LILA SJUKDOM: SYMTOM, ORSAKER, BEHANDLING - GEOGRAFÍA - 2025

Den lila sjukdomen , även känd som idiopatisk trombocytopenisk purpura, är en autoimmun ursprungspatologi som kännetecknas av närvaron av en trombocytstörning. Det klassificeras vanligtvis inom hematologiska störningar.

Det definieras kliniskt av förekomsten av episoder av slemhinnor och kutan blödning, menorrhagia, ihållande blödning på grund av trauma, petechiae, purpura, blåmärken, gingivorrhagia, ecchymosis, etc.

Ursprunget till trombocytopenisk purpura finns i en autoimmun process som genererar olika antikroppar mot blodplättar och deras produktion på medullär nivå. Med tanke på den kliniska misstanken är det viktigt att utföra olika laboratorietester för att bekräfta diagnosen: hemogram, blodkoagulationsanalys, vävnadsbiopsi, benmärgsaspiration, etc.

För närvarande finns det olika terapeutiska tillvägagångssätt för behandling av purpurasjukdom: plasmaväxling, administration av glukokortikoider, blodplättar, splenektomi, etc.

Historia

Idiopatisk trombocytopenisk purpura beskrevs först av den tyska medicinska specialisten Paul Gottlieb Werlhof år 1735. På grund av detta var det i de första ögonblicken känt som Werlhofs sjukdom.

Senare publicerade Paul Kznelson 1916 den första rapporten där han hänvisade till en framgångsrik terapeutisk strategi för trombocytopenisk purpura, splenektomi.

Redan 1951 förknippade en grupp forskare som bildades av Willaim, Harrington och Holigsworth egenskaperna hos denna patologi med en störning av autoimmunt ursprung.

Egenskaper av lila sjukdom

Idopatisk trombocytopenisk purpura är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av närvaron av blodplättpenia och som vanligtvis uppträder under tonåren. Det är en patologi vars grundläggande kliniska kurs leder till utveckling av blåmärken och hematomer, plötsliga eller överdrivna blödningar, bland andra tecken.

På en specifik nivå definieras denna patologi som en typ av trombocytopeni, det vill säga en onormal och patologisk minskning av blodplättnivåerna.

Trombocyter är celler som ingår i vårt blodmaterial. Dess väsentliga funktion är bildandet av blodproppar och reparation av blodkärl som är skadade och / eller skadade.

Dessa celler är specialiserade på att bibehålla strukturen och integriteten hos blodkärlen i vår kropp och dessutom hjälper de till att förhindra och kontrollera blödning genom att påskynda koagulering.

Under optimala förhållanden förväntas vi ha blodplättnivåer från 150 000 till 400 000 / mc. Emellertid kan mindre än 150 000 orsaka betydande medicinska komplikationer relaterade till blödning och blodkoagulation.

Trombocytopeni eller blodplättpenia kan uppstå på grund av olika faktorer:

• Benmärgen gör inte tillräckligt med blodplättar.
• Trombocyter förstörs i blodomloppet.
• Trombocyter förstörs i organ som lever och mjälte.

När det gäller idiopatisk trombocytopenisk purpura är frånvaron av blodplättar förknippade med utvecklingen av patologiska autoimmuna processer.

Statistik

Statistiska analyser indikerar att trombocytopenisk purpura har en förekomst av 1 fall per 25 600-50 000 invånare i den allmänna befolkningen varje år.

I USA är förekomsten av denna patologi vanligtvis cirka 3,3 fall per 100 000 invånare i vuxen ålder varje år. För sin del når prevalensen 9,5 fall per 100 000 personer.

Det kan påverka vem som helst, även om det har ett prevalensförhållande på 1,3; 1 och är mer frekvent hos det kvinnliga könet. Denna sjukdom kan också förekomma i alla åldersgrupper, men det är vanligare att dess initiala manifestationer visas i barndomen.

Cirka 40% av de diagnostiserade fallen motsvarar patienter under 10 år. Förekomsten är mycket hög i åldersgruppen 2 till 4 år.

I den pediatriska befolkningen har trombocytopenisk purpura en årlig förekomst av cirka 5,3 fall per 100 000 barn. För män har två ålderstoppar identifierats. Det drabbar särskilt de under 18 år och äldre.

symtom

Trombocytopenisk purpura är en patologi som huvudsakligen är relaterad till kliniska manifestationer av hemorragisk karaktär.

Även om låga blodplättnivåer i vissa fall förekommer som ett asymptomatiskt medicinskt tillstånd, inkluderar några av de tecken och symtom som är mest förknippade med idiopatisk trombocytopenisk purpura:

Kutan och slemhinneblödning

Återkommande och spontana blödningar är ett av de kardinala tecknen på denna patologi.

Personer med idiopatisk trombocytopenisk purpura löper allvarlig risk för spontana blödningar och blåmärken. Även om det kan förekomma i något område, är detta symptom mer förknippat med blödning från tandköttet eller näsan.

Blodmaterial kan också ses i avfall, till exempel urin.

I de allvarligaste fallen där trombocytantalet är minimalt riskerar drabbade personer att bli utsatta för dödlig blödning (gastrointestinal, intern, intrakraniell blödning, etc.).

ekkymos

Inom det medicinska området är ekchymos den term som vanligtvis används för att hänvisa till förekomsten av blåmärken, ofta känd som blåmärken. Dessa skador definieras som en ansamling av blodmaterial på hudnivån.

De etiologiska orsakerna till blödningar under huden är i stort sett heterogena: skador och trauma, immunsjukdomar, allergiska reaktioner, medicinska behandlingar, åldrande av huden, etc.

