DEMYELINISERANDE SJUKDOMAR: SYMTOM, ORSAKER, BEHANDLINGAR - NEUROPSYCHOLOGY - 2025

De demyeliniserande sjukdomarna bildar en stor grupp av medicinska patologier kännetecknade av en försämring av myelin täcker nervceller. Det är varje tillstånd som resulterar i skador eller skador på det skyddande skyddet eller myelinhöljet som omger nervfibrer i hjärnan och ryggmärgen.

Det finns ett brett utbud av medicinska förändringar som kan inträffa med myelin involvering, bland dem multipel skleros är den vanligaste och kända, men det finns också andra som är vanliga eller frekventa i allmänheten: akut spridd encefalomyelit, Baló konetrisk skleros, optisk neuromyelit, ihållande tvärgående myelit, etc.

När täckningen av nervceller skadas börjar nervimpulser cirkulera långsamt, till och med stopp och därför orsakar en mängd olika neurologiska tecken och symtom.

Vad är myelin?

Nervceller skickar och tar emot meddelanden från olika områden i kroppen till hjärncentralerna som är ansvariga för bearbetning och utarbetande av svar.

I mycket av nervcellerna täcks olika områden med myelin. Myelin är ett membran eller skyddande lager som innehåller stora mängder lipider och dess väsentliga funktion är att isolera nervcellernas axoner från den extracellulära miljön.

Denna täckning eller mantel av myelin gör att nervimpulser och signaler snabbt kan överföras mellan olika celler.

Det finns olika sjukdomar som kan skada myelin. Demyeliniserande processer kan bromsa informationsflödet och orsaka strukturella skador på nervcellernas axoner.

Beroende på det område där myelin involvering och axonal skada äger rum, kan de olika demyeliniserande förändringarna orsaka problem som sensoriska, motoriska, kognitiva brister, etc.

Vad är skillnaden mellan en demyeliniserande sjukdom och en dysmyeliniserande sjukdom ?

Sjukdomar des myeliniserande är de förhållanden under vilka det finns en patologiskt medicinskt tillstånd som påverkar den friska myelin.

Å andra sidan är disyeliniserande sjukdomar eller leukodystrofier de tillstånd där det finns en otillräcklig eller onormal myelinbildning.

Vilka är de vanligaste avyeliniserande sjukdomarna?

Den vanligaste demyeliniserande sjukdomen är multipel skleros, men det finns andra såsom encefalomyelit, optisk neuromyelit, optisk neuropati eller tvärgående myelit som också har klinisk representation i den allmänna befolkningen.

-Multipel skleros

Multipel skleros (MS) är en kronisk, inflammatorisk och avyeliniserande sjukdom som påverkar centrala nervsystemet (CNS).

Specifikt vid multipel skleros sker en progressiv försämring av myelinbeläggningen av nervceller i olika områden.

Hur ofta förekommer det?

Det är en av de vanligaste neurologiska sjukdomarna i den unga vuxna befolkningen mellan 20 och 30 år.

Det uppskattas att cirka 2 500 000 människor lider av multipel skleros över hela världen, medan det uppskattade antalet för Europa är 600 000 fall och för Spanien 47 000 fall.

Vilka är de karakteristiska tecknen och symtomen på multipel skleros?

Tecken och symtom på multipel skleros är i stort sett heterogena i olika fall och varierar fundamentalt beroende på de drabbade områdena och svårighetsgraden.

De mest karakteristiska fysiska symtomen på MS inkluderar ataxi, spasticitet, smärta, trötthet, trötthet, optisk neurit, hemiparesis etc.

Dessutom kan vi bland de olika fysiska påverkan av MS också observera olika kognitiva förändringar: brist på uppmärksamhet, minne, verkställande funktion, reducerad bearbetningshastighet etc.

Vad orsakar multipel skleros?

Som vi har noterat ovan klassificeras multipel skleros inom gruppen av inflammatoriska och demiliniserande sjukdomar.

De specifika orsakerna till multipel skleros är inte exakt kända, men det antas att det kan ha ett autoimmunt ursprung, det vill säga det är patientens eget immunsystem som attackerar myelinhöljet i nervcellerna.

Trots detta är den mest accepterade hypotesen att multipel skleros är resultatet av olika variabler såsom genetisk predisposition och miljöfaktorer som hos samma person skulle orsaka ett brett spektrum av förändringar i immunsvaret, vilket i sin tur skulle vara orsakar inflammation i MS-lesioner.

