Den Gowers tecken är den kliniska tecken på en minskning i styrkan hos proximala musklerna i de nedre extremiteterna hos patienter med muskeldystrofi. Detta tecken finns i alla patologier som är förknippade med svaghet i de proximala musklerna eller i bäckenbandet, såsom Duchenne muskeldystrofi, Becker muskeldystrofi och spinal muskulär atrofi, bland andra.
För att observera det bör patienten uppmanas att lägga sig eller sitta på golvet och försöka stå upp utan att använda sina händer. Om du behöver stödja båda händerna på golvet eller på benen för att få det momentum och styrka som krävs för att nå en stående position, anses skylten vara positiv.
Process för att bekräfta Gowers-tecknet. Av William Richard Gowers (1845–1915) - Gowers WR. Klinisk föreläsning om pseudohypertrof muskulös förlamning. Lancet 1879; ii, 73-5., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6072589
I allmänhet varierar åldern hos diagnostiserade patienter mellan 2 och 7 år, eftersom det är den ålder då föräldrarna inser nackdelen med barnets styrka och rörlighet i förhållande till sina kamrater.
I vissa inflammatoriska sjukdomar, såsom polymyosit, kan tecknet vändas fullständigt med korrekt behandling.
I den medicinska litteraturen kan det namngivna beskrivas tecken på andra patologier såsom pupillaryymmetri som finns i syfilis och smärta i ischiasnerven med passiv dorsiflexion av vristen. Det är emellertid mer använt för att beskriva minskad styrka vid muskeldystrofi.
Historia
Gowers-tecknet beskrevs av den engelska neurologen Sir William Richard Gowers (1845-1915), som kommer ihågkommen som den viktigaste kliniska neurologen genom tiderna, med ord från presidenten för världens neurologiska förening, Macdonald Critchley, 1949 .
Sir William Gowers. Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=893367
Mellan 1870 och 1890 publicerade Gowers en bok i två volymer med titeln Manual of Diseases of the nervous System, som fortfarande används i klinisk praxis och där de flesta av hans bidrag finns.
1886 beskrev Dr. Gowers ett tecken som han observerade hos 21 patienter mellan 2 och 5 år för att diagnostisera muskelsjukdomar som orsakade svaghet i musklerna i höft och bäcken. Patienterna i hans studie led av Duchenne dystrofi.
I den medicinska litteraturen beskriver vissa författare andra Gowers-tecken i andra patologier än muskulösa, såsom: pupillary Gowers-tecknet, som observeras i syfilis som en asymmetrisk stängning av eleverna i ljuset och det neurologiska Gowers-tecknet. vilket avser smärta i den ischiasnervens väg till passiv dorsiflexion i vristen.
Även om dessa beskrivningar motsvarar samma namn, refererar de flesta författare till Gowers-tecknet förknippat med muskeldystrofi.
Det bör noteras att Sir William Gowers motsatte sig användning av eponymer i medicinsk skrift, och i detta avseende skrev han följande:
Gowers tecken
I boken Manual of sjukdomar i det centrala nervsystemet beskrev Dr. William Gowers tecknet som bär hans namn och manöver för att visa det.
Patienten uppmanas att sitta på golvet och försöka stå upp med bara benen. Alla objekt som han kan använda för att hjälpa sig själv bör tas bort. Om patienten lyckas stå upp utan hjälp är tecknet negativt.
Men ofta har inte patienter med muskeldystrofi tillräckligt med knästyrka för att lyfta bagagerumets vikt på benen. Därför försöker de hjälpa sig själva genom att luta sig på golvet och "gå" med händerna mot kroppen.
Positiva Gowers-tecken. Av Internetarkiv Bokbilder - https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/ Källbokssida: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up, Inga begränsningar , https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=43677401
När knäna har förlängts kan patienter med svår sjukdom inte finna styrkan för att upprätta ryggen. Således kommer de att fortsätta att stödja sina händer på knä och lår tills de står helt.