De kan ta olika presentationer eller kliniska former, från definierade och lokala hematomer till stora drabbade hudområden.

petekier

Petechiae är en typ av störning relaterad till subkutan blödning. Visuellt identifieras de vanligtvis som en rödaktig fläck, liknande blod. De når vanligtvis en förlängning på några millimeter och vid några tillfällen av centimeter.

Dess utseende beror på en minskad mängd blod från ett kapillär- eller blodkärl som ligger under hudens ytliga lager.

Denna typ av medicinskt fynd, tillsammans med andra, är vanligtvis indikatorer på allvarliga patologier. De kan indikera en vaskulit, trombopeni, infektionsprocess etc.

Lila

Det är en hudstörning som kännetecknas av uppträdandet av lila skador på olika platser i huden eller i slemhinnorna i kroppen.

Liksom de tidigare beror de på blodläckor under de ytliga lagren av huden. Det har vanligtvis en ungefärlig förlängning på cirka 4 till 10 mm.

När purpura når en amplitud större än 4 mm kallas de petechiae och om den överstiger en centimeter kallas det ekchymos.

Gingivorregia

Denna term används för att hänvisa till hemorragiska avsnitt som plötsligt uppträder i tandköttet, på oral nivå.

Även om det vanligtvis är ett mycket frekvent medicinskt tillstånd hos de som ofta förekommer i akutläkartjänster, kan det i vissa fall vara relaterat till allvarliga patologier, såsom karcinom.

menorragi

Avvikelser i blodkoagulering och blödningsepisoder kan också störa menstruationscyklerna. Hos kvinnor som drabbats av idiopatisk trombocytopenisk purpura kan menstruationsperioder definieras av kraftig och / eller långvarig blödning.

Det är en patologi som kräver behandling och medicinsk intervention eftersom det kan orsaka olika komplikationer såsom anemi eller episoder av akut smärta.

näsblod

Epistaxis är den medicinska termen som används för att hänvisa till näsblödningar.

Andra komplikationer

Förutom de tecken och symtom som beskrivs ovan kan andra allvarligare manifestationer förekomma som utsätter de drabbade människors överlevnad.

De vanligaste är massiva inre blödningar eller blödningar i centrala nervsystemet.

orsaker

Hos de flesta av de drabbade är trombocytopenisk purpura associerad med autoimmuna störningar som orsakar förstörelse av blodplättar.

Pågående undersökningar har ännu inte kunnat identifiera den etiologiska orsaken till denna immunprocess, varför det ofta hänvisas till en idiopatisk störning.

Hos andra människor kan den kliniska kursen med trombocytopenia purpura vara förknippad med vissa riskfaktorer:

• Sex : det är en patologi som är ungefär tre gånger vanligare hos kvinnor än hos män.
• Infektiösa processer : särskilt hos barn identifieras vanligtvis en infektiös process av viralt ursprung innan utvecklingen av purpura. De vanligaste är påssjuka, mässling eller luftvägsinfektioner.
• Graviditet : det är möjligt att på grund av graviditet sker en signifikant minskning av blodplättarnas nivå.

Diagnos

Inför misstänkta kliniska tecken och symtom krävs en analys av familjens och individuella sjukdomshistoria och en fullständig klinisk undersökning.

Laboratorietester kommer att vara viktiga: hemogram, blodkoaguleringsanalys, vävnadsbiopsi, ryggradens aspiration, etc.

Behandling

De vanligaste terapeutiska metoderna vid trombocytopenisk purpura inkluderar:

• Administrering av kortikosteroider : Vissa typer av kortikosteroider, såsom prednison, kan öka trombocytnivåerna genom att undertrycka immunsystemets aktivitet.
• Administrering av intravenösa immunglobuliner : det används som en akutbehandling i fall av svår blödning eller ett kirurgiskt ingrepp för att snabbt öka nivåerna av blodplättar i blodet.
• Administrering av trombopoietinreceptoragonister : vissa läkemedel som romiplostmi eller eltrombopag hjälper till att förhindra blödning och blåmärken.
• Administrering av immunspressiva medel : de hämmar immunsystemets aktivitet för att öka trombocytnivåerna. Några av de vanligaste är rituximab, cyklofosfamin eller azatioprin.
• Antibiotika: deras användning är begränsad till fall där det är möjligt att identifiera en etiologisk orsak associerad med smittsamma processer.
• Kirurgi: hos vissa patienter rekommenderar specialister att mjälten tas bort för att förbättra symtomen eller öka trombocytantalet.

referenser

1. Donahue, M. (2016). Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP). Erhållen från HealthLine.
2. EBMT. (2016). Immuntrombocytopeni. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Immun trombocytopenisk purpura. Erhållen från Orphanet: Immun trombocytopenisk purpura.
4. ITP Foundation. (2016). Vad är ITP? Erhållen från ITP Foundation.
5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodríguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Effekten av det preoperativa trombocytantalet. Cir. Esp.
6. Mayo Clinic. (2016). Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP). Erhölls från Mayo Clinic.
7. NORD. (2016). Immuntrombocytopeni. Erhållen från National Organization for Rare Disorders.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Anestesihantering hos gravida kvinnor som påverkas av idiopatisk trombocytopenisk purpura. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., & Martínez-Clemente, I. (2006). Vårdplan för en patient med idiopatisk trombocytopenisk purpura. Amning.
10. UMMC. (2016). Idiopatisk trombocytopenisk purpura. Erhölls från University of Maryland Medical Center.