PANHYPOPITUITARISM: ORSAKER, SYMTOM OCH BEHANDLING - GEOGRAFÍA - 2025

Den panhypopituitarism är ett tillstånd som kännetecknas av otillräcklig eller frånvarande produktion av hormoner i adenohypofysen. Det kan ha olika manifestationer beroende på ålder då den visas.

Några av dem är kortstatus, lågt blodtryck, yrsel, muskelsvaghet, mikropenis, optisk atrofi, hypoglykemi, torr hud, trötthet, förstoppning etc. Dessa symtom beror emellertid på de hormoner som påverkas och varierar om tillståndet är medfødt eller förvärvat.

Panhypopituitarism kan ha flera orsaker. Det kan visas på grund av ett problem under embryonperioden. Eller på grund av en skada, inflammation eller tumörer i äldre åldrar.

Denna sjukdom är kronisk och behöver permanent behandling för att ersätta de saknade hormonerna. Beroende på bristhormoner kommer den angivna behandlingen att vara annorlunda. Detta är baserat på farmakologiskt stöd.

Ibland används termerna hypopituitarism och panhypopituitarism omväxlande, även om normalt det senare konceptet hänvisar till en total brist på vissa hormoner som produceras av hypofysens främre lob.

Statistik

Både hypopituitarism och panhypopituitarism är mycket sällsynta tillstånd. Det finns verkligen få studier som tittar på förekomsten av detta tillstånd. De flesta är inriktade på hypopituitarism i allmänhet.

Enligt Bajo Arenas (2009) är förekomsten av hypopituitarism 45,5 av 100 000. Det finns 4,2 nya fall per 100 000 invånare.

Hypofysen och panhypopituitarism

Hypofys (gul)

För att förstå panhypopituitarism är det viktigt att förstå hypofysens uppdrag.

Hypofysen, även kallad hypofysen, är den som påverkas av panhypopituitarism. Denna körtel är den "endokrina mästaren av kroppen" eftersom den kontrollerar funktionerna hos andra endokrina organ.

Således utsöndrar den hormoner som reglerar andra viktiga körtlar och upprätthåller homeostasen (balans) i kroppen. Den söker tillräcklig administration av näringsämnen och proteiner som vi får från kosten.

Genom hormonella nivåer kontrollerar hypofysen funktioner såsom tillväxt av kroppen, hår och naglar, kroppens slemhinna, bröstmjölk, etc.

Denna körtel ligger på ett ben som kallas "sella turcica" som finns i skalens benben. Tack vare sitt läge ansluter den lättare till hypotalamus genom en struktur som kallas hypofysstjälken. De senaste av hypotalamus kontrollerar den främre hypofysen.

Hypofysen eller hypofysen är uppdelad i främre och bakre loben. Den förstnämnda producerar sköldkörtelstimulerande hormon (TSH), kortikotropin, luteiniserande hormon (LH), follikelstimulerande hormon (FSH), tillväxthormon (GH) och prolaktin. Medan den senare utsöndrar vasopressin (antidiuretiskt hormon) och oxytocin.

I panhypopituitarism saknas dessa hormoner av olika skäl. Därför kan patienter som lider av det ha problem med att fungera i kroppen.

orsaker

Panhypopituitarism kan orsakas av förvärvade orsaker eller, mindre ofta, av genetiska orsaker. När hypofysen inte fungerar som den ska, men orsakerna ännu inte har identifierats, kallas den "idiopatisk panhypopituitarism."

De vanligaste förvärvade orsakerna tycks vara tumörer som involverar hypofysen. Den näst vanligaste orsaken är Sheehans syndrom, som förekommer hos kvinnor efter förlossningen. Det kännetecknas av ett infarkt i hypofysen som en följd av blödning under eller efter förlossningen.

Följande är de flesta av de möjliga orsakerna till panhypopituitarism:

Både hypotalamiska och hypofystumörer

Hos vuxna är de vanligaste hypofyseadenomen och står för mellan 10 och 15% av intrakraniella tumörer. De tenderar att växa långsamt och påverkar kvinnor mer. Men de metastas normalt inte.

Hos barn kan craniopharyngiomas uppstå. Det är tumörer som framgår av embryonala rester av Rathke-påsen (en struktur som under embryonal utveckling ger upphov till hypofysen). De manifesteras som ökat intrakraniellt tryck, huvudvärk, kräkningar, kort statur och långsam tillväxt.

hemokromatos

Detta är en ärftlig sjukdom som påverkar järnmetabolismen och producerar för höga nivåer av det.

