- Vad är inlåst syndrom eller inlåst syndrom?
- Statistik
- tecken och symtom
- Typer av fångstsyndrom eller inlåst syndrom
- orsaker
- Etiologiska faktorer för hjärnskada
- Diagnos
- Behandling
- referenser
Det klostrade syndromet är en sällsynt neurologisk störning som kännetecknas av en generaliserad och fullständig förlamning av kroppens frivilliga muskler, förutom de som styr ögonrörelser (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Denna patologi lämnar individer som är helt förlamade och världar, så vid många tillfällen är det ofta att termerna e "fångenskapssyndrom" eller "inneslutningssyndrom" används för att hänvisa till det.
Det klostrade syndromet är ett sekundärt tillstånd till en betydande skada på nivån av hjärnstammen med involvering av kortikospinala och kortikobulära vägar (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).
Dessutom kan dessa skador på hjärnan uppstå som ett resultat av lidande från olika tillstånd: huvudtrauma, olika patologier relaterade till cirkulationssystemet, sjukdomar som förstör myelin i nervceller eller på grund av överdosering av vissa läkemedel (National Institute of Neurological Disorders) och Stroke, 2007).
Människor med det inlåsta syndromet är helt medvetna, det vill säga de kan tänka och resonera, men de kommer inte att kunna tala eller utföra rörelser. Det är dock möjligt att de kan kommunicera genom ögonrörelse (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Trots detta, de flesta fall där det finns en allvarlig förändring eller skada på hjärnstammen, det finns ingen specifik kirurgisk eller farmakologisk reparation, och därför kan neurologiska underskott vara kroniska (Collado-Vázquez och Carrillo , 2012).
Dödligheten i den akuta fasen förekommer i cirka 60% av fallen och det finns sällan en återhämtning av motorisk funktion, även om patienter med en icke-vaskulär etiologi har en bättre prognos (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
Därför fokuserar den terapeutiska interventionen i denna typ av patologier på grundläggande vård som upprätthåller patientens vitala funktioner och behandlingen av möjliga hälsokomplikationer (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).
Vad är inlåst syndrom eller inlåst syndrom?
Det klostrade syndromet presenterar en klinisk bild som kännetecknas av tetraplegi (total förlamning av de fyra lemmarna) och anartrier (oförmåga att leda ljud), med bevarande av medvetande, andningsfunktion, syn, koordination av ögonrörelser och hörsel (Mellado et al., 2004).
På observationsnivå representeras en patient med inlåst syndrom vaken, orörlig, utan förmågan att kommunicera genom språk och med bevarade ögonrörelser (Mellado et al., 2004).
Denna patologi beskrevs först i romanen The Count of Monte Cristo av Alejandro Dumas, ungefär året 1845. Det var inte förrän 1875 när det klostrade syndromet förefaller beskrivas i medicinsk litteratur av Darolles med det första kliniska fallet (Collado-Vázquez och Carrillo, 2012).
Redan i Dumas roman dök de viktigaste kliniska kännetecknen för denna påverkan upp:
Den äldre Noirtier de Villefor har varit helt förlamad i sex år: "rörelselös som ett lik", perfekt klar och kommunicerar med en kod för ögonrörelser.
På grund av de förödande konsekvenserna av det inlåsta syndromet har det beskrivits i att presentera i många verk både film och TV.
Statistik
Syndromet av inneslutning eller fångenskap är en vanlig sjukdom. Även om dess prevalens inte är exakt känd, hade 33 fall dokumenterats och publicerats under 2009, så vissa studier uppskattar dess prevalens till <1 fall per 1 000 000 personer (Orphanet, 2012).
Eftersom det finns många fall av fångenskapssyndrom som inte upptäcks eller är felaktigt diagnostiserade, är det svårt att bestämma det verkliga antalet människor som lider eller har drabbats av denna typ av patologi i den allmänna befolkningen National Organization for Rare Diseases, 2010).
När det gäller kön påverkar det kvinnor och män lika och dessutom kan det drabba en person i alla åldrar, men det är vanligare hos äldre vuxna på grund av lidande av ischemi eller hjärnblödning (National Organization for Rare Diseases, 2010 ).
Den genomsnittliga uppskattade åldern för förekomsten av inlåst syndrom på grund av vaskulära orsaker är 56 år, medan medelåldern för dess tillstånd på grund av icke-vaskulära faktorer beräknas vara cirka 40 år (Collado-Vázquez och Carrillo, 2012).
tecken och symtom
American Congress of Rehabilitative Medicine (1995) definierade Locked-in Syndrome (LIS) som en patologi som kännetecknas av bevarande av medvetande och kognitiva funktioner, med en för att utföra rörelser och kommunikation genom språk (Brain Foundation , 2016).
I allmänhet övervägs 5 kriterier som kan definiera förekomsten av inlåst syndrom i de flesta fall (National Rehabilitation Information Center, 2013):
- Tetraplegi eller tetrapares
- Underhåll av överlägsna kortikala funktioner.
- Allvarlig afonia eller hypofoni.
- Förmåga att öppna ögon och utföra vertikala rörelser.
- Använd ögonrörelser och blinkande som kommunikationsmedel.
Beroende på skadans plats och svårighetsgrad kan emellertid presentation av flera andra tecken och symtom noteras (Luján-Ramos et al., 2011):
- Förväntande tecken: huvudvärk, svimmelhet, parestesi, hemiparesis, diplopi.
- Bevarande av det vakna tillståndet och medvetandet.
- Motoriska störningar: tetraplegi, anarthria, diaplegi i ansiktet, styvhet i decerebrate (onormal hållning med utsträckta armar och ben och böjda huvud och nacke).
- Ögontecken: förlamning av den bilaterala konjugeringen av horisontella ögonrörelser, upprätthållande av blinkande och vertikala ögonrörelser.
- Återstående motorisk aktivitet: distala fingerrörelser, ansikts- och tungrörelse, huvudböjning.
- Ofrivilliga avsnitt: grymtande, gråtande, muntlig automatisering, bland andra.
Dessutom kan två faser eller ögonblick särskiljas i presentationen av fångenskapssyndromet (National Organization for Rare Diseases, 2010):
- Inledande eller akut fas: den första fasen kännetecknas av anartraia, andningsinsatser, total muskelförlamning och episoder av medvetenhetsförlust.
- Post-akut eller kronisk fas: medvetande, andningsfunktion och vertikala ögonrörelser återställs helt.
Typer av fångstsyndrom eller inlåst syndrom
Fångenskapssyndromet har klassificerats enligt olika kriterier: svårighetsgrad, evolution och etiologi. Trots detta är i allmänhet etiologin och svårighetsgraden de faktorer som ger oss mer information om patientens framtida prognos (Sandoval och Mellado, 2000).
Beroende på svårighetsgraden har vissa författare som Bauer beskrivit tre kategorier för klostret syndrom (Brain Foundation, 2016):
- Klassiskt inlåst syndrom (Classic LIS) : bevarande av medvetande, total muskelförlamning förutom vertikala ögonrörelser och blinkande.
- Totalt inlåst syndrom (komplett eller total LIS) : bevarande av medvetande, i frånvaro av språklig kommunikation och ögonrörelser. Fullständig förlamning av muskler och motorer.
- Ofullständigt inlåst syndrom (ofullständigt LIS) : bevarande av medvetande, återhämtning av vissa frivilliga rörelser och upprätthållande av ögonrörelser.
I någon av dessa typer kan en patient med fångenskapssyndrom dessutom uppvisa två tillstånd:
- Övergående inlåst syndrom: kännetecknas av neurologisk förbättring som kan bli fullständig i frånvaro av permanent hjärnskada (Orphanet, 2012).
- Övergående inlåst syndrom: det finns ingen väsentlig neurologisk förbättring och är vanligtvis förknippad med förekomsten av permanent och irreparabel hjärnskada (Orphanet, 2012).
orsaker
Klassiskt inträffar Locked-in-syndrom som en följd av förekomsten av lesioner i hjärnstammen, ocklusion eller lesion i ryggraden eller basilärartären eller komprimering av de cerebrala pedunklerna (Orphanet, 2012).
Många av fallen orsakas specifikt av skador på pons (hjärnstamområdet). Pons har många nervvägar som förbinder resten av hjärnområdena med ryggmärgen (National Organization for Rare Diseases, 2010).
Lesionerna förekommer vanligtvis på nivån på barken, corticospinal och corticopontine, vilket är anledningen till muskelförlamning och anartrier. Normalt förblir de stigande somatosensoriska och neuronala vägarna intakta, varför nivån av medvetande, vaken / sömncyklerna och excitabiliteten för extern stimulering bibehålls (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
Etiologiska faktorer för hjärnskada
I allmänhet är etiologiska faktorer vanligtvis indelade i två kategorier: vaskulära och icke-vaskulära händelser.
Hos både vuxna och barn är huvudorsaken danstrombos, den förekommer i 60% av fallen (Sepúlveda et al., 2011).
Å andra sidan, bland de icke-vaskulära orsakerna, är de vanligaste traumatiska olyckorna på grund av en kontusion i områden i hjärnstammen (Sepúlveda et al., 2011).
Dessutom är det också möjligt att utvecklingen av klostret syndrom sekundärt till tumörer, encefalit, multipel skleros, Guillian Barré sjukdom, amyotrofisk lateral skleros eller myasthenia gravis, bland andra (Sepúlveda et al., 2011).
Diagnos
Diagnosen av denna patologi baseras både på observation av de kliniska indikatorerna och på användning av olika diagnostiska test.
Ofta kan ögonrörelser observeras spontant och villigheten att kommunicera genom detta kan också identifieras av familjemedlemmar och vårdgivare. Av dessa skäl är det viktigt att förändringar i ögonrörelse som svar på enkla kommandon undersöks (Orphanet, 2012). Att göra en differentiell diagnos med det vegetativa eller minimalt medvetna tillståndet.
Dessutom kommer en fysisk undersökning att vara nödvändig för att bekräfta muskelförlamning och oförmåga att formulera tal.
Å andra sidan tillåter användning av funktionella neuroimaging-tekniker att upptäcka platsen för hjärnskador och undersöka tecken på medvetande.
Några av de tekniker som används för att diagnostisera fångenskapssyndrom eller Locked-in-syndrom är (National Organization for Rare Diseases, 2010):
- Magnetic Resonance Imaging ( MRI ): Ofta används för att bekräfta hjärnskador i områden relaterade till fångenskapssyndrom.
- Magnetresonansangiografi: används för att identifiera eventuell närvaro av en blodpropp eller blodpropp i artärerna som tillför hjärnstammen.
- Electroencephalogram (EEG): används för att mäta hjärnaktivitet, det kan avslöja närvaron av signalbehandling i frånvaro av uttryckligt medvetande, vakenhet och sömncykler, bland andra aspekter.
- Elektromyografi och nervledningsstudier: Dessa används för att utesluta förekomsten av skador på perifera nerver och muskler.
Behandling
Det finns för närvarande inget botemedel mot fångenskapssyndrom, inte heller ett standardprotokoll eller behandlingsförlopp (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Den initiala behandlingen i denna patologi syftar till att behandla den etiologiska orsaken till störningen (National Organization for Rare Diseases, 2010).
I de första faserna kommer det att vara nödvändigt att använda grundläggande medicinsk vård både för att skydda patientens liv och för att kontrollera möjliga komplikationer. De kräver vanligtvis användning av konstgjorda åtgärder för andning eller matning genom gastrostomi (matning genom ett litet rör som sätts in i magen (National Organization for Rare Diseases, 2010).
När den akuta fasen är över är terapeutiska ingrepp inriktade på autonom återhämtning av andningsfunktion, återhämtning av svälja och oberoende urinering, utveckling av motoriska färdigheter i huvud- och nackfingrarna och slutligen upprättandet av en kommunikativ kod genom ögonrörelse (Orphanet, 2012).
Därefter riktas behandlingen mot återhämtning av frivilliga rörelser. I vissa fall uppnås fingrarnas rörelse, sväljningskontroll eller produktion av vissa ljud, medan i andra uppnås inte kontrollen av någon frivillig rörelse (National Organization for Rare Diseases, 2010).
referenser
- Brain Foundation. (2016). Inlåst syndrom (LIS). Erhålls från störningar. Brain Foundation: brainfoundation.org.au
- Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Fångenskapssyndromet i litteratur, film. Rev Neurol, 54 (9), 564-570.
- MD. (2011). Locked In Syndrome. Erhålls från WebMD: webmd.com
- Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Intra-arteriell trombolys i basilar artärtrombos. Återställning hos två patienter med klostret syndrom. Rev Méd Chil, 357-360.
- NARIC. (2012). Vad är låst i syndromet? Erhölls från National Rehabilitation Information Center: naric.com
- NIH. (2007). Inlåst syndrom. Erhölls från National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov
- NORD. (2010). Locked In Syndrome. Erhållen från National Organization for Rare Disorders: rarediseases.org
- Orphanet. (2012). Cloistered syndrom. Erhållen från Orphanet: orpha.net
- Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Cloistered syndrom: Klinisk fall och litteraturöversikt. Pastor Mem., 8, 1-9.
- Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Inlåst syndrom. Erhållits från Neurology Notebooks: school.med.puc.cl