HYPOKROMI: SYMTOM, ORSAKER OCH BEHANDLINGAR - MEDICIN - 2025

Den hypochromia minskas färg eller blekhet av erytrocyter eller röda blodkroppar. Orsaken till denna färgminskning är minskningen i koncentrationen av hemoglobin i de röda blodkropparna, vilket minskar transporten av syre i blodet och ger ett patofysiologiskt tillstånd som kallas "anemi".

Förändringar i funktionen av röda blodkroppar inkluderar förändring i antalet cirkulerande erytrocyter eller förändringar i deras komponenter, inklusive hypokromi.

Symtom på anemi (Källa: Mikael Häggström Via Wikimedia Commons)

Anemi avser strikt en minskning av antalet eller volymen av cirkulerande röda blodkroppar eller en minskning av kvaliteten eller mängden hemoglobin som finns i dessa celler.

Anemier kan vara ett resultat av problem med bildning av röda blodkroppar och / eller hemoglobin, akut eller kronisk blodförlust, ökad förstörelse av röda blodkroppar eller en kombination av dessa faktorer.

Anemier klassificeras enligt deras etiologi eller enligt deras morfologi. Den morfologiska klassificeringen, som är den som är relaterad till hypokromi, har att göra med kulaformat storlek och hemoglobininnehåll.

Globulär storlek identifieras med suffixet "citic" och hemoglobininnehållet identifieras med suffixet "cromic". Så beskrivs hypokrom, normokrom och hyperkrom anemier; mikrocytisk, normocytisk och makrocytisk. Hypokromi är generellt relaterat till hypokrom mikrocytiska anemier.

Symtom på hypokromi

Det har redan förklarats att anemi är relaterad till en minskning av hemoglobin eller antalet röda blodkroppar. En minskning av antalet av dessa celler orsakar i sin tur en minskning av cirkulerande hemoglobin och en minskning av hemoglobininnehållet i varje röda blodkropp har samma effekt.

Hemoglobin är ett protein som finns i erytrocyten och vars funktion är att tjäna som en syretransportmolekyl i blodet.

De kliniska manifestationerna av anemi beror på en minskning av det cirkulerande blodets förmåga att transportera syre till vävnaderna och den möjliga produktionen av vävnadshypoxi (minskad syretillförsel till vävnaderna).

Symtomen på hypokrom anemi varierar mycket och beror på svårighetsgraden av anemin och kroppens förmåga att kompensera för denna reducerade förmåga.

Om anemi utvecklas gradvis och minskningen av röda blodkroppar eller hemoglobin är måttlig kan kompensationsmekanismerna vara så effektiva att det inte finns några symtom i vila, men de visas under perioder med fysisk träning.

När förlusten av erytrocyter eller hemoglobin fortsätter blir symtomen uppenbara och kompensatoriska förändringar i vissa organ och system är uppriktiga. Systemen som är involverade i kompensationen är det kardiovaskulära systemet, andningsorganen och det hematologiska eller hematopoietiska systemet.

Blek hudfärgning hos en patient med anemi jämfört med normal hudfärgning. (Källa: James Heilman, MD via Wikimedia Commons)

Om kompensationsmekanismer misslyckas, uppträder dyspné (andnöd), takykardi, hjärtklappning, bankande huvudvärk, yrsel och trötthet snabbt, även i vila. Minskad syretillförsel till skelett och muskelvävnad kan leda till smärta, claudication och angina.

När hemoglobinnivåerna är mellan 7 och 8%, uppträder intensiv blekhet i handflatorna, i huden och slemhinnorna (särskilt i den okulära konjunktiva), såväl som i öronländerna. Naglarna blir blanka, tunna och spröda med en skedformad konkavitet (koilonicia) på grund av kapillärunderskottet.

Tungen blir röd, smärtsam, edematös och visar papillär atrofi. Smärtintensiteten (glossodynia) är relaterad till graden av järnbrist som orsak till anemi.

orsaker

Allvarlig hypokrom mikrocytisk anemi (Källa: SpicyMilkBoy Via Wikimedia Commons)

Hypokroma mikrocytiska anemier kan uppstå från olika orsaker, inklusive:

- Förändringar i järnmetabolismen.

- Fel i syntesen av porfyriner och gruppen "hem".

- Fel i globinsyntesen.

Bland dessa förändringar kan vissa specifika orsaker som järnbristanemi, sideroblastisk anemi och talassemi kallas.

Järnbrist eller järnbristanemi

I hela världen är järnbristanemi (hypoferremi) den vanligaste. Det finns vissa förhållanden som predisponerar det, som att vara mödrar och ammande barn som lever i ett tillstånd av kronisk fattigdom.

