RAMSAY-HUNT-SYNDROM: SYMTOM, ORSAKER OCH BEHANDLING - NEUROPSYCHOLOGY - 2025

Den syndrom Ramsay-Hunt är en typ perifer ansiktsförlamning (PFP), orsakas av herpes zoster-virus. Dessutom är det förknippat med en inblandning av den yttre hörselkanalen och det trasiga membranet.

Ramsay-Hunt-syndrom är ett infektiöst medicinskt tillstånd som också är den andra orsaken till perifer ansiktsförlamning utan traumatiskt ursprung. Den kliniska presentationen av denna patologi är mycket varierad, eftersom den ofta hittar den klassificerad i fyra stadier.

Vissa av symtomen och medicinska komplikationer som uppstår som en följd av Ramsay-Hunt-syndrom kan emellertid inkludera: ansiktsförlamning, huvudvärk, illamående, förhöjd kroppstemperatur, hörselnedsättning, tinnitus, svindel, bland andra.

Å andra sidan, när det gäller diagnosen av denna patologi, är klinisk historia och fysisk undersökning väsentlig. Dessutom är det också möjligt att utföra olika komplementära tester för att specificera de kliniska resultaten.

Behandling av Ramsay-Hunt-syndrom inkluderar vanligtvis administration av kortikosteroider och antivirala medel. Det väsentliga syftet med medicinska insatser är att undvika sekundära medicinska följder.

Ramsay-Hunt-syndromets egenskaper

Det är en sällsynt neurologisk störning som kännetecknas av ansiktsförlamning, involvering av den yttre hörselkanalen och det timpaniska membranet.

Olika namn har använts i den medicinska litteraturen för att beteckna denna patologi. För närvarande är Ramsay-Hunt syndrom (SRH) termen som används för att hänvisa till uppsättningen av symtom som uppstår som en sekvens av ansiktsnerv involvering på grund av en herpes zosterinfektion.

Detta medicinska tillstånd beskrevs initialt av läkaren James Ramsay Hunt 1907. I en av hans kliniska rapporter presenterade de ett fall som kännetecknades av ansiktsförlamning och herpetiska skador i hörselgången.

Denna patologi kan också kallas otic herpes zoster och anses vara en polyneuropati orsakad av ett neurotrofiskt virus.

Termen polyneuropati används för att hänvisa till närvaron av en skada på en eller flera nerver, oavsett typ av skada och det anatomiska området som påverkas. Å andra sidan är neurotropiska virus patologiska medel som väsentligen attackerar nervsystemet (SN).

Påverkad ansiktsnerv

Således påverkar Ramsay-Hunt syndrom specifikt ansiktsnerven. Ansiktsnerven eller kranialnerven VII är en nervstruktur som har funktionen att kontrollera en stor del av ansiktsområdets funktioner.

Dessutom är ansiktsnerven en parad struktur som löper genom en benkanal i skallen, under öronområdet till ansiktsmusklerna.

När någon patologisk händelse (trauma, degeneration, infektion, etc.) leder till utveckling av lesioner eller inflammation i ansiktsnerven, kan musklerna som ansvarar för att kontrollera ansiktsuttrycket bli förlamade eller försvagade.

När herpes zoster-viruset når ansiktsnerven och angränsande regioner, kan en mängd olika tecken och symtom uppstå hud, muskler, sensorisk, etc.

Frekvens

Ramsay-Hunt-syndrom är den näst ledande orsaken till atraumatisk perifer ansiktspares (PFP). Statistiska studier uppskattar att Ramsay-Hunt syndrom täcker 12% av ansiktsförlamning, ungefär 5 fall per 100 000 invånare per år.

När det gäller kön finns det inga signifikanta skillnader, det påverkar därför män och kvinnor lika mycket.

Även om alla som har haft vattkoppor kan utveckla denna patologi, är det vanligare bland vuxna. Specifikt kan det ses oftare under andra och tredje årtionden av livet.

Ramsay-Hunt-syndrom är en sällsynt eller sällsynt patologi hos barn.

tecken och symtom

De kliniska manifestationerna av Ramsay-Hunt syndrom är olika, symtomen kan grupperas i flera kategorier:

• Allmänna symtom : feber, huvudvärk, illamående, anorexi, asteni.
• Sensoriska symtom : hudutslag, hörselnedsättning etc.
• Perifera ansiktsförlamning
• Tillhörande symtom: instabilitet, svindel, tinnitus, etc.

Förutom denna gruppering varierar de karakteristiska symtomen på Ramsay-Hunt-syndrom vanligtvis från fall till fall. I de flesta fall kan det finnas en prodromal fas som kännetecknas av närvaron av:

• Huvudvärk : allvarlig och ihållande huvudvärk.
• Asteni : muskelsvaghet, trötthet, ihållande trötthet, fysisk och psykisk utmattning.
• Adynamia : minskat fysiskt initiativ på grund av förekomsten av betydande muskelsvaghet.
• Anorexia : Anorexia som ett symptom används för att beteckna närvaron av brist på aptit eller aptitlöshet som åtföljer en mängd olika medicinska tillstånd.
• Feber : onormal ökning eller förhöjning av kroppstemperatur.
• Illamående och kräkningar
• Allvarlig öronsmärta: detta är en typ av öronmärken som uppträder som ett resultat av trycket som ansamlingen av vätska i områdena i mellanörat utövar på trumhinnan och andra angränsande strukturer.

Å andra sidan uppträder olika hudskador också på den yttre hörselnålen och i de bakre områdena av det tympaniska membranet:

• Erytematösa fläckar : Erytema är rödaktiga fläckar på huden som uppstår som ett resultat av immunförfaranden, såsom inflammation.
• Vesiklar: dessa är små blåsor på huden som består av vätska inuti. De förekommer vanligtvis cirka 12 eller 24 timmar efter utvecklingen av den smittsamma processen och förvandlas vanligtvis till pustler.

Förlamning i ansiktet

Förutom de tecken och symtom som beskrivs ovan är ansiktsförlamning en av de allvarligaste och mest anmärkningsvärda.

Hos patienten som drabbas av Ramsay-Hunt-syndrom är det möjligt att observera en minskning eller frånvaro av ansiktsrörlighet, hälften av ansiktet är förlamat eller "droppande".

Därför tenderar många människor att ha olika brister i samband med musklerna som styr ansiktsuttryck: oförmåga att stänga ögonen, le, rynka, höja ögonbrynen, tala och / eller äta.

Å andra sidan kan herpes zoster-viruset, förutom ansiktsnerven eller kranialnerven VII, också påverka den vestibulocochlear nerven, kranial nerven VIII.

Den vestibulocochlear nerven spelar en viktig roll för att kontrollera additiv funktion och balans. Således, när några av dess två grenar (cochlea eller vestibular) påverkas, kan olika sensoriska symtom uppstå:

• Cochlear gren skada : hörselnedsättning och tinnitus.
• Vestibulär grenskada : svimmelhet, illamående, nystagmus.

Specifikt är symtomen orsakade av vestibulocochlear nerv involvering:

• Hörselnedsättning : total eller partiell minskning av hörselförmågan.
• Tinnitus : närvaro av en hörsel som surrar, surrar eller visslar.
• Vertigo : Det är en specifik typ av yrsel som vi ofta beskriver som en känsla av rörelse och snurr.
• Illamående : känsla av magbesvär, lust att kräkas.
• Nystagmus : arytmiska och ofrivilliga rörelser i ett eller båda ögonen.

Klassificering

Eftersom den kliniska presentationen av Ramsay-Hunt-syndrom är mycket varierad klassificeras det vanligtvis i fyra steg (klinisk ramsay-Hunt-klassificering):

• Steg I : utveckling av hudutbrott (vesiklar i ansiktsnervens territorium), infektionssyndrom (feber, huvudvärk, etc.) och öronvärk.
• Steg II : Steg I-symtom finns och ansiktsförlamning börjar utvecklas.
• Steg III : alla ovanstående symtom, plus hörselnedsättning och svindel.
• Steg IV : ökat kranial nerv involvering och utveckling av sekundära medicinska symtom.

orsaker

Ramsay-Hunt-syndrom orsakas av Varicella-Zoster-viruset (VZV). Detta virus är orsaken till vattkoppor och herpes zoster.

Flera experimentella studier indikerar att när vattkoppor har kontraherats kan viruset förbli vilande i decennier. På grund av vissa förhållanden (stress, feber, vävnadsskada, strålterapi, immunsuppression) kan det emellertid återaktiveras och i vissa fall leda till utvecklingen av Ramsay-jagtsyndrom.

Diagnos

Diagnosen av Ramsay-Hunt-syndrom bekräftas vanligtvis genom historia och klinisk undersökning, komplementära tester och neuroimaging-tekniker.

Patientens medicinska historia måste omfatta familjens och personliga medicinska historia, symptomatologinformationen, tidpunkten för presentation och utveckling av patologin, utöver andra aspekter.

Den kliniska undersökningen bör baseras på en noggrann undersökning av de närvarande symtomen. Dessutom är en neurologisk undersökning också nödvändig för att bestämma förekomsten av nervskador.

Vad gäller komplementära tester som vanligtvis används, är cytodiagnos eller serologisk studie av viruset väsentligt för att bestämma närvaron av en infektion orsakad av varicella-zoster-viruset.

När det gäller avbildningstester, magnetisk resonansavbildning eller datortomografi är de användbara för att bekräfta förekomsten av neurologiska skador.

Utöver dessa används också andra typer av kompletterande test, såsom audiometri, hjärnstam framkallade potentialer eller elektroneurografi av ansiktsnerven för att bedöma graden av hörselnedsättning och graden av ansiktsnerv involvering.

behandlingar

Behandlingen som används vid Ramsay-Hunt-syndrom fokuserar på att stoppa den smittsamma processen, minska symtom och smärta och också minska risken för att utveckla neurologiska och fysiska följder på lång sikt.

Farmakologiska ingrepp inkluderar vanligtvis:

• Antivirala läkemedel : målet är att bromsa utvecklingen av det virala medlet. Några av läkemedlen som medicinska specialister är Zovirax, Famvir eller Valtrex.
• Kortikosteroider : Dessa används vanligtvis i höga doser under korta perioder för att öka effekten av antivirala läkemedel. En av de mest använda är förlåtelse. Dessutom används steroider också ofta för att minska inflammation och därmed sannolikheten för medicinska följder.
• Analgetika: Det är möjligt att smärtan i hörselnålen är allvarlig, så vissa specialister använder ofta läkemedel som innehåller oxykodon eller hydrokodon för smärtstillande behandling.

Å andra sidan kan andra icke-farmakologiska terapeutiska ingrepp också användas, såsom kirurgisk dekomprimering.

Denna typ av kirurgisk strategi är fortfarande mycket kontroversiell, den är vanligtvis begränsad till fall som inte svarar på läkemedelsbehandling under minst en tid som är större än 6 veckor.

I allmänhet är den valbara behandlingen för de flesta fall av Ramsay-Hunt-syndrom antivirala läkemedel och kortikosteroider.

Prognos

Den kliniska utvecklingen av Ramsay-Hunt-syndrom är vanligtvis sämre än förväntat i andra ansiktsförlamningar. Cirka ett antal fall som sträcker sig från 24-90% av det totala, visar vanligtvis betydande medicinska följder.

Även om både ansiktsförlamning och hörselnedsättning är tillfälliga, med god medicinsk intervention, kan det i vissa fall bli permanent.

Dessutom förhindrar muskelsvagheten till följd av ansiktsförlamning att ögonlocken stängs effektivt och därför kan yttre ämnen orsaka ögonskador. Ögonsmärta eller suddig syn kan uppträda som en av de medicinska följderna.

Dessutom kan svår kranial nerv involvering också orsaka långvarig smärta, långt efter att andra tecken och symtom har försvunnit.

referenser

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Hunt syndrom: vilken behandling behöver du? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). Ramsay Hunt syndrom: vår erfarenhet. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. de Peña Ortiz, AL, Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Hunt syndrom. Dermatology Rev Mex, 190-195.
4. Parese UK Facial. (2016). Ramsay Hunt-syndrom. Erhållen från Facial Palsy.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., & Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Hunt-syndrom som orsakar laryngeal förlamning. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo Clinic. (2014). Ramsay Hunt syndrom. Erhölls från Mayo Clinic.
7. NORD. (2011). Ramsay Hunt-syndrom. Erhållen från National Organization for Rare Disorders.
8. Plaza-Mayor, G., López Estebaranz, J., López Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Hunt syndrom. Erhölls från Spanish Clinical Journal.
9. Källbild 1