GERSTMANNS SYNDROM: SYMTOM, ORSAKER, BEHANDLING - NEUROPSYCHOLOGY - 2025

Den Gerstmann syndrom är en sällsynt neurologisk och neuropsykologiska oordning i den allmänna befolkningen. Kliniskt definieras detta syndrom av en klassisk uppsättning symptom som består av digital agnosia, akalculia, agrafi och rumslig desorientering från vänster till höger.

Gerstmanns syndrom är förknippat med förekomsten av hjärnskada i posterior parieto-occipitala områden. På etiologisk nivå har många orsaker beskrivits, bland vilka cerebrovaskulära olyckor och tumörprocesser.

Det är ett neurologiskt syndrom som vanligtvis upptäcks under barndomen, i förskolan eller skolfasen. Diagnosen är mycket klinisk och baseras på identifiering av klassiska symtom. Det vanligaste är att använda en detaljerad neuropsykologisk bedömning av kognitiva funktioner i samband med användning av olika neuroimaging-test.

Medicinsk ingripande med denna störning är baserad på behandlingen av den etiologiska orsaken och på hanteringen av sekundära symtom. På ett generaliserat sätt används tidiga kognitiva stimuleringsprogram, neuropsykologisk rehabilitering, specialundervisning och talterapiinsatser.

Ett betydande antal kliniska och experimentella studier anser att Gerstmann syndrom tenderar att försvinna med biologisk mognad och tillväxt. Den senaste forskningen indikerar dock att en bra del av förändringarna kvarstår över tid.

Historia

Trots dess utbredda manifestationer identifierades ursprungligen denna störning av Josef Gerstmann som ett tillstånd sekundärt till hjärnskada.

I sin första kliniska rapport hänvisade han till en 52-årig patient som inte kunde känna igen sina egna fingrar eller en annan persons. Hon hade drabbats av en cerebrovaskulär olycka och uppvisade inte afasiska egenskaper.

Han avslutade bilden av detta syndrom genom analys av nya fall som liknar originalet. Slutligen, 1930, lyckades han definiera det omfattande på klinisk nivå.

Alla dessa beskrivningar hänvisade mest till vuxna patienter med lesioner i vänstra parietalområden. Men andra lades till dessa i den pediatriska populationen, varför denna patologi också har fått namnet på utvecklingsmässigt Gerstmann-syndrom.

Funktioner i

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008) definierar Gerstmanns syndrom som en neurologisk störning som leder till utveckling av olika kognitiva störningar till följd av hjärnskador.

Störningar, patologier och sjukdomar klassificerade inom den neurologiska gruppen kännetecknas av att producera ett brett utbud av symtom förknippade med en onormal och bristfällig funktion av nervsystemet.

Vårt nervsystem består av olika strukturer, såsom hjärnan, hjärnan, ryggmärgen eller perifera nerver. Alla dessa är viktiga för att kontrollera och reglera var och en av kroppens funktioner.

När olika patologiska faktorer avbryter dess struktur eller normala funktion, kommer ett brett utbud av tecken och symtom att visas: svårigheter eller oförmåga att komma ihåg information, förändrat medvetande, kommunikationsproblem, svårigheter att röra sig, andas, upprätthålla uppmärksamhet etc.

I fallet med Gerstmanns syndrom är dess kliniska egenskaper förknippade med lesioner i parietal hjärnområden, relaterade till sensation, perception och komprimering av sensorisk information; även om det vanligtvis är relaterat till skador i den vänstra regionen av vinkelgyrusen i parietalben.

Statistik

Gerstmanns syndrom är en sällsynt neurologisk störning i den allmänna befolkningen. Ett mycket litet antal fall har beskrivits i den medicinska och experimentella litteraturen. Det finns inga specifika uppgifter om dess förekomst och förekomst över hela världen.

Beträffande de sociodemografiska egenskaperna hos Gerstmanns syndrom har ingen signifikant förening med kön, speciella geografiska regioner eller etniska och rasgrupper identifierats.

I förhållande till den typiska tidsåldern börjar Gerstmann-syndrom i barndomen, i förskolan eller skolfasen.

symtom

Gerstmanns syndrom kännetecknas av fyra grundläggande symtom: digital agnosia, akalculia, agrafi och rumslig desorientering.

Digital agnosia

Digital agnosia anses vara det centrala tecknet på Gerstmanns syndrom. Detta begrepp används för att hänvisa till en oförmåga att känna igen handen, ens egen eller någon annans fingrar.

Dess definition innehåller några viktiga egenskaper:

• Det kännetecknas inte som en typ av digital svaghet.
• Det kännetecknas inte som svårigheter eller oförmåga att identifiera fingrarna som sådana.
• Det definieras som en frånvaro eller brist på förmåga att namnge, välja, identifiera, känna igen och orientera fingrarna på en individuell nivå.
• Det påverkar både dina egna fingrar och andra människors.
• Det finns inga andra förändringar relaterade till vision eller namngivning,

I de flesta fall är digital agnosia delvis eller specifikt närvarande.

Den drabbade personen kan identifiera handens fingrar i större eller mindre utsträckning. Emellertid uppvisar det vanligtvis allvarliga svårigheter förknippade med de tre fingrarna som är belägna i mittområdet eller området.

Det manifesterar sig bilateralt, det vill säga det påverkar båda händerna. Det är också möjligt att identifiera fall av ensidig förening. Dessutom är patienterna inte medvetna om sina fel, så en varierande grad av anosognosia kan särskiljas.

Digital agnosia är ett av de vanligaste tecknen i tidiga åldrar, tillsammans med höger-vänster diskriminering och manuell motorisk färdighet.

När en specialist undersöker denna typ av förändringar är det vanligaste att den drabbade personen har en markant svårighet att peka och namnge fingrarna på handen som han tidigare utsett.

Acalculia

Med termen acalculia hänvisar vi till förekomsten av olika störningar relaterade till matematiska och beräkningskunskaper förknippade med en förvärvad hjärnskada.

Vi måste skilja det från termen dyscalculia, som används för att hänvisa till en uppsättning numeriska förändringar förknippade med barns utveckling.

I Gerstmanns syndrom är en annan av de grundläggande resultaten identifieringen av svårigheter eller oförmåga att utföra operationer med siffror eller aritmetiska beräkningar.

Ett stort antal författare som Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) eller Strub och Geschwind (1983) karakteriserar acalculia som en förlust av tidigare förvärvade färdigheter eller grundläggande begrepp relaterade till beräkning.

Hos många av de drabbade åtföljs denna förändring av andra typer av underskott:

• Svårighet eller oförmåga att upprätthålla och följa en order.
• Svårigheter eller oförmåga att designe sekvenser.
• Svårighet eller oförmåga att effektivt manipulera siffror.

På klinisk nivå är det vanligaste att de drabbade inte kan utföra skriftliga eller mentala beräkningar. Dessutom gör de olika fel relaterade till korrekt tolkning eller läsning av matematiska tecken.

Agraphy

Termen agrafi avser närvaron av en förvärvad störning av skrivfärdigheter och förmågor. Det definieras som en förvärvad förlust eller försämring av skriftligt språk som en följd av en kortikal hjärnskada.

I Gerstmanns syndrom kan agrafi ha olika dimensioner: praxiskt, språkligt eller visuospatialt. De drabbade nuvarande förändringar förknippade med dikteringen av ord, spontant skrivande och kopierad skrivning.

I vissa fall är agrafi relaterat till motororganisationsproblem. Avvikelser i sensoriska-motoriska program som är nödvändiga för att skriva enskilda bokstäver eller ord kan förekomma.

På klinisk nivå har drabbade personer följande egenskaper:

• Svårighet att göra bokstävernas form och stroke korrekt.
• Förändringar i bokstävernas symmetri.
• Ihållande minskningar av slaglängden.
• Förändringar i linjernas orientering.
• Användning av flera teckensnitt.
• Närvaro av uppfunna karaktärer.

Rumslig desorientering

I Gerstmanns syndrom kan en förändring av orienteringskonceptet ses:

Det är vanligt att identifiera en oförmåga eller betydande svårigheter att skilja mellan vänster och höger. Detta underskott verkar vara förknippat med både den laterala orienteringen av kroppen och den rumsliga orienteringen.

Kliniskt kommer patienter inte att kunna namnge de vänstra eller högra områdena för olika föremål, kroppsdelar eller rumsliga platser.

orsaker

Ursprunget till Gerstmanns syndrom är förknippat med kortikala lesioner eller avvikelser som finns i parietalben.

Cirka 95% av människor som drabbats av en fullständig klinisk bild av Gerstmanns syndrom har lämnat parietalskador.

Lesionerna kan också spridas till andra bakre områden, till exempel de occipitala regionerna.

Bland triggers för denna typ av skada vid Gerstmanns syndrom är cerebrovaskulära olyckor och utvecklingen av hjärntumörer.

Hos vuxna är det vanligaste att detta syndrom utvecklas i samband med episoder med ischemi eller hjärnblödning.

Antalet diagnostiserade fall som har varit relaterat till huvudskador eller närvaron av hjärntumörer är lägre.

Diagnos

Misstanken om Gerstmanns syndrom är vanligtvis uppenbar när det gäller förändringar relaterade till orientering, beräkningsförmåga, skrivförmåga eller digitalt igenkänning.

Diagnos baseras vanligtvis främst på neurologisk och neuropsykologisk undersökning. Vid neurologisk utvärdering är det viktigt att identifiera den etiologiska orsaken och platsen för hjärnskadan eller lesionerna.

Det vanligaste är användningen av avbildningstester som datoriserad tomografi, magnetisk resonansavbildning eller traktografi.

Vid den neuropsykologiska undersökningen av den drabbade personen är det nödvändigt att göra en bedömning av kognitiva förmågor genom klinisk observation och användning av standardiserade tester.

Behandling

Liksom diagnosen har behandlingen av Gerstmanns syndrom en neurologisk och en neuropsykologisk aspekt.

Vid neurologisk intervention fokuserar medicinska metoder på att behandla den etiologiska orsaken och möjliga komplikationer. Det är vanligt att använda standardförfarandena utformade i fall av cerebrovaskulära olyckor eller hjärntumörer.

Neuropsykologisk intervention använder vanligtvis ett individualiserat och tvärvetenskapligt interventionsprogram. Arbetet med de drabbade kognitiva områdena är viktigt.

Ett av de viktigaste målen är att patienten ska återfå en optimal funktionsnivå, så nära originalet som möjligt. Dessutom är det nödvändigt att skapa kompensatoriska kognitiva strategier.

I barnpopulationen är användningen av specialundervisning och specifika läroplaner också fördelaktig.

referenser

1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Gerstmanns syndrom: nuvarande perspektiv. Behaviopsykologi, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmanns syndrom hos en 9-årig man. Rev Neurol.
3. Lebrun, Y. (2005). Gerstmanns syndrom. Journal of Neurolinguistics, 317-326.
4. Mazzoglio och Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Gerstmanns syndrom: neuroanatomiskt-kliniska korrelat och differentiella semiologiska egenskaper.
5. NORD. (2016). Gerstmanns syndrom. Erhållen från National Organization for Rare Disorders.
6. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstann utvecklingssyndrom. Rev Mex Neuroci.
7. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Neuropsychology of Child Development.