Autoimmuna sjukdomar

Autoimmuna sjukdomar där immunsystemet misslyckas och attackerar friska kroppsvävnader. Ett exempel är det autoimmuna lymfocytiska hypofysen, i vilket det autoimmuna lymfocytsystemet förstör lymfocyterna i hypofysen.

Kärlproblem

Kärlproblem i denna körtel, som Sheehans syndrom eller inre karotisaneurysm (som tillför körtlarna).

Tomt sella syndrom

Det inträffar när hypofysen krymper, pressat av en ökning av läckt cerebrospinalvätska.

Genetiska orsaker

Som genetiska mutationer i PIT1 eller PROP1. Ett genetiskt syndrom som är förknippat med panhypopituitarism är Kallmann syndrom. Det kännetecknas av bristen på utveckling av sexuella egenskaper och luktförändringar.

Efter orsaker

- Defekter under embryonal utveckling av cellerna som utgör den främre hypofysen eller hypotalamus.

- Ofundibulära förvärvade lesioner (till exempel i den bakre delen av hypofysen) efter en stroke.

- Metastas av andra tumörer, såsom bröst, prostata, kolon eller lunga.

- Strålterapibehandlingar.

- Granulomatos (inflammation i blodkärlen) som involverar området av hypofysen eller hypotalamus.

- Infektioner som tuberkulos, toxoplasmos, syfilis eller mykos.

- hypofysepoplexi: det är en ischemi eller blödning som påverkar hypofysen. Det ger symtom som huvudvärk, kräkningar och synskada.

- Sekvenser efter operation som påverkar hypofysen eller involverade områden.

- Huvud skador.

symtom

Symtomen på panhypopituitarism varierar kraftigt beroende på orsaker, ålder, hur snabbt det visas, hormonerna involverade och svårighetsgraden.

På detta sätt kan det finnas patienter som har svår hypotyreos (dålig sköldkörteln fungerar), medan andra bara känner generell obehag eller överdriven trötthet.

Naturligtvis är konsekvenserna värre när panhypopituitarism dyker upp tidigare.

Tillväxthormonbrist

Frånvaron av hormoner ger olika symtom beroende på vad de är. Således orsakar en brist på tillväxthormon (GH) kort statur hos barn. Medan hos vuxna leder det till förändringar i kroppsform, glukos- och lipidmetabolismproblem och allmän sjuk känsla.

Gonadotropin hormonbrist

Bristen på gonadotropiner å andra sidan skulle leda till att en kvinna försenar eller brister i menstruation och låg libido. Hos män producerar det sexuell dysfunktion och mikropenis (om problemet uppstår i barndomen).

Sköldkörtstimulerande hormonbrist

Å andra sidan, om det finns en frånvaro av sköldkörtelstimulerande hormoner (TSH), skulle hypotyreos uppträda, kännetecknad av viktökning, trötthet, intolerans mot förkylning, muskelvärk, förstoppning, depression etc.

Adrenokortikotropin- eller kortikotropinbrist

Bristen på adrenokortikotropiskt hormon eller kortikotropin (ACTH) har mer negativa konsekvenser och kan äventyra patientens liv. Särskilt om underskottet inträffar plötsligt. I detta fall manifesteras det av lågt blodtryck, hypoglykemi, illamående, kräkningar, extrem trötthet och låg natriumkoncentration i blodet.

Om ACTH-nivåerna sakta sjunker är symtomen viktminskning, svaghet, trötthet och illamående.

Prolaktinbrist

Å andra sidan är bristen på prolaktin ett mycket talande symptom på panhypopituitarism. Det kan förhindra kvinnor från att producera mjölk efter graviditeten. Det är också orsaken till det tidigare beskrivna Sheehan-syndromet.

Andra allmänna symtom på panhypopituitarism är överkänslighet mot förkylning, nedsatt aptit, anemi, infertilitet, förlust av könshår, brist på kroppshår, svullnad i ansiktet, hämmad sexuell lust etc.

Överdriven törst och en överdriven ökning av urinutsöndring kan också förekomma, som kommer från diabetes insipidus. Det senare tillståndet beror på ett underskott av vasopressin, ett hormon som produceras i hypotalamus och lagras i hypofysen.

Behandling

Den huvudsakliga behandlingen för panhypopituitarism består i att ersätta de hormoner som är frånvarande eller bristfälliga. Samtidigt som den underliggande orsaken som orsakade detta tillstånd behandlas.

De exakta doserna av hormoner måste förskrivas av en endokrinolog efter att lämpliga analyser har utförts. De borde vara de mängder som kroppen naturligtvis skulle tillverka om panhypopituitarism inte fanns. Denna hormonersättning kan vara livet ut.

kortikosteroider

Kortikosteroider såsom hydrokortison eller prednison föreskrivs ofta för att ersätta de hormoner som saknas på grund av kortikotropinbrist (ACTH). Det är läkemedel som tas oralt två eller tre gånger om dagen.

För att ersätta bristen på sköldkörtelstimulerande hormon (TSH) används ett läkemedel som kallas levotyroxin.

Testosteron och östrogen

Det kan finnas ett underskott av könshormoner. För att uppnå normala nivåer ges män testosteron på olika sätt. Till exempel genom huden med en lapp, med en gel för daglig användning eller genom injektioner.

Hos kvinnor tillsätts östrogen och progesteron till kroppen med geler, lappar eller piller. Orala preventivmedel är det mest använda hos unga kvinnor, medan östradiolvalerat rekommenderas för kvinnor som närmar sig klimakteriet.

somatropin

När det finns ett underskott i tillväxthormon är det nödvändigt att injicera somatropin under huden. De som får denna behandling i vuxen ålder kommer att märka uppenbara förbättringar, även om de inte kommer att öka sin höjd.

gonadotropiner

Å andra sidan, om det finns fertilitetsproblem orsakade av panhypopituitarism, är det möjligt att injicera gonadotropiner för att stimulera ägglossning hos kvinnor. Samt generering av spermier hos män.

Strikt efterlevnad av behandlingen är viktigt för att förbättra. Som en uppföljning över tid av en endokrin specialist. Detta kommer att verifiera att behandlingen är effektiv och att hormonnivåerna förblir inom normalitet.

Kirurgi

I fall där det finns tumörer som har producerat panhypopituitarism, är operation nödvändig för att ta bort dem. Medan hypofysen är under tryck kan en dekomprimering av den väljas genom transsfenoidoperation (kringgå sphenoidbenet). Den senare behandlingen är den mest lämpliga för behandling av hypofysen apoplexi.

Det har visat sig att snabb dekomprimering helt eller delvis kunde återställa hypofysfunktionen. Förutom att minska behovet av kronisk hormonterapi (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Prognos

Patienter med panhypopituitarism verkar ha två gånger risken för dödsfall. Huvudsakligen på grund av luftvägs- och kardiovaskulära påverkan. Men om det upptäcks tidigt och behandlingen följs kan patienten leva ett normalt liv.

referenser

1. Bajo Arenas, JM (2009). Gynekologifundament. Madrid: Panamerican Medical Ed.
2. Kapitel 5. 5. Neuroendokrin patologi. Hypopituitarism. (Sf). Hämtad den 25 januari 2017 från Principles of Urgencies, Emergencycies and Critical Care: treaty.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Domínguez-Villegas, MC, & Parra-Zúñiga, E. (2009). Sheehan syndrom: beskrivning av ett kliniskt fall och granskning av litteraturen. Colombian Journal of Obstetrics and Gynecology, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., & Casanueva, FF (2012). Hypopituitarism. Panhypopituitarism. Medicin-ackrediterad fortbildningsprogram, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (2016, 18 oktober). Panhypopituitarism. Erhålls från Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hypopituitarism. (Sf). Hämtad den 25 januari 2017 från Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Klinisk versussclinisk hypofysapoplexi: Presentation, kirurgisk hantering och resultat hos 21 patienter. Neurokirurgi 1990; 26: 980-986
8. Pombo, JH (2000). Panhypopituitarism. Medicin-ackrediterad fortbildningsprogram, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (nd). PANHIPOPITUITARISM. Hämtad den 25 januari 2017 från Cátedra endrocrinología: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, MR, & García-Mayor, RV (2002). Epidemiologi av hypopituitarism och hypofystumörer. Clinical Medicine, 119 (9), 345-350.