Efterföljande forskning har studerat tecknet hos äldre patienter, mellan 3 och 7 år, på grundval av att barn under 3 år kan ha svårt att stå upp på grund av åldersrelaterad brist på förmåga.
Betydelse
Även om Gowers-tecknet inte är specifikt för någon sjukdom, visar det en minskning av muskelstyrkan i de proximala musklerna i nedre extremiteterna, vilket gör att läkaren kan göra en diagnostisk strategi baserad på andra data.
Det är också ett enkelt test att utföra, som inte kräver någon speciell utrustning eller vidareutbildning, och som kan ingå i den rutinmässiga neurologiska utvärderingen, om någon typ av dystrofi misstänks.
Kliniska överväganden
Gowers-tecknet är förknippat med muskeldystrofier som orsakar gradvis försämring med minskad muskelstyrka.
De vanligaste sjukdomarna som det kan bevisas är:
- Duchennes muskeldystrofi
- Becker muskeldystrofi
- Spinal muskelatrofi
- Sacroglycanopathies
- Polymyositis
- Discitis
- Juvenil idiopatisk artrit.
Det ses vanligtvis hos barn äldre än 2 år, eftersom det är den ålder då stå- och hoppförmågan börjar. I detta skede kan föräldrar märka svårigheten eller oförmågan hos barnet att utföra dessa rörelser.
När Gowers-tecknet är positivt hos en patient mellan 2 och 3 år, bör detta övervakas var tredje till 6 månad genom neurologisk konsultation för att utvärdera dess utveckling.
Om ingen förbättring observeras efter 3 år indikeras kompletterande neurologiska undersökningar för att studera problemet djupare.
Behandling
I allmänhet är de sjukdomar där Gowers-tecknet observeras kontrollerbara men har ingen behandling som pekar mot deras definitiva botemedel. Terapierna är baserade på att bromsa utvecklingen av dystrofi och förbättra patientens livskvalitet.
Det finns emellertid förhållanden där det kan finnas ett positivt Gowers-tecken som fullständigt vänder med behandlingen.
Detta är fallet med poliomyositis, en autoimmun inflammatorisk myopati, som kan behandlas mycket effektivt med höga doser av steroider, med en tillfredsställande utveckling för patienten.
På samma sätt är discit en barnsjukdom där Gowers-tecknet kan vara positivt av andra skäl än muskeldystrofi.
Patienter med detta tillstånd har inflammation i den intervertebrala skivan i L4-L5-ryggkotorna på grund av en infektion som har vandrat från en primär plats, till exempel en urinvägs- eller luftvägsinfektion.
Discit hos en 2-årig patient av Hospital for Sick Children, Toronto - Hospital for Sick Children, Toronto, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=7406696
Tecknet är vanligtvis positivt eftersom barnet har smärta när han står och rör sig underbenen, men inte på grund av svaghet eller minskad muskelstyrka.
Behandling med antibiotika, antiinflammatoriska medel och smärtstillande medel förbättrar inflammationen fullständigt genom att vända tecknet.
referenser
- Shrestha, S; Munakomi, S. (2019). Gowers-tecken. StatPearls. Treasure Island (FL). Hämtad från: ncbi.nlm.nih.gov
- Wallace, G. B; Newton, RW (1989). Gowers skylt återbesökt. Manchester, Storbritannien. Hämtad från: adc.bmj.com
- Pearce, JMS (2000). Gowers tecken. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. Hämtad från: jnnp.bmj.com
- Chaustre, D; Chona, W. (2011). Duchenne muskeldystrofi: perspektiv från rehabilitering. Revista Med. Hämtat från: scielo.org.co
- Do, T. (2018). Vad är Gower-tecknet hos patienter med muskeldystrofi? Hämtad från: medscape.com
- Chang, R. F; Mubarak, SJ (2012). Pathomechanics of Gowers 'tecken: en videoanalys av ett spektrum av Gowers manövrar. Klinisk ortopedi och relaterad forskning. Hämtad från: ncbi.nlm.nih.gov