BEHÇET SYNDROM: SYMTOM, ORSAKER OCH BEHANDLING - GEOGRAFÍA - 2025

Den Behçet s syndrom kännetecknas av inflammation i blodkärlen i hela kroppen, tillsammans med ett antal tecken som kan ignoreras; såsom mun- och könsår, ögoninflammation och hudutslag. Emellertid varierar symtomen beroende på varje patient och i vissa fall kan de återhämta sig spontant.

För närvarande är de exakta orsakerna till denna sjukdom okända, även om det verkar finnas en genetisk predisposition för den. Av denna anledning syftar behandlingen till att lindra tecken och symtom och att förebygga allvarliga komplikationer.

Behçets syndrom, som också förekommer i den medicinska litteraturen som ”BD” för dess förkortning på engelska ”Behçet Disease”, uppstod 1937 när en turkisk hudläkare vid namn Hulusi Behçet beskrev sina symtom för första gången. Även om det enligt Rabinovich (2016) är möjligt att det redan hade beskrivits under 500-talet av Hippokrates.

Denna sjukdom täcker en rad aspekter, det är därför den kallas multisystemisk och är indelad i neuro-behçet, okulär-Behçet och vasculo-Behçet enligt de drabbade systemen.

Orsaker till Behçet syndrom

Den exakta orsaken till detta syndrom har ännu inte upptäckts. Det verkar som om det har en genetisk bakgrund, där vissa människor är mer benägna att presentera den än andra. Att vara disponerad för syndromet innebär att om en person bär genen relaterad till sjukdomen kan det uppstå om de utsätts för vissa utlösande miljöer.

Å andra sidan verkar det som om patienter vars far eller mor har denna sjukdom utvecklar Behçets syndrom vid en tidigare ålder, vilket kallas genetisk förväntan.

Det har visats att många av patienterna med Behçet-syndrom har mer HLA (humana leukocytantigener) i sitt blod än friska människor, speciellt allelen av HLA-B51-genen.

Det är inte riktigt känt vilken roll HLA: s spelar vid sjukdomar, men att känna till antigenernas roll kan ge oss en ledtråd; som består av att delta i immunsvaret, försvara kroppen från potentiellt farliga yttre medel.

På detta sätt kan det vara relaterat till autoimmuna störningar, som består av en funktionsfel i immunsystemet. På detta sätt attackeras och skadas friska celler istället för att skydda kroppen från möjliga hot.

Eventuella orsaker undersöks för närvarande med tanke på rollen som andra genetiska markörer, bakteriella infektioner eller virus, och till och med tänker att det kan vara en autoinflammatorisk störning. Det vill säga ett tillstånd där kroppen inte kan reglera inflammatoriska processer.

I själva verket har det visat sig att infektioner kan delta i sjukdomens början, eftersom de som drabbats av Behçet-syndrom har en högre förekomst av antikroppar mot hepatit C-virus, herpes simplex-virus och humant parvovirus B19, förutom streptokockantigener. Allt detta tillsammans med miljöfaktorer kan utlösa sjukdomen.

symtom

Symtomen på Behçet syndrom varierar beroende på varje person och påverkade områden i kroppen, och kan försvinna och dyka upp igen utan uppenbar anledning. I allmänhet verkar det som om tiden går symtomen blir mindre allvarliga.

De viktigaste symtomen på sjukdomen är vaskulit, hudskador, sår i munnen och könsorganen och ögonproblem som kan leda till blindhet. Vi beskriver symtomen på Behçet syndrom mer detaljerat nedan:

- Lesioner (cancersår eller smärtsamma sår) i munnens inre foder och sår i könsorganen. Canker sår läker på egen hand om cirka 3 veckor, även om de i detta syndrom tenderar att dyka upp igen. Dessa är de vanligaste tecknen på sjukdomen.

- Hudproblem som kan variera, som förekommer hos vissa människor akne-liknande utslag och i andra, röda knölar som sticker ut främst på benen. Follikulit eller inflammation i hårsäckarna kan också uppstå.

- Inflammation i ögonen eller uveit, inflammerande uvea, det vaskulära membranet som täcker ögat. Uveit kan uppstå anterior (när framsidan av ögat eller iris sväller), posterior (baksidan av ögat) eller panuveit (när det påverkar hela uvea).

Detta kommer att få ögonen att se röda ut och förlora mer och mer synskärpa; förutom smärta, nedsmutsning och fotofobi (ljusintolerans). Hos personer med syndromet är detta okulära engagemang bara ett symptom som kan komma och gå.

- Gemensamma problem , särskilt smärta och svullnad i knäna; även om handleder, armbågar eller vrister också ofta är involverade. I detta fall är de också symtom som dyker upp och försvinner, som varar högst 3 veckor åt gången. Så småningom kan det leda till artrit.

- Medverkan av blodkärlen , mer specifikt kännetecknad av en inflammation i artärerna och venerna som får armarna eller benen att bli röda, svullna och orsaka smärta för personen. Det kan också orsaka blodproppar, vilket kan leda till allvarliga komplikationer såsom aneurysmer, trombos och förträngning eller blockering av blodkärlen.

Många gånger kan dessa kärlskador åtföljas av hyperkoagulerbarhet, som uppstår när blodet hos den drabbade personen koagulerar mycket snabbare än normalt.

- Förändringar i centrala nervsystemet som kan uppstå hos upp till 25% av barnen, vilket är den allvarligaste konsekvensen av syndromet. Speciellt uppstår hjärninflammation som orsakar en ökning av det intrakraniella trycket, vilket leder till huvudvärk, förvirring, feber och balansförlust.

Det kan till och med orsaka meningoencefalit, fokala neurologiska störningar, neuropsykiatriska symtom som hallucinationer eller stroke.

Skador på hjärnstammen och hjärnhjärnan, kranial nervpares eller hjärnpseudotumorer har hittats hos dessa patienter.

- lungvaskulit , andningssvårigheter, bröstsmärtor, hosta, etc.

- Mältningsbesvär som buksmärta, diarré eller blödning i avföringen.

- En studie av Ilhan et al. (2016) visades att patienter, som är aktiva och lider av detta syndrom, är mer trött än de drabbade som är inaktiva. Dessutom fann de att trötthet var förknippat med depression och ångest.

typer

Vi kan klassificera Behçets sjukdom i olika typer beroende på dess mest utmärkta manifestationer, som kan variera av genetiska och rasiella skäl. Vi skiljer mellan:

- Okulär (60-80% av patienterna). Där uveit och andra komplikationer i synen dominerar som skulle indikera en eventuell utveckling av blindhet.

- Neuro-Behçet (10-30% av patienterna) involverar centrala nervsystemet gradvis; vilket leder till en dålig prognos. Det täcker hjärnhinneinflammation eller meningoencefalit, psykiatriska symtom, neurologiska underskott, hemiparesis och hjärnstammssymtom. Några av patienterna fortsätter att utveckla demens.

- Vaskulär . Vaskulära komplikationer förekommer hos 7% till 40% av patienterna och inkluderar arteriell och venös trombos, ocklusioner av blodkärl, stenos och aneurysm.

Utbredning

Behçets syndrom är en sällsynt sjukdom, särskilt i USA och Västeuropa. Dess förekomst förekommer särskilt i Asien och Mellanöstern, särskilt på Silk Road.

I Turkiet finns den högsta prevalensen av denna sjukdom, mellan 80-370 fall per 100 000 individer. Detta följs av Japan, Korea, Kina, Iran och Saudiarabien med en förekomst av 13-20 fall per 100 000 invånare; är den främsta orsaken till blindhet i Japan.

I norra Spanien har en förekomst av 0,66 fall per 100 000 individer uppskattats, medan den i Tyskland uppgår till 2,26 fall per 100 000 invånare.

Å andra sidan är engagemang i centrala nervsystemet vanligare i USA och norra Europa.

Det börjar vanligtvis mellan 30 och 40 år, och är mycket sällsynt hos små barn. Medelåldern för uppkomsten av Behçet syndrom i Turkiet är 11,7 år, medan dess neurologiska variant är 13 år.

När det gäller kön är detta syndrom i USA, Japan och Korea vanligare hos kvinnor än hos män (två kvinnor för varje man), även om symptomen vanligtvis är mindre allvarliga hos dem. I länderna i Mellanöstern händer det motsatta, det är fler män som drabbas och på ett allvarligare sätt än kvinnor.

Diagnos

För diagnos av Behçets syndrom måste försiktighet utövas, eftersom vissa symtom kan uppstå vid många andra tillstånd och sjukdomar som inte nödvändigtvis utgör detta syndrom.

Å andra sidan är det viktigt att veta att det inte finns några tester specifikt utformade för att upptäcka Behçets sjukdom.

Det finns dock en serie diagnostiska kriterier baserade på manifestationerna av detta tillstånd för att kunna upptäcka det. Andra medicinska test rekommenderas också för att utesluta andra liknande sjukdomar eller graden av involvering av sjukdomen. Dessa test inkluderar:

- Blodprov.

- Urinanalys.

- Röntgenstrålar, datortomografi (CT) eller magnetisk resonans (MRI).

- Hudbiopsi.

- Pathergy-test (beskrivs nedan).

De diagnostiska kriterierna som används för Behçet syndrom är följande:

- Ett nödvändigt tecken för diagnosen är munsår, som har dykt upp minst tre gånger under ett år.

Dessutom är det viktigt att presentera minst två tecken på följande:

- Könsår som upprepas över tid.

- Ögonproblem på grund av ögoninflammation eller uveit.

- Akne-liknande utbrott eller sår på huden.

- Ge positivt i ett hudpatert test, som består av att injicera patienten i underarmen en minsta mängd fysiologiskt serum, vilket bör vara säkert för personen.

Därefter observeras reaktionen en eller två dagar senare och är positiv om det bildas en röd bul på huden, vilket skulle indikera att immunsystemet inte reagerar på rätt sätt. Människor med denna sjukdom läker inte sår och sår.

Dessa kriterier kan emellertid vara alltför strikta, särskilt hos vissa barn som kan ha detta syndrom och som normalt inte kommer att utveckla magsår i munnen eller könsorganen.

Å andra sidan bör man försöka göra en differentiell diagnos med andra sjukdomar som det kan förväxlas med, såsom systemisk lupus erythematosus, inflammatorisk tarmsjukdom, Reiters syndrom eller herpesinfektioner.

Vad är din prognos?

Prognosen för Behçet syndrom beror på dina tecken och symtom. Dess kurs är vanligtvis intermittent, med ögonblick av remission och andra där symtom uppträder. Sjukdomen har dock en naturlig tendens att försvinna.

Hos patienter med synproblem kan felaktig behandling leda till blindhet 3 till 4 år efter början av ögonsymtom.

Denna sjukdom leder vanligtvis till en avsevärd minskning av livskvaliteten för dem som lider av den.

behandlingar

För närvarande finns det inget botemedel mot detta syndrom, behandlingen fokuserar på att lindra symptomen på syndromet som varje person presenterar. Till exempel kan din läkare förskriva mediciner som minskar inflammation och obehag som orsakas av utslag, till exempel hudkräm, gelé eller salvor.

De mest använda medicinerna är sådana som innehåller kortikosteroider, som kan appliceras på hudskador och magsår, munvatten för att lindra smärta i sår, ögondroppar etc. Detta hjälper till att minska obehag när sjukdomen inte är så allvarlig.

Om lokala läkemedel inte gör så mycket effekt, kan du välja colchicine, ett läkemedel som har visat sig vara till hjälp vid behandling av artrit.

Immunsuppressiva läkemedel

Emellertid tenderar tecknen och symtomen på Behçet syndrom att återkomma, och kortikosteroider eliminerar bara obehag, men inte vad som orsakar det. Av denna anledning kommer läkare vanligtvis också att förskriva immunsuppressiva läkemedel (som kontrollerar immunsystemets aktivitet, eftersom det attackerar friska celler).

Några av dessa läkemedel är: azatioprin, cyklofosfamid eller cyklosporin, även med injicerat interferon alfa-2b. Alla av dem är användbara för behandling av störningar i centrala nervsystemet, medan azatioprin har visat sig vara mycket effektivt för att behandla stora ögonproblem.

Å andra sidan måste vi vara försiktiga eftersom dessa läkemedel genom att undertrycka immunsystemets verkan kan få personen att drabbas av infektioner oftare. Det kan också leda till andra biverkningar som högt blodtryck eller njur- eller leverproblem.

Blockering av droger

För de drabbade som har en högre svårighetsgrad kan läkemedel som blockerar ett ämne som kallas tumornekrosfaktor (TNF) vara till hjälp för vissa symtom på Behçets sjukdom. Till exempel etanercept eller infliximab.

Analys

Om vaskulära, neurologiska eller gastrointestinala problem har upptäckts rekommenderas det vanligt att den drabbade genomgår periodiska analyser hos olika specialister för att kontrollera sin situation och förhindra att den försämras, förutom att veta om behandlingarna fungerar eller inte. Det är också viktigt att hålla kontrollen i synproblem.

referenser

1. Behcets sjukdom. (Sf). Hämtad den 13 juli 2016 från The Johns Hopkins Vasculitis Center
2. Behçets syndrom. (Sf). Hämtad den 13 juli 2016 från National Organization for Rare Disorders (NORD)
3. Behcets sjukdom. (Sf). Hämtad den 13 juli 2016 från Mayo Clinic
4. Behçets sjukdom. (Sf). Hämtad den 13 juli 2016 från NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Trötthet hos patienter med Behcets syndrom: relation till livskvalitet, depression, ångest, funktionshinder och sjukdomsaktivitet. Int J Rheum Dis.
6. Behcets sjukdom. (Sf). Hämtad den 13 juli 2016 från Spanish Society of Rheumatology
7. Rabinovich, E. (18 april 2016). Behcet syndrom.