I utvecklade länder är det relaterat till graviditet och kronisk blodförlust på grund av duodenal- eller magsår samt neoplasmer.

Fysiopatologiskt beskrivs tre stadier i järnbristanemi. Den första är där järnlagren tappas, men adekvat hemoglobinsyntes uppnås. I det andra steget minskar tillförseln av järn till benmärgen och hematopoiesen förändras.

I det tredje steget inträffar slutligen en minskning av syntesen av hemoglobin och hypokromi uppträder.

Sideroblastisk anemi

Det är en heterogen grupp av störningar som kännetecknas av anemier som varierar i svårighetsgrad och beror på ineffektiv järnabsorption, vilket följaktligen orsakar dysfunktionell hemoglobinsyntes.

Närvaron av ringade sideroblaster i benmärgen ger diagnosen sideroblastisk anemi. Ringade cideroblaster är erytroblaster som innehåller järngranulat som inte deltar i syntesen av hemoglobin och bildar en krage runt kärnan.

Flera ärvda och förvärvade orsaker beskrivs. När det gäller förvärvade är vissa vändbara, till exempel de som är relaterade till alkoholism, med reaktionen på vissa droger, med kopparbrist och med hypotermi. Andra förvärvade tillstånd är idiopatiska och andra är relaterade till myeloproliferativa processer (okontrollerad spridning av hematopoietiska celler).

Ärftliga former förekommer endast hos män, eftersom de är relaterade till recessiv överföring på X-sexkromosomen.

talassemi

Med namnet "talassemi" grupperas det till en mycket heterogen uppsättning medfödda förändringar vars gemensamma kännetecken är att ha en defekt i syntesen av en eller flera globinkedjor. De beror på mutationer i generna som kodar för globinkedjor, vilket minskar deras syntes.

Thalassemias kan påverka alfa-kedjan eller beta-kedjan för globin, varför de kallas "alfa" respektive "beta" thalassemias.

När syntesen av en kedja minskar, ackumuleras den andra; alltså i alfa-talassemier ackumuleras betakedjor och i beta-talassemier ackumuleras alfakedjor. De är relaterade till svår anemi, är ganska ofta och har ett autosomalt dominerande arvsmönster.

behandlingar

Efter diagnosen, när orsaken är järnbrist, måste de skador som orsakar akut eller kronisk blodförlust korrigeras. Järntillskott startas och hemoglobinnivåerna återhämtar sig snabbt (1 till 2 g / dl under de första veckorna). Detta bekräftar diagnosen järnbrist.

Den vanligaste formen av administration av järn är som järnhaltig sulfat med en hastighet av 150 till 200 mg / dag och under en period av 1 till 2 månader, vilket kan förlängas i upp till tre månader.

Cirka en tredjedel av fallen med personer med ärftlig sideroblastisk anemi svarar vanligtvis på pyridoxinbehandling med en hastighet av 50–200 mg / dag, men med varierande svar. För dem som inte svarar på denna behandling krävs transfusioner för att säkerställa tillväxt och utveckling.

Behandling av thalassemier består vanligtvis av en transfusionsplan efter behov. Ibland är splenektomi (avlägsnande av mjälten) nödvändig.

referenser

1. Borges, E., Wenning, MRSC, Kimura, EM, Gervásio, SA, Costa, FF, & Sonati, MF (2001). Hög prevalens av alfa-talassemi bland individer med mikrocytos och hypokromi utan anemi. Brazilian Journal of Medical and Biologic Research, 34 (6), 759-762.
2. Jolobe, OM (2013). Hypokromi är vanligare än mikrocytos vid järnbristanemi. Europeiska journal för intern medicin, 24 (1), e9.
3. Schaefer, RM, & Schaefer, L. (1999). Hypokroma röda blodkroppar och retikulocyter. Kidney international, 55, S44-S48.
4. Simbaqueba, C., Shrestha, K., Patarroyo, M., Troughton, RW, Borowski, AG, Klein, AL, & Wilson Tang, WH (2013). Prognostiska konsekvenser av relativ hypokromi hos ambulerande patienter med kronisk systolisk hjärtsvikt. Congestive Heart Failure, 19 (4), 180-185.
5. Urrechaga, E. (2009). Mikrocytos av röda blodkroppar och hypokromi vid differentierad diagnos av järnbrist och p-talassemi. International journal of laboratorium hematology, 31 (5), 528-534.
6. Urrechaga, E., Borque, L., & Escanero, JF (2013). Biomarkörer för hypokromi: den samtida bedömningen av järnstatus och erytropoies. BioMed research international, 2013.