Hur diagnostiseras multipel skleros?

Diagnosen multipel skleros görs genom att beakta olika kliniska kriterier (närvaro av tecken och symtom), neurologisk undersökning och olika komplementära tester såsom magnetisk resonansbilder.

Finns det en behandling för multipel skleros?

Även om det finns behandling för multipel skleros, huvudsakligen symptomatisk, har ett botemedel mot denna avyeliniserande patologi för närvarande inte identifierats.

Terapeutiska ingripanden syftar främst till:

• Hantera återfall och uppblåsningar.
• Behandling av medicinska symtom och komplikationer.
• Ändra sjukdomens kliniska kurs.

- Akut spridd encefalit

Vad är akut spridd encefalomyelit?

Akut spridd encefalomyelit (EAD) är en neurologisk patologi där olika inflammatoriska episoder i hjärnan och ryggmärgen orsakar allvarliga skador på myelinbeläggningen av nervfibrerna.

Är akut spridd encefalomyelit en vanlig patologi?

Akut spridd encefalomyelit är en patologi som kan påverka vem som helst, men det är mycket vanligare i den pediatriska befolkningen.

Den vanligaste presentationsåldern är mellan 5 och 8 år och påverkar båda könen på samma sätt.

Vilka är de karakteristiska tecknen och symtomen på akut disseminerad encefalomyelit?

Den kliniska kursen börjar snabbt och kännetecknas av presentation av symtom som liknar encefalit: feber, huvudvärk, trötthet, illamående, kramper och i vissa allvarliga fall, koma.

Å andra sidan kan lesioner i nervvävnader också orsaka en mängd olika neurologiska symtom: muskelsvaghet, förlamning, synbrister etc.

Vad orsakar akut disseminerad encefalomyelit?

I allmänhet är spridd akut encefalomyelit produkten av en smittsam process. Cirka 50-75% av fallen föregås av en virus- eller bakterieinfektion.

Normalt uppträder akut tvärgående encefalomyelit ungefär 7-14 dagar efter en infektion som påverkar övre luftvägarna och orsakar hosta eller ont i halsen.

Vid andra tillfällen inträffar denna patologi efter vaccination (kusma, mässling eller rubella) eller efter en autoimmun reaktion, även om den är mindre frekvent.

Hur diagnostiseras akut spridd encefalomyelit?

Diagnosen av akut spridd encefalomyelit görs baserat på identifiering av de karakteristiska kliniska symtomen, en detaljerad analys av den kliniska historien och användningen av några diagnostiska tekniker såsom magnetisk resonansavbildning, immunologiska undersökningar och metaboliska test.

Finns det en behandling för akut spridd encefalomilietis?

För behandling av akut spridd encefalomyelit används ofta antiinflammatoriska läkemedel för att minska inflammation i hjärnområdena.

I allmänhet tenderar de drabbade att reagera bra på intravenösa kortikosteroider såsom meltiprednisolon.

Optisk neuromyelit

Vad är neuromyelitis optica?

Neuromyelitis optica (NMO) eller Devics sjukdom är en avyeliniserande patologi som påverkar det centrala nervsystemet.

Specifikt orsakar neuromyelitis optica en förlust av myelin i synsnervarna och i ryggmärgen.

Är neuromyelitis optica en vanlig patologi?

Optisk neuromyelit är ett sällsynt medicinskt tillstånd, dess förekomst beräknas vara cirka 1-2 fall per 100 000 invånare.

Beträffande fördelningen efter kön och ålder är det oftare hos kvinnor än hos män med ett förhållande på 9: 1 och den karakteristiska presentationsåldern är cirka 39 år.

Vilka är de karakteristiska tecknen och symtomen på neuromyelitis optica?

Personer som drabbats av neuromyelitis optica uppvisar vanligtvis några eller flera av följande tecken och symtom: ögonsmärta, synförlust, muskelsvaghet, domningar, förlamning i lemmarna, sensoriska störningar etc.

Dessutom kan symtom relaterade till muskelspastisitet och förlust av sfinkterkontroll också uppstå.

Vad orsakar optisk neuromyelit?

Orsaken till neuromyelitis optica är okänd, men det finns fall där den kliniska kursen inträffar efter att ha drabbats av en infektion eller autoimmun sjukdom.

I många fall diagnostiseras det som en del av de karakteristiska kliniska symtomen på multipel skleros (MS).

Hur diagnostiseras neuromyelitis optica?

Förutom den kliniska undersökningen är det vanligt att använda magnetisk resonansavbildning för att upptäcka nervskador eller analys av cerebrospinalvätska, oligoklonalt bandtest eller blodprover.

Finns det en behandling för neuromyelitis optica?

Det finns inget botemedel mot neuromyelitis optica, men det finns farmakologiska behandlingar för behandling av symptomatiska uppblåsningar eller attacker.

Generellt behandlas patienter med immunsuppressiva läkemedel. Det är också möjligt att använda plasmaferes eller plasmautbyte hos personer som inte svarar på vanlig behandling.

I de fall fysiska funktionsnedsättningar är betydande kommer användningen av kombinerade terapeutiska strategier att vara väsentlig: fysioterapi, arbetsterapi, neuropsykologisk rehabilitering etc.

-Transversal myelit

Vad är tvärgående myelit?

Transversal myelit är en patologi orsakad av en inflammation i olika områden i ryggmärgen.

Inflammatoriska uppblåsningar eller attacker kan orsaka betydande skador på myelin i ryggmärgsfibrerna, skada eller till och med förstöra den.

Är tvärgående myelit en vanlig sjukdom?

Transversal myelit är en sjukdom som alla i den allmänna befolkningen kan drabbas, men det finns en toppprevalens mellan 10 och 19 år och mellan 30 och 39 år.

Även om det finns lite data om prevalens och incidenshastigheter för tvärgående myelit uppskattar vissa studier att cirka 1 400 nya fall inträffar i USA varje år.

Vilka är de karakteristiska tecknen och symtomen på tvärgående myelit?

De vanligaste symtomen på tvärgående myelit inkluderar:

• Smärta : Symtomen börjar ofta med lokal smärta i nacken eller ryggen beroende på det drabbade ryggraden.
• Onormala känslor : många människor kan uppleva domningar, stickningar, en brännande eller kall känsla, känslighet för beröring av kläder eller temperaturförändringar i olika delar av kroppen.
• Lemmen svaghet - Muskelsvaghet kan börja manifestera med snubblar, faller eller drar en nedre extremitet. Lågens svaghet kan utvecklas till förlamning.
• Urinering och tarmproblem : ökat urinbehov eller inkontinens, svårigheter med urinering, förstoppning, bland andra.

Vad orsakar tvärgående myelit?

De specifika orsakerna till tvärgående myelit är ännu inte helt förstås. Kliniska rapporter indikerar att i många fall är ryggmärgsinflammation en produkt av primära infektionsprocesser, immunologiska reaktioner eller minskat medullärt blodflöde.

Dessutom kan tvärgående myelit också visas sekundärt till andra patologiska processer såsom syfilis, kusma, Lyme-sjukdom eller vaccination mot vattkoppor och / eller rabies.

Hur diagnostiseras tvärgående myelit?

Diagnosen av tvärgående myelit liknar den för andra demyeliniserande sjukdomar.

Förutom klinisk observation och undersökning av medicinsk historia, är neurologisk undersökning och användning av olika diagnostiska test (magnetisk resonansavbildning, datortomografi, myelografi, blodprover, punktering i ländryggen etc.).

Finns det en behandling för tvärgående myelit?

Behandlingen av tvärgående myelit är främst farmakologisk. Några av de vanligare ingreppen inkluderar: intravenösa steroider, plasmaferes, antiviral medicinering, etc.

Å andra sidan, bland de icke-farmakologiska ingripanden skiljer sig fysisk och arbetsterapi och psykoterapi ut.

Bibliografi

1. CDRF. (2016). Transversal myelit. Erhölls från Christopher och Dana Reeve Foundation.
2. Cleveland Clinic. (2015). Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM). Erhölls från Cleveland Clinic.
3. Cleveland Clinic. (2015). Devic's Disease (neuromyelitis). Erhölls från Cleveland Clinic.
4. Clinic, M. (2016). Tvärgående myelit. Erhölls från Mayo Clinic.
5. Multipel ekleros Spanien. (2016). Vad är multipel skleros. Erhållen från Multiple Eclerosis Spain.
6. Health. (2016). Demyelinering: Vad är det och varför händer det? Erhållen från Healthline.
7. NIH. (2012). Transversal myelit. Erhölls från National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
8. NIH. (2015). Optisk neuromyelit. Erhölls från National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
9. NORD. (2013). Akut disseminerad encefalomyelit. Erhållen från National Organization for Rare Disorders.