VISCEROMEGALY: ÖVERVÄXT, DIAGNOS, ORSAKER - MEDICIN

Termen visceromegaly eller organomegaly avser den kontinuerliga och patologiska tillväxten av ett eller flera organ i kroppen. Vissa typer av visceromegaly uppstår från sjukdomar eller infektioner som gör att ett organ börjar växa onormalt. I andra fall förekommer patologisk tillväxt på grund av genetiska problem och är en del av komplexa syndrom.

Vid många tillfällen, när ett organ växer okontrollerat, förlorar det förmågan att utföra sina funktioner på rätt sätt, vilket har allvarliga konsekvenser för patientens hälsa. Av de tillstånd som orsakar denna störning är vissa härdbara och andra kontrolleras endast genom att behandla sina symtom.

Från Hg6996 - Eget arbete, Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=8959194

De vanligaste visceromegaliesna är kardiomegali, vilket är tillväxten av hjärtat; splenomegali, utvidgning av mjälten; och makroglossi, som är utvidgningen av tungan.

De så kallade överväxtsyndromema omfattar en uppsättning av sällsynta genetiska tillstånd som har gemensamt den onormala tillväxten av ett eller flera organ i kroppen. Dessa syndrom orsakar sällan överväxt av hela kroppen, men sådana fall har rapporterats.

Granska att överväxt-syndrom avsevärt ökar risken för att utveckla cancer.

Överväxt

Tillväxt är en fysiologisk process där interna och externa faktorer ingriper. Bland de inre elementen som främjar det är den genetiska eller ärftliga faktorn och ingreppet av vissa hormoner, såsom humant tillväxthormon, som påskyndar eller hämmar cellernas förmåga att delas upp.

Av Ephert - Eget arbete, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=39752841

När det finns genetiska mutationer eller hormonella problem som förändrar tillväxtens fysiologi, kan den okontrollerade och accelererade ökningen av kroppens organ öka. Detta kallas överväxt.

Tillväxtförändringar kan observeras från fostret och upprätthållas under hela livet. En patient diagnostiseras med överväxt när mätningen av hans fysiognomiska egenskaper är över det normala för hans ålder.

Tillväxten kan vara av hela kroppen eller av ett eller flera inre organ, detta tillstånd kallas visceromegaly.

Visceromegaly

Liksom överväxt diagnostiseras visceromegaly genom att mäta det organ som är involverat. Således är det uppenbart att storleken på organet är över det normala genomsnittet för patientens ålder och kön.

Visceromegaly är en klinisk manifestation av komplexa syndrom som involverar genetiska och hormonella förändringar. Onormal tillväxt av en viskus kan också inträffa som svar på en parasitinfektion, såsom Chagas sjukdom, som orsakar ett förstorat hjärta eller hjärtsjukdom.

De organ som oftast drabbas av sjukdomar associerade med visceromegaly är: levern, mjälten, hjärtat och tungan. Tillstånd kända som hepatomegaly, splenomegaly, cardiomegaly respektive makroglossi.

- Diagnos

Det diagnostiska tillvägagångssättet börjar med ifrågasättning och fysisk undersökning av patienten. När läkaren kan palpera levern eller mjälten vid fysisk undersökning, kan visceromegaly diagnostiseras eftersom dessa inte normalt är palpabla organ.

Av James Heilman, vd - eget arbete, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=4646462

Avbildningsstudier, särskilt datoriserad axiell tomografi, används för att göra en noggrann mätning av organet.

- Relaterade sjukdomar

Under åren har ett stort antal syndrom som involverar överväxt och visceromegaly beskrivits. De vanligaste är Beckwith-Wiedemann syndrom (SBW) och Sotos syndrom.

Beckwith-Wiedemann syndrom

SBW uppstår på grund av en kromosomal förändring och accelererad tillväxt kan observeras från prenatal kontroller i fostret. De vanligaste kliniska funktionerna är:

- Macroglossia, som är utvidgningen av tungan.

- Hemihyperplasia, som avser accelererad asymmetrisk tillväxt. Den ena sidan av kroppen växer snabbare än den andra.

- Njurproblem och visceromegaly.

Visceromegaly i detta syndrom involverar ett eller flera intra-bukorgan som levern, mjälten, njurarna, binjurarna och / eller bukspottkörteln.

Ett av symtomen som ingår i detta syndrom är hypogicemi, och det är orsaken till många av de komplikationer som dessa typer av patienter förekommer, inklusive för tidig död.

Sotos syndrom

Sotos syndrom är en genetisk störning som förhindrar bildandet av proteinhistonmetyltransferas, vilket är väsentligt i den normala tillväxt- och utvecklingsprocessen.

Den presenterar onormal kroppstillväxt från födseln som fortsätter till tonåren. Det har egenskaper såsom makrocefali (större än normalt huvudomkrets), hypertelorism (onormal avstånd mellan ögonen), nefromegali (utvidgade njurar) och hepatomegali (onormal levertillväxt).

Förutom de fysiognomiska tecknen kännetecknas detta syndrom av kognitiva brister, inlärningssvårigheter, autism och tvångssyndrom, bland andra psykologiska störningar.

Visceromegaly och cancer

Genetisk visceromegaly uppstår på grund av en förändring i en persons normala kromosomala mönster. Detta orsakar okontrollerad tillväxt av organen som uppstår på grund av accelererad celldelning.

Under denna celldelning kan mutationer förekomma som bildar maligna celler i det involverade organet.

I syndrom som förekommer med visceromegaly är risken för att utveckla någon form av cancer betydligt högre än i den normala populationen.

Från Haymanj - Own Photograph, Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=3662694

De vanligaste ondartade tumörerna som uppstår på grund av onormal tillväxt av innvolden är: Wilms tumör och hepatoblastom.

Wilms tumör eller nefroblastom, är en typ av malig njurtumör som förekommer hos nyfödda på grund av genetiska förändringar som orsakar den onormala uppdelningen av njurceller.

För sin del är hepatoblastom den vanligaste maligna levertumören i barnåldern. Det är förknippat med genetiska avvikelser, särskilt SBW.

Andra orsaker till visceromegaly

Förutom de genetiska störningarna som orsakar överväxt och visceromegaly finns det förvärvade sjukdomar som orsakar utvidgningen av ett specifikt organ.

Chagas sjukdom

Chagas sjukdom eller amerikansk trypanosomiasis är en parasitsjukdom som överförs av Trypanosoma cruzi. Infektionen kan inträffa direkt genom kontaminering med avföring av bärarinsektet, chipo, eller den kan inträffa indirekt genom transplantation av infekterade organ, genom förorenad mat och från den gravida kvinnan till fostret.

Från fotokredit: innehållsleverantörer: CDC / Världshälsoorganisationen - Detta media kommer från Centers for Disease Control and Prevention's Public Health Image Library (PHIL), med identifikationsnummer # 2538. Anmärkning: Inte alla PHIL-bilder är public domain ; se till att du kontrollerar upphovsrättsstatus och kreditförfattare och innehållsleverantörer., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=198850

I det kroniska stadiet presenterar den infekterade patienten kardiomegali, hepatomegali, splenomegali, megacolon och mega-spagus. Dessa visceromegalies är en konsekvens av infiltrationen av fibrös vävnad orsakad av parasiten i muskeln och neurologiska fibrer i dessa organ.

Av Bobjgalindo - Eget arbete, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11218404

Utvidgningen av hjärtkamrarna är den farligaste komplikationen av sjukdomen och gör hjärtat ineffektivt när det pumpar blod. Dessutom kan ineffektiva rörelser såsom förmaksflimmer och extrasystoler bevisas.

Cirkulationsstörningar och anemier

Sjukdomar som hemolytisk anemi, trängsel i portvenen, kronisk myeloida leukemi och lymfom, närvarande med en förstorad mjälte eller splenomegali.

Metastaserande cancer

Levern är ett av de viktigaste metastasreceptororganen. Både metastaserande och primära levertumörer orsakar leverförstoring eller hepatomegali.

referenser

Kamien, B; Ronan, A; Poke, G; Sinnerbrink, jag; Baynam, G; Ward, M; Scott, RJ (2018). En klinisk granskning av generaliserade överväxt-syndrom i en tid av massivt parallell sekvens. Molekylär syndromologi. Hämtad från: ncbi.nlm.nih.gov
Lacerda, L; Alves, U. D; Zanier, J. F; Machado, D.C; Camilo, G. B; Lopes, AJ (2014). Differentialdiagnoser av överväxtsyndrom: de viktigaste kliniska och radiologiska sjukdomens manifestationer. Radiologisk forskning och praktik. Hämtad från: ncbi.nlm.nih.gov
Shuman, C; Beckwith, JB; Weksberg, R. (2016). Beckwith-Wiedemann syndrom. GeneReviews® Seattle (WA): University of Washington, Seattle. Hämtad från: ncbi.nlm.nih.gov
Sánchez, MJ; Tenorio, J; García-Miñaur, S; Santos-Simarro, F; Lapunzina, P. (2016). Syndrom för överväxt och utveckling av embryonala tumörer: en granskning av vår kasuistik under de senaste 5 åren. Annals of Pediatrics. Hämtad från: analesdepediatria.org
Nguyen, T; Waseem, M. (2019). Chagas sjukdom (amerikansk trypanosomiasis). StatePearls. Treasure Island (FL). Hämtad från: ncbi.nlm.nih.gov
Vargas Viveros, Pablo; Hurtado Monroy, Rafael; Villalobos Alva, José Ángel. (2013). splenomegali Journal of the Medicine of Medicine (Mexico). Hämtad från: scielo.org

VISCEROMEGALY: ÖVERVÄXT, DIAGNOS, ORSAKER - MEDICIN - 2026