DOLICHOCEPHALY: ORSAKER, SYMTOM, DIAGNOS, BEHANDLING - MEDICIN - 2026

Den dolichocephaly eller sagittal synostos är en typ av kraniossynostos, i vilken det finns en för tidig stängning av den exklusiva eller interparietal sagittala suturen av skallen, som förbinder de två parietalben.

Det kallas dolichocephaly från det grekiska ordet "dolichos", vilket betyder långt, och "kephale", vilket betyder huvud, därmed översättningen "långt huvud."

Bildkälla: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/

Denna typ av patologi åtföljs av olika grader och former av kraniofacial dysmorphy, och allvarliga komplikationer sekundära till cerebral komprimering.

Craniosynostos kan vara primär, när den genetiska mutationen som producerar den är en direkt orsak, eller de kan vara sekundära, när de är syndromiska, det vill säga när det är en klinisk manifestation av ett komplett syndrom som kan vara metaboliskt, genetiskt, hematologiskt, bland andra.

Dolichocephaly eller scaphocephaly är därför en primär kraniosynostos.

orsaker

Det har fastställts att orsakerna till för tidig stängning av fontaneller eller suturer är nästan helt genetiska:

-Ved genmutationer som endast påverkar embryonal osteogen utveckling.

-Som en konsekvens av viss mutation eller translokation som ger komplicerade syndrom med för tidig stängning av suturer.

Vissa slumpmöjligheter har hittats mellan spädbarn med craniosynostosis och äldre föräldrar.

Symtom och kliniska manifestationer

Skallens långsträckta form

Som en följd av för tidig tillslutning antar skallen en långsträckt form i sin fronto-ockipitala diameter, eftersom den biparietala diametern förkortas genom att gå samman i båda parietalbenen innan de fullbordar sin fulla utveckling och tillväxt.

Vissa bibliografier visar att patologin i huvudsak är ett estetiskt problem och att intrakraniell hypertoni är en osannolik komplikation, men i mycket allvarliga fall med ett cefaliskt index mycket mindre än 75 kan det orsaka en liten försening i utvecklingen av hjärnbarken.

Ju längre skallen är, desto lägre är kefalinindexet och kan leda till problem med tugga, andning, synstörningar och till och med komprimering, hörselskador.

Inverterad krökning

I vissa fall är det en inversion av den fysiologiska krökningen av parietal och temporala ben, med konvexiteten mot ytan av cortex.

Horisontell strabismus

Det kan finnas en horisontell strabismus som förvärras genom att titta upp. Endast 0,1% av dolichocephaly har rapporterats om papillär atrofi.

Psykologiska problem

När spädbarnet redan har full kunskap om patologin kan psykologisk påverkan såsom låg självkänsla eller depression förekomma.

Diagnos

Diagnosen är rent klinisk; Läkaren som palperar barnets skalle, snarare än palperande fördjupningar där suturerna ska vara, palpaterar lätt hårda åsar-liknande höjningar.

För att fastställa den kliniska diagnosen när den ännu inte är så uppenbar, gör du helt enkelt mätningar för att beräkna cephaliskt index.

Det cephaliska indexet erhålls genom att multiplicera huvudets bredd (tvärdiameter) med 100 och sedan dela resultatet med huvudets längd (anteroposterior diameter).

Det betraktas inom normala gränser, ett cefaliskt index mellan 76 och 80 och ett index med dolichocephaly när det är mindre än och lika med 75.

Om stängning redan har inträffat, kommer huvudets form att ge diagnosen. För att bekräfta detta, och för att veta omfattningen av dessa benmissbildningar, kan det vara nödvändigt att använda avbildningstekniker, till exempel en vanlig skalle röntgenstråle, och i vissa fall en CT-skanning eller scintigrafi.

En detaljerad utvärdering av ögongloben genom fundus är nödvändig för att avgöra om det finns någon grad av inblandning av synnerven, en av de vanligaste komplikationerna i denna typ av patologi.

Behandling

Behandlingen kommer nästan alltid att vara kirurgisk, både för att undvika komplikationer och för att söka kosmetiska förbättringar.

Kirurgi rekommenderas före 9 månaders ålder, eftersom det ger mer tillfredsställande resultat och anses vara 100% effektivt.

Försening av operation under ett år har visat sig ha en intellektuell nivåpåverkan. I en studie som genomfördes i Frankrike observerades en IQ> 90 i 93,8% av fallen som genomgick operation innan 9 månader.

Å andra sidan, i de fall vars ingripande skjutits upp till efter ett år, IQ> 90 hittades endast i 78,1% av patienterna.

Bearbeta

Proceduren består av att placera patienten i benägna läge för att ha en fullständig bild av kalvarian. En sagittal craniectomy på cirka 5 cm utförs från bregma till lambda.

3 eller 4 parietotemporala osteotomier med "grön stam" utförs på varje sida, inklusive den temporala skalan, med avlägsnande av två främre och bakre parietalkilar bilateralt.

Med benstyckets fraktur uppnås en omedelbar ökning av biparietaldiametern i samma kirurgiska handling.

När det gäller utbuktning i occipital tas en stor del av ponsen bort, vilket bara lämnar en medial benig ö.

Frontal utbuktning

Om det å andra sidan finns en frontal utbuktning, utförs två frontala kraniotomier, vilket lämnar den metopiska suturen för att fixera den med dragkraft i bakre riktning, vanligtvis med tråd, omforma de två främre benstyckena.

På detta sätt uppnås uppenbara estetiska resultat i samma operation.

referenser

1. Guerrero J. Craniosynostosis. Barnwebben. (2007) Återställd från: webpediatrica.com.
2. Sagittal (Scaphocephaly). Craniofacial Irland. Hämtad från craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Behandling av sagittal craniosynostosis (scaphocephaly), genom omedelbar kirurgisk korrigering. Spanska Annals of Pediatrics. (1996) Återställd från: aeped.es
4. Fernando Chico Ponce de León. Craniosynostosis. I. Biologisk bas och analys av nonsyndrom kraniosynostos. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Återställd från: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Pediatrisk kraniosynostos. (2017) Medscape. Återställs från: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis. 2013 jan-apr; 46 (1): 18–27. US National Library of Medicine National Institute of Health. Återställd från: ncbi.nlm.nih.gov