera blodet.

Vanliga sjukdomar i benmärgen

- Leukemi

Wright-färgad benmärgsaspiration från en patient med akut lymfoblastisk leukemi. Källa: Den ursprungliga uppladdaren var VashiDonsk på engelska Wikipedia.

Leukemi är en typ av cancer som förekommer i de vita blodkropparna, varför det också kallas vita blodkroppcancer. Som i alla cancerformer uppstår sjukdomen eftersom för många celler skapas på ett okontrollerat sätt.

Vita blodkroppar, som kan vara granulocyter eller lymfocyter, utvecklas i benmärgen från stamceller. Problemet som uppstår vid leukemi är att stamceller inte kan mogna till vita blodkroppar, de stannar i ett mellansteg som kallas leukemiceller.

Leukemiska celler degenererar inte, så de fortsätter att växa och multiplicera okontrollerat och upptar utrymmet för röda blodkroppar och blodplättar. Därför utför dessa celler inte funktionen för vita blodkroppar och förhindrar dessutom att resten av blodcellerna fungerar korrekt.

symtom

De viktigaste symtomen som patienter med leukemi drabbas av är blåmärken och / eller blödningar med varje slag och den kontinuerliga känslan av att vara trött eller svag.

Dessutom kan de drabbas av följande symtom:

• Svårt att andas.
• Blekhet.
• Petechiae (plana fläckar under huden orsakad av blödning).
• Smärta eller en känsla av fullhet under revbenen på vänster sida.

Prognosen för denna sjukdom är bättre ju färre stamceller har förvandlats till leukemiska celler, därför är det mycket viktigt att se en läkare om du känner att några av symtomen gör en tidig diagnos.

Behandling

Behandlingen beror på typen av leukemi, ålder och patientens egenskaper. Möjliga behandlingar inkluderar följande:

• Kemoterapi.
• Riktad terapi (molekylärt).
• Strålbehandling.
• Stamcell- eller benmärgstransplantation.

- Myelodysplastiska syndrom

Dysplastiska megakaryocyter i märgen hos en patient med myelodysplastisk störning. Källa: Ed Uthman från Houston, TX, USA

Myelodysplastiska syndrom (MDS) inkluderar ett antal sjukdomar som påverkar benmärgen och blod. Det huvudsakliga problemet med dessa syndrom är att benmärgen producerar färre och färre blodceller, till och med stoppar produktionen helt.

Patienter som lider av MDS kan drabbas av:

• Anemi, på grund av låga nivåer av röda blodkroppar.
• Infektioner, eftersom de ökar oddsen på grund av låga nivåer av vita blodkroppar.
• Blödning, på grund av låga blodplättnivåer.

Det finns flera typer av MDS, vissa är milda och kan lätt behandlas, medan andra är allvarliga och kan till och med utvecklas till en leukemi som kallas akut myelogen leukemi.

De flesta av de människor som lider av denna sjukdom är över 60 år gamla, även om den kan visas i alla åldrar. Vissa faktorer kan öka sannolikheten för att utveckla denna sjukdom, till exempel exponering för industriella kemikalier eller strålning. I vissa fall orsakas MDS av kemoterapibehandling som personen tog för att behandla en annan sjukdom.

symtom

Symtomen beror på svårighetsgraden av sjukdomen. Det är vanligt att i början av sjukdomen inte känns några symtom och ändå diagnostiseras sjukdomen eftersom det finns problem i en rutinanalys. Det är därför det är mycket viktigt att få regelbundna checkar.

De allmänna symtomen liknar leukemi och inkluderar trötthet, andnöd, blekhet, lätt att få infektioner och blöda …

Behandling

Behandlingen börjar vanligtvis med läkemedel och kemoterapi, även om blodtransfusion eller benmärgstransplantation i många fall är nödvändig.

- Myeloproliferativa störningar

Myelogram av en patient med en myeloproliferativ störning. Källa: Elm'hadi C1,2, Khmamouche MR3, Tanz R3, Toreis M3, Mahtat E4, Allaoui M5, Oukabli M5, Messaoudi N6, Errihani H7, Ichou M3.

Myeloproliferativa störningar är en heterogen grupp av sjukdomar som kännetecknas av överdriven produktion av en eller flera typer av blodceller (röda, vita blodkroppar eller blodplättar).

Patienter med denna typ av störningar är mer benägna att drabbas av blodproppar och blödningar. De kan också hamna i akut leukemi på grund av både den underliggande sjukdomen och behandlingen.

symtom

Symtomen och tecknen som patienter med dessa störningar kan drabbas av är följande:

• Trötthet och svaghet
• Viktminskning, tidig mättnad eller till och med anorexi, särskilt om de lider av kronisk myelogen leukemi eller agnogen myeloid metaplasi.
• Lätt blåmärken, blödning eller trombus.
• Ledsmärta och inflammation
• Priapism, tinnitus eller bedövning av leukostas.
• Petechiae och / eller schimos (lila färg).
• Påtaglig mjälte och / eller lever.
• Akut febril neutrofil dermatos eller Sweet's syndrom (feber och smärtsamma skador på bagageutrymmet, armar, ben och ansikte).

- Aplastisk anemi

Vänster hand om patient med anemi, höger person utan anemi. Källa: James Heilman, MD

Aplastisk anemi är en sällsynt blodsjukdom som kan vara mycket farlig. Denna sjukdom kännetecknas av det faktum att benmärgen hos personer med aplastisk anemi inte kan producera tillräckligt med blodceller.

Denna sjukdom inträffar på grund av att stamcellerna i benmärgen är skadade. Det finns flera faktorer som kan påverka stamceller, och dessa tillstånd kan vara både ärftliga och förvärvade, även om det i många fall inte är känt vad orsaken är.

Bland de förvärvade orsakerna kan vi hitta följande:

• Förgiftning med ämnen som bekämpningsmedel, arsenik eller bensen.
• Få strålterapi eller kemoterapi.
• Tar vissa mediciner.
• Har vissa infektioner som hepatit, Epstein-Barr-virus eller HIV.
• Lider av en autoimmun sjukdom.
• Vara gravid.

symtom

Denna störning är progressiv, därför blir symptomen värre när tiden går.

Tidigt i sjukdomen upplever personer som får diagnosen aplastisk anemi symtom som trötthet, svaghet, yrsel och andningssvårigheter. I svårare fall kan de ha hjärtproblem som arytmi eller hjärtsvikt. Dessutom kan de drabbas av ofta infektioner och blödningar.

Diagnosen av denna sjukdom fastställs baserat på personens och familjens historia, en medicinsk undersökning och vissa medicinska test som blodprover.

Behandling

Behandlingen ska individualiseras för personen, men i allmänhet inkluderar den vanligtvis blodtransfusioner, benmärgstransplantationer och / eller mediciner.

- Järnbristanemi

Järnbrist anemi gnugga. Källa: Rjgalindo

Järnbristanemi uppstår när halterna av röda blodkroppar är mycket låga eller inte fungerar bra. Denna typ av anemi är den vanligaste och kännetecknas av det faktum att cellerna i kroppen inte får tillräckligt med järn genom blodet.

Kroppen använder järn för att göra hemoglobin, ett protein som ansvarar för att transportera syre genom blodomloppet. Utan detta protein får organen och musklerna inte tillräckligt med syre, detta hindrar dem från att bränna näringsämnen för energi och därför kan de inte fungera effektivt. Kort sagt, bristen på järn i blodet gör att muskler och organ inte fungerar korrekt.

symtom

Många personer med anemi inser inte ens att de har några problem. Kvinnor löper högre risk för denna typ av anemi på grund av blodförlust under menstruation eller graviditet.

Denna sjukdom kan också uppstå eftersom personen inte får tillräckligt med järn i sin kost eller på grund av vissa tarmsjukdomar som orsakar problem med att ta upp järn.

Behandling

Behandlingen beror på varför anemin orsakades, men innehåller vanligtvis en förändring i kost och järntillskott.

- Plasmacellneoplasi

Histopatologisk bild av multipelt myelom i benmärg, färgat med hematoxylin och esoin. Källa: Ingen maskinläsbar författare tillhandahålls. KGH antog (baserat på upphovsrättsanspråk).

Plasmacellneoplasmer är sjukdomar som kännetecknas av det faktum att benmärgen gör för många celler av denna typ. Plasmaceller utvecklas från B-lymfocyter, som i sin tur har mognat från stamceller.

När vissa yttre medel (som virus eller bakterier) kommer in i vår kropp, blir lymfocyter vanligtvis plasmaceller, eftersom dessa skapar antikroppar för att bekämpa infektion.

Problemet för personer som lider av någon av dessa störningar är att deras plasmaceller skadas och delar sig på ett okontrollerat sätt, dessa skadade plasmaceller kallas myelomceller.

Dessutom ger myelomceller upphov till ett protein som är värdelöst för kroppen eftersom det inte verkar mot infektioner, M-proteinet. Den höga densiteten av dessa proteiner får blodet att tjockna. Dessutom, eftersom de är värdelösa, kasserar vår kropp dem kontinuerligt, så att de kan orsaka njurproblem.

Den kontinuerliga reproduktionen av plasmaceller orsakar tumörer som kan vara godartade eller kan utvecklas till cancer.

Neoplasmer inkluderar följande villkor:

Monoklonal gammopati av osäker betydelse (MGUS)

Denna patologi är mild, eftersom de onormala cellerna representerar mindre än 10% av blodcellerna och vanligtvis inte utvecklar cancer. I de flesta fall märker inte patienter någon typ av tecken eller symtom. Även om det finns mer allvarliga fall där de kan drabbas av nerv-, hjärta- eller njurproblem.

plasmacytom

Vid denna sjukdom lagras onormala celler (myelom) på samma plats, vilket skapar en enda tumör som kallas ett plasmacytom. Det finns två typer av plasmacytom:

• Benplasmacytom . I denna typ av plasmacytom, som namnet antyder, skapas tumören runt ett ben. Patienter märker vanligtvis inte andra symtom än de som beror på själva tumören, såsom spröda ben och lokal smärta, även om det ibland kan förvärras med tiden och multipelt myelom kan utvecklas.
• Extramedullärt plasmacytom . I detta fall är tumören inte belägen i ett ben, utan i en viss mjukvävnad som halsen, tonsill eller paranasal bihulor. Symtomen som patienter med denna typ av plasmacytom lidit beror på den exakta platsen där tumören är belägen. Till exempel kan ett plasmacytom i halsen orsaka sväljningssvårigheter.

Multipelt myelom

Detta är den allvarligaste typen av neoplasma, eftersom den okontrollerade produktionen av myelom producerar flera tumörer som kan påverka benmärgen, vilket får den att producera färre blodceller (röda blodkroppar, vita blodkroppar eller blodplättar).

Vid vissa tillfällen känns inga symtom i början av sjukdomen, så det rekommenderas starkt att utföra blod- och urintest regelbundet och kontakta en läkare om du lider av något av dessa symtom:

• Smärta i benen.
• Benskörhet.
• Feber utan känd orsak eller ofta infektioner.
• Närvaro av blåmärken och blödningar lätt.
• Problem att andas
• Limb svaghet.
• Känsla av extrem och kontinuerlig trötthet.

Om tumörer uppstår i benen kan de orsaka hyperkalcemi, det vill säga för mycket kalcium i blodet. Detta tillstånd kan orsaka allvarliga problem som aptitlöshet, illamående och kräkningar, törst, täta urinering, förstoppning, trötthet, muskelsvaghet och förvirring eller koncentrationsproblem.

referenser

1. bethematch.com. (Sf). Myelodysplastiska syndrom (MDS). Hämtad den 30 maj 2016 från bethematch.com.
2. (Sf). Benmärgssjukdomar. Hämtad den 30 maj 2016 från MedlinePlus.
3. National Cancer Institute. (September 2013). Vad du behöver veta om leukemi. Erhölls från NIH.
4. National Cancer Institute. (Augusti 2015). Myelodysplastic / Myeloproliferative Neoplasms Treatment (PDQ®) –Patient Version. Erhölls från NIH.
5. National Cancer Institute. (1 oktober 2015). Plasmacellneoplasmer (inklusive multipelt myelom) Behandling (PDQ®) –Patient Version. Erhölls från NIH.
6. National Heart, Lung and Blood Institute. (22 augusti 2012). Vad är aplastisk anemi? Erhölls från NIH.
7. National Heart, Lung and Blood Institute. (26 mars 2014). Vad är järnbristanemi? Erhölls från NIH.
8. Rasool, H., Talavera, F., & Besa, E. (26 februari 2016). Myeloproliferativ sjukdom. Erhållen från Medscape.