- Venös angiomupptäckt
- egenskaper
- Anatomiska egenskaper
- Ursprung
- symtom
- Diagnos
- konsekvenser
- Behandling
- referenser
Den venösa angiomen , tekniskt känd som venös anomali för utveckling, är en uppsättning av vaskulära missbildningar, som anses vara en förändring av utvecklingen som kännetecknas av kvarstå till vuxen ålder.
Detta tillstånd har oftast sitt ursprung på grund av förändringar i venös dränering under embryonstadiet och står ut för att vara en asymptomatisk och godartad patologi. Ibland kan venös angiom orsaka kramper och i sällsynta fall orsaka blödningar på grund av den tillhörande kavernösa missbildningen.
Normalt kräver inte personer med venös angiom behandling och kan leda hälsosamma och tillfredsställande liv. I vissa fall kan emellertid detta tillstånd leda till cerebral blödning och en relativt intensiv klinik.
Under de senaste åren har upptäckten av fall av venös angiom ökat särskilt på grund av de diagnostiska möjligheterna med nya neuroimaging-tekniker.
Venös angiomupptäckt
Uppkomsten av venös angiom som en vaskulär missbildning fastställdes 1951, då Russel och Rubinstein klassificerade dessa missbildningar i fyra huvudgrupper.
Dessa grupper bestod av telangiectasias, arteriovenösa missbildningar, venösa angiomas och cavernous angiomas.
År senare, 1963, beskrev Courville för första gången en serie små vaskulära missbildningar som endast bestod av venösa strukturer. De viktigaste resultaten om denna missbildning var:
- Utvidgning av en dränerande ven.
- Utvidgning av uppsättningen venuler som dränerar i den utvidgade venen.
Senare, 1968, gjorde Constants den första radiologiska beskrivningen av två venösa anomalier i utvecklingen. Även om många författare tillskriver den första specifikationen av missbildningen till Wolf, som beskriver ett ovanligt fall av flera venösa angiomas hos ett ämne som dog på grund av intrakraniell blödning orsakad av en av dessa angiomas.
egenskaper
Venösa angiomas utgör en av de fyra cerebrala vaskulära missbildningarna som har beskrivits idag. På samma sätt visar den vetenskapliga litteraturen att den också är den vanligaste av alla.
Även om det betraktas som en utveckling i venös missbildning, är venös angiom inte exakt en förändring i hjärnans utveckling. I själva verket utgör detta tillstånd uthålligheten i vuxen ålder hos ett embryonalt venöst system, så att mer än en missbildning bör betraktas som en variant av normalitet.
Specifikt, även om dess ursprung inte är väl etablerat, påpekar flera författare att det beror på en förändring i embryonperioden som skulle leda till en ocklusion eller störning i det venösa dräneringssystemet i hjärnregionerna.
I detta avseende kännetecknas venös angiom genom att presentera en struktur som består av små medullära vener som är belägna djupt i hjärnans vita substans. Dessa små medullära vener får ett radiellt arrangemang och konvergerar mot en utvidgad venös stam som töms i en normal venös sinus.
Den histologiska arkitekturen hos venerna hos personer med venös angiom liknar vanligtvis den hos normala vener och de är omgivna av glialvävnad som i de flesta fall inte uppvisar förändringar.
En av de mest slående egenskaperna hos venös angiom ligger i skillnaden mellan frekvensen av denna typ av hjärnskador som finns i radiologiska studier och det relativt lilla antalet personer som lider av venös angiom.
Detta faktum beror främst på att tillståndet i de flesta fall är helt asymptomatiskt.
Således upptäcks de flesta fall av venös angiom när personen genomgår radiologiska undersökningar motiverade av andra tillstånd eller intrakraniella patologier, varför avsaknaden av en diagnos av denna venösa anomali vanligtvis är vanlig.
Det måste dock beaktas att inte alla fall av venös angiom är asymptomatiska och godartade. Ibland kan denna abnormitet leda till kramper, huvudvärk, progressiva neurologiska underskott och blödning.
Anatomiska egenskaper
Utvecklingsvenös anomali består av konvergens av flera venuler med radiellt arrangemang och normalt parenkym mellan dem, som konvergerar i en gemensam stamuppsamling.
Detta faktum gör att venulerna som hänvisar till venös angiom får ett medusliknande utseende och får namnet Caput medusae.
Den venösa avvikelsen kan hittas i alla delar av hjärnan, men är vanligtvis belägen i de främre lobarna i hjärnbarken och i den bakre fossa. På samma sätt finns två tredjedelar av alla hittills förekommande venioangiomas i cerebellum.
Venösa angiomas kännetecknas vanligtvis av att vara ensamma och ensidiga, även om vissa data indikerar förekomsten av bilaterala eller flera venösa angiomas, särskilt i den bakre fossa.
På samma sätt måste det beaktas att förändringen av den typiska dräneringen av venösa angiomas kan vara annorlunda.
Till exempel, i supratentoriella angiomas, kan venös dränering vara ytlig. Med andra ord, det kan genomföras i kortikala vener eller durala bihålor. På samma sätt kan dräneringen i dessa strukturer också vara djup.
Liknande dräneringsvägar ses också ofta i hjärnans bakre fossa. Dessa vägar inkluderar transparenchymal dränering till ytliga cerebrala vener och durala bihålor, liksom djup dränering till den fjärde cerebrala ventrikeln.
Ursprung
Ursprunget till venösa angiomas utgör en av de viktigaste utmaningarna för det vetenskapliga samfundet idag, eftersom det inte är helt klart.
Vissa författare föreslår att denna anomali kan orsakas av en trombos i dräneringsvenen som lokaliseras i ett specifikt område i hjärnan som, i andra hand, skulle generera kompensationsmekanismer med öppningen av embryonala venuler som flödar in i en central bagageutrymme.
Å andra sidan föreslog Saito och Kobayashi i sitt arbete förekomsten av en livmodersolycka under bildandet och utvecklingen av medullära och biflods vener, antingen på grund av trombos eller genom en annan mekanism som motiverar bildandet av ett kollateralt dräneringssystem.
Slutligen hänvisade Padget till möjligheten att venös angiom berodde på en förändring under graviditeten, ett faktum som skulle leda till bildandet av kompensationsdräneringssystem.
För närvarande har de tre hypoteserna accepterats och forskningsgränsen fokuserar på att kontrastera eller avvisa någon av de tre. Ingen av dem har emellertid tillräckligt vetenskapligt bevis för att fastställa etiologin för venösa angiomas.
symtom
I de flesta fall (drygt hälften) är venösa angiomas asymptomatiska. Det vill säga att de inte producerar någon typ av sensation, manifestation eller fysisk och / eller neurologisk komplikation hos personen. I vissa fall kan denna missbildning dock leda till både specifika symtom och sekundära komplikationer.
När det gäller symtomatiska fall är det vanligaste att venös angiom uppstår med huvudvärk och kramper. Men inte alltid dessa manifestationer kan hänföras till radiologiska fynd av venös angiom, eftersom de kan ha andra orsaker.
Å andra sidan kan personer med infratemporala skador på grund av venös angiom uppleva ataxi och gångstörningar. I detta fall skulle den venösa avvikelsen i utvecklingen anses vara mer en orsak till hjärnskadorna än patologin som orsakar själva rörelsessymptomen.
En annan komplikation som denna missbildning kan leda till är trombos i dräneringsven. Detta tillstånd kan orsaka icke-hemorragisk och / eller hemorragisk veninfarkt. Men det är en mycket sällsynt komplikation.
I dessa sällsynta fall har det observerats att det sker en progressiv rekanalisering av missbildningen, som kan blöda spontant och orsaka en ökning i interalesionaltrycket.
Trots dessa komplikationer som rapporterats i venös angiomlitteratur, globalt, är risken för blödning vid denna typ av tillstånd mycket låg. Specifikt visar prevalensstudier att dessa tillstånd skulle ha en incidens på cirka 0,22% per år.
Å andra sidan visar flera studier sambandet mellan venös angiom och kavernös missbildning. Data visar att minst 30% av venösa avvikelser i utvecklingen kan orsakas av dessa faktorer.
Diagnos
Eftersom de flesta fall av venös angiom är asymptomatiska, diagnostiseras denna utvecklingsavvikelse vanligtvis på två huvudsakliga sätt.
Den första (och vanligaste) utförs vanligtvis när personen genomgår radiologiska studier på grund av en annan typ av tillstånd och förresten, de typiska egenskaperna för venös angiom upptäcks.
Den andra, å andra sidan, utförs under obduktionen, när de relevanta testen upptäcker närvaron av den venös anomali i utvecklingen.
Slutligen kan i vissa fall venös angiom upptäckas när personen presenterar de typiska symtomen på missbildningen och det beslutas att utföra en fullständig undersökning för att bestämma den underliggande patologin.
I något av de tre fallen är datortomografi (CT) ett viktigt verktyg för diagnos av venös angiom. I själva verket, utan de uppgifter om hjärnanatomi som samlats in av denna enhet, är det omöjligt att upptäcka avvikelsen, så att klinisk utvärdering ensam är otillräcklig för sin diagnos.
Konventionell datortomografi producerar emellertid inte alltid de nödvändiga bilderna för att kunna upptäcka avvikelser relaterade till venös angiom, varför användningen av högupplöst datortomografi ofta är nödvändig.
Dessa verktyg möjliggör framställning av tunna skivor och kontrastförbättringar på hjärnnivå, såväl som rekonstruktion av datortomografiangiografi.
Utöver datortomografi är andra enheter som kan användas för diagnos av venös angiom magnetisk resonansavbildning (MRI), magnetisk resonansangiografi (MRA) och konventionell angiogram.
konsekvenser
Venös angiom är i de flesta fall ett godartat tillstånd, men i andra kan det ha negativa konsekvenser för personen. I denna mening är den huvudsakliga komplikationen som denna utvecklingsvenösa anomali kan leda till intrakraniell blödning.
Denna blödning orsakas vanligtvis av hindring eller förträngning av lesionens dräneringskanal, ett faktum som orsakar en tillfällig ökning av trycket i venerna som dränerar blodet.
På samma sätt är den mest skadliga och farligaste delen av venös angiom den roll den kan spela vid genereringen av andra typer av vaskulär missbildning med kliniska symtom.
Specifikt har utvecklingsvenös abnormitet associerats med cerebral kavernös misformation, en annan typ av vaskulär missbildning som ofta orsakar epileptiska anfall, blödningar eller fokala neurologiska symtom.
På samma sätt har venös angioma också varit relaterad till arteriovenös misformation, en venös missbildning som uppstår på grund av en onormal anslutning mellan artärerna och venerna i hjärnan.
Detta tillstånd uppvisar vanligtvis en stor symptomatologi, inklusive manifestationer som: förvirring, ringar i örat, huvudvärk, problem med promenader, kramper, synproblem, yrsel, muskelsvaghet och domningar i kroppen.
Behandling
Den generellt passiva naturen hos venös angiom uppmanar i de flesta fall till konservativ behandling.
Faktum är att de flesta fall av denna vaskulära anomali (när den är asymptomatisk) inte kräver någon typ av behandling, så efter diagnosen av tillståndet måste man vänta på symtomen innan man intervenerar.
I fall där ingripande är nödvändigt rekommenderas evakuering av det intraparenchymala hematom, vilket lämnar den venösa missbildningen intakt. Det måste beaktas att kirurgiska ingrepp för venösa angiomas medför stora risker för hjärtattack.
Slutligen anses strålbehandling inte vara indicerad för att behandla denna anomali, eftersom den kan inducera trombos av missbildningen och generera allvarliga förändringar i venös dränering i den drabbade hjärnregionen.
Trots det faktum att det är ett godartat tillstånd i många fall har venös angiom för närvarande inte effektiva och säkra behandlingar, så kirurgiska ingrepp bör undvikas när det är möjligt.
referenser
- Augustyn, GT; Scott, JA; Olson, E .; Gilmor, RL; Edwards, MK: Cerebrala venösa angiomas: MR-avbildning. Radiologi, 1985; 156: 391-395.
- Courville CB. Morfologi för liten vaskulär missbildning i hjärnan. J Neuropathol Exp Neurol. 1963; 22: 274-84.
- Gülsen S, Altinörs N, Atalay B, Benli S, Kaya Y. Behandlingskillnader i fall med venös angiom. Turkisk neurokirurgi. 2007; 17: 40–4.
- Mc Cormickc, WF; Hardman, JM; Boutler, T. R: Vaskulära missbildningar (angiomas) i hjärnan med speciell referens till de som förekommer i den bakre fossa. J. Neurosurg., 1968; 28: 241-245.
- Saito Y, Kobayashi N. Cerebrala venösa angiomas: klinisk utvärdering och möjlig etiologi. Radiologi. nitton åttio; 139: 87–9.
- Valanis, A .; Wellauer, J .; Yasargil, MG: Den radiologiska diagnosen cerebral venös angiom: cerebral angiografi och datortomografi. Neuroradiology, 1983; 24: 193-199.
- Wolf PA, Rosman NP, New PFJ. Flera små kryptiska venösa angiomas i hjärnan som efterliknar hjärnmetastaser. Neurologi. 1967; 17: 491–501.