EXTRAPYRAMIDALA VÄGAR: KOMPONENTER, FUNKTION, VÄG, SJUKDOMAR - ANATOMI OCH FYSIOLOGI - 2025

Uppfattningen om den extrapyramidala vägen eller det extrapyramidala systemet (EPS) uppstod som ett resultat av anatomiska och fysiologiska studier som syftade till att förstå hur centrala nervsystemet kontrollerade skelettmuskelns aktivitet, med målet att kroppen antog korrekt kroppshållning och producera frivilliga rörelser.

I denna process upptäcktes det att kontrollen av muskelaktivitet krävde kontrollen av de motoriska nervcellerna i ryggmärgens främre horn, den enda kopplingen mellan centrala nervsystemet och skelettmuskelfibrerna, och att denna kontroll utövades av nervprojektioner från hjärncentraler. ordnade.

Basal ganglia-anatomi (Källa: Beckie Port, anpassad från originalverk av Jlienard, tidigare härrört från arbete av Andrew Gillies, Mikael Häggströms och Patrick J. Lynchs via Wikimedia Commons)

Bland dessa utsprång bildas en viktig väg av vissa axoner som har sitt ursprung i de motoriska områdena i hjärnbarken och stiger direkt, det vill säga utan skalor, till ryggmärgen, som går samman, när de passerar genom medulla oblongata, i några framträdanden som på grund av sin form kallades "pyramider".

Denna kanal kallades "pyramidalkanalen" eller "kortikospinala kanalen" och den var involverad i kontrollen av de fina och skickliga rörelserna som utfördes av de distala delarna av lemmarna, medan förekomsten av strukturer med motorisk funktion men inte inkluderade erkändes. på detta sätt (extra).

Termen "extrapyramidalt motoriskt system", redan uråldrat ur en fysiologisk synvinkel, används fortfarande i klinisk jargon för att hänvisa till de strukturer i hjärnan och hjärnstammen som samarbetar i motorisk kontroll, men inte ingår i det pyramidala systemet eller direkt kortikospinal.

Anatomiska komponenter och funktion av den pyramidala vägen

Den extrapyramidala vägen kan beskrivas som organiserad i två grupper av komponenter: en skulle bestå av en uppsättning hjärnstamkärnor och deras utsprång mot ryggmärgen, och den andra skulle utgöras av de subkortikala kärnorna kända som kärnor eller basala ganglier.

- Hjärnstammskärnor

I hjärnstammen finns grupper av nervceller vars axoner sträcker sig in i ryggmärgens grå materia och som har beskrivits som organiserade i två system: en medial och den andra i sidled.

Medialt system

Det mediala systemet utgörs av de vestibulospinala, retikulospinala och tektospinala kanalerna som går ner genom ledarnas ventrådor och utövar kontroll över axial- eller stammusklerna, förutom de proximala musklerna i extremiteterna som är involverade i kroppshållning.

Lateralt system

Den viktigaste komponenten i lateralsystemet är rubro-ryggraden, vars axoner sträcker sig från den röda mitten av hjärnkärnan, går ner genom ryggmärgen i sidled och påverkar de motoriska neuronerna som styr de distala musklerna i extremiteterna.

Av det ovanstående kan man dra slutsatsen att det mediala systemet samarbetar i de grundläggande posturala justeringarna, nödvändiga för frivillig motorisk aktivitet, medan det laterala systemet, tillsammans med den direkta kortikospinalvägen, rör rörelserna för extremiteterna som syftar till ett syfte som att nå och manipulera föremål.

- Basal ganglia

De basala ganglierna är subkortikala neuronala strukturer som är involverade i bearbetningen av motorisk information såsom planering och programmering av komplexa skickliga rörelser, och vars förändringar ger kliniska manifestationer som grupperas i syndrom som kallas "extrapyramidala".

Ganglia inkluderar striatum, som består av putamen och caudatkärnan; den bleka världen, som har en yttre del (GPe) och en inre del (GPi); substantia nigra, organiserad i en kompakt del (SNc) och en retikulerad del (SNr), och den subthalamiska eller Lewis-kärnan.

Dessa strukturer fungerar genom att ta emot information främst från olika regioner i hjärnbarken; information som sätter igång interna kretsar som påverkar en neuronal aktivitet som returnerar, via den motoriska delen av thalamus, till hjärnbarken.

- Anslutningsförmåga, väg och neurokemi i basala ganglier

Information om ganglia kommer in genom striatum (caudat och putamen). Därifrån börjar vägar som ansluter till utgångskärnorna som är GPi och SNr, vars axoner går till ventroanterior och ventrolaterala kärnor i thalamus, som i sin tur skjuter ut till cortex.

De olika stadierna i kretsen täcks av neuroner som tillhör ett specifikt neurokemiskt system och som kan ha en hämmande eller upphetsande effekt. De kortikostriade anslutningarna, thalamus-kortikalen och de subthalamiska fibrerna släpper glutamat och är exciterande.

Neuroner vars axoner lämnar striatum använder gammamino-smörsyra (GABA) som huvudnervotransmitter och är hämmande. Det finns två subpopulationer: en syntetiserar substans P som en cotransmitter och den andra enkephalin.

GABA-neuroner (+ substitut P)

GABA (+ Sust. P) -neuroner har D1-dopaminreceptorer och är upphetsade av dopamin (DA); De upprättar också en direkt hämmande förbindelse med basala gangliautlopp (GPi och SNr), som också är GABAergiska men "+ dynorphin" och hämmar glutamatergiska celler av thalamic-cortical projektion.

GABA-neuroner (+ Encef.)

GABA (+ Enceph.) Neuroner har D2-dopaminreceptorer och hämmas av dopamin. De upprättar en indirekt exciterande anslutning till utgångarna (GPi och SNr), eftersom de projicerar till GPe, hämmar deras GABAergiska neuroner, som hämmar de glutamatergiska neuronerna i den subthalamiska kärnan, vars funktion är att aktivera utgångarna (GPi och SNr).

Den kompakta delen av substantia nigra (SNc) har dopaminerge neuroner (DA) som ansluter till det striatum som gör anslutningar, som redan nämnts, exciterande D1 på GABA-celler (+ Sub P) och hämmande D2 på GABA-celler (+ Encef .).

Sedan, och i överensstämmelse med ovanstående, slutar en aktivering av den direkta vägen att hämma utgångarna från basala ganglier och släppa aktiviteten i de thalamikortikala anslutningarna, medan aktiveringen av den indirekta vägen aktiverar utgångarna och minskar den talamiska aktiviteten. -cortical.

Även om interaktioner och den exakta gemensamma funktionen av de direkta och indirekta vägarna som just beaktats inte har klargjorts, hjälper den anatomiska och neurokemiska organisationen som beskrivs hjälper oss att åtminstone delvis förstå vissa patologiska tillstånd som orsakas av dysfunktion i basala ganglier.

Basala ganglia sjukdomar

Även om de patologiska processerna som bosätter sig i basala ganglia är olika i naturen och påverkar inte bara vissa motoriska funktioner utan också kognitiva, associerande och emotionella funktioner, i kliniska bilder upptar motoriska förändringar en framstående plats och det mesta av forskningen det har fokuserat på dem.

Rörelsestörningar som är typiska för basal ganglia dysfunktion kan klassificeras i en av tre grupper, nämligen:

- Hyperkinesier, till exempel Huntingtons sjukdom eller chorea och hemibalism.

- Hypokinesier, såsom Parkinsons sjukdom.

- Dystonier, till exempel atetos.

I allmänna termer kan man säga att hyperkinetiska störningar, kännetecknade av överdriven motorisk aktivitet, medför en minskning av hämningen som utgångarna (GPi och SNr) utövar på de talam-kortikala utsprången, som blir mer aktiva.

Hypokinetiska störningar åtföljs å andra sidan av en ökning av denna hämning, med en minskning av talamisk-kortikal aktivitet.

Huntingtons sjukdom

Det är en hyperkinetisk störning som kännetecknas av ofrