UREACYKEL: FASER, EGENSKAPER OCH VIKT - BIOLOGI - 2025

Den ureacykeln är ett förfarande i vilket kroppen omvandlar ammoniak till urea och tar bort det från kroppen genom urinen.

Ammonium är en förening som är en produkt av kvävemetabolism, som frigörs av aminosyror från proteinnedbrytning. Ammonium är ganska giftigt och kroppen har en naturlig mekanism för att ta bort den från systemet.

Ureacykeln kallas också Krebs-Henseleit-cykeln, för att hedra den tyska biokemisten Hans Adolf Krebs, som upptäckte och karakteriserade faserna och särdragen i denna cykel tillsammans med biokemisten Kurt Henseleit, också tysk, som var hans samarbetspartner. Upptäckten gjordes 1932.

Alla levande saker måste bli av med överskott av kväve från kroppen. Men inte alla utsöndrar det på samma sätt. Vattenväskor bortskaffar denna förening i form av ammonium; av denna anledning kallas de ammonotelorganism.

Reptiler och de flesta fåglar släpper ut kväve från kroppen i form av urinsyra; med tanke på detta kännetecken klassificeras de bland urikoteliska organismer.

I fallet med markbundna ryggradsdjur kasta de flesta av dessa överskott av kväve i form av urea, varför de kallas ureoteliska.

Om ammoniak inte avlägsnas genom ureacykeln, kan det byggas upp i blodet och skapa ett syndrom som kallas hyperammonemia, vilket kan leda till dödliga konsekvenser.

Av denna anledning är det mycket viktigt att det finns en ureacykel för att undvika giftiga reaktioner i kroppen.

Faser av ureacykeln

Ureacykeln äger rum i levern. Det omfattar fem olika processer och olika enzymer deltar i dessa procedurer som genomför de nödvändiga omvandlingarna.

Genom dessa omvandlingar försvinner ammonium som genereras i kroppen som en följd av kvävmetabolism i kroppen.

Egenskaperna för vart och ett av de fem stadierna i ureacykeln kommer att beskrivas nedan:

Första fasen

Processen börjar i mitokondrierna, ett cellulärt organ vars funktion är att producera energi under den cellulära respirationsprocessen.

En första aminogrupp produceras i mitokondrierna och härstammar från ammoniak. Mitokondrier innehåller bikarbonat, som genereras till följd av cellulär andning.

Nämnda bikarbonat binder till ammoniak och genom deltagande av enzymet karbamoyl-fosfat-syntetas I, som alstrar karbamoyl-fosfat.

Andra fasen

I denna fas förekommer en annan förening: en aminosyra som heter ornitin, vars huvudfunktion är att verka i avgiftningen av kroppen.

Karbamoylfosfatet kommer att leverera karbamoylen till ornitinet, och från den fusionen kommer citrulline att genereras, en annan aminosyra som har funktionen att främja vasodilatation, bland andra uppgifter. I detta specifika fall är citrulline en mellanprodukt i ureacykeln.

Bildningen av citrulline utförs genom deltagande av ett enzym som kallas ornitintranskarbamylas, som förutom generering av citrulline också frisätter fosfat.

Citrullinen som frigörs i denna andra fas rör sig till cytoplasma i cellen.

Tredje fas

Förutom ammoniak uppstår en andra aminogrupp härledd från aspartat i mitokondrierna, en aminosyra som har flera funktioner, bland vilka kvävetransport sticker ut.

Aspartat binder till citrulline och argininosuccinat alstras.

Fjärde fasen

I den fjärde fasen reagerar argininosuccinat som ett resultat av verkan av enzymet argininosuccinatlyas, vilket genererar två föreningar som resultat: fritt arginin, som bland andra funktioner är ansvarigt för att sänka blodtrycket; och fumarat, även kallad fumarsyra.

Femte fasen

I den sista fasen av ureacykeln reagerar arginin på verkan av enzymet arginas, vilket resulterar i uppkomsten av urea och ornitin.

Ornitin kan flytta tillbaka till mitokondrierna för att starta cykeln från den första fasen, och urea är redo att utvisas från kroppen.

Vikten av ureacykeln

Som redan ses konverteras ammoniak till urea genom den cykel som förklaras ovan. Ammoniak är mycket giftig för kroppen, så den måste utvisas från kroppen.

Tack vare verkan av enzymer i ureacykeln kan kroppen avyttra ammoniak och undvika svårigheter, i många fall dödliga, som är kopplade till ansamlingen av detta mycket giftiga element för kroppen.

Störningar i ureacykeln

Det kan hända att de ammoniumnedbrytande enzymerna inte fungerar korrekt. Om detta händer har kroppen svårt att bli av med ammoniak och hamnar i blodet och i hjärnan.

Detta fenomen är känt som hyperammonemia, och det hänvisar till höga nivåer av ammoniak i kroppen.

Fel i syntesen av vissa enzymer är ärftliga, varför det kan ge medfödda störningar i det metaboliska fältet. Det är möjligt för ett barn att föds med ureacykelstörningar till följd av vilseledande genetisk information.

Om detta händer kommer barnet att få problem med att bli av med ammoniaken, det kommer att samlas och kan bli berusat av det.

De symtom som du kommer att uppvisa kan vara milda, som kräkningar eller vägrar mat, men de kan också vara mer allvarliga och till och med generera koma.

Behandling

För att undvika dödliga scenarier hos barn som upplever störningar i ureacykeln är det nödvändigt att identifiera situationen så tidigt som möjligt och undvika ammoniumförgiftning genom att noggrant välja den diet som är mest bekväm för dem.

I denna diet måste naturliga proteiner begränsas, eftersom när barnet tar in dem frigörs deras egna aminosyror, vilket kommer att frisätta ammoniak och inte kan syntetiseras naturligt av kroppen, så hyperammonemi kommer att genereras.

Människor med karbamidcykelsyndrom kan leva ganska normalt liv, endast med kostbegränsningar.

referenser

1. Vásquez-Contreras, E. "Urea Cycle" (19 september 2003) vid Institutionen för biokemi UNAM. Hämtad 12 september 2017 från UNAM Institutionen för biokemi: bq.facmed.unam.mx
2. "Ureacykel" i Catalan Association of Hereditary Metabolic Disorders. Hämtad 12 september 2017 från Catalan Association of Hereditary Metabolic Disorders: pkuatm.org
3. "Ödet för aminogruppen 2. Ureacykel: Reaktioner och reglering" (2006) vid universitetet i Alcalá. Hämtad 12 september 2017 från University of Alcalá: uah.es
4. "Vad är en ureacykelstörning?" vid National Urea Cycle Disorders Foundation. Hämtad den 12 september 2017 från National Urea Cycle Disorders Foundation: nucdf.org
5. Siegel, G., Agranoff, B. och Albers, R. “Grundläggande neurokemi: molekylära, cellulära och medicinska aspekter. 6: e upplagan ”(1999) i National Center of Biotechnology Information. Hämtad den 12 september 2017 från National Center of Biotechnology Information: ncbi.nlm.nih.gov
6. "Citrulline: funktioner och kontraindikationer" (28 november 2016) på IAF Store. Hämtad 12 september 2017 från IAF Store: blog.iafstore.com
7. "Ornitin" i aminosyra. Återställdes den 12 september 2017 från Aminoacido: aminoacido.eu
8. "Aspartate" (20 april 2017) i NaturSanix. Hämtad 12 september 2017 från NaturSanix: natursanix.com
9. "Arginine" i aminosyra. Hämtad 12 september 2017 från Aminoacido: aminoacido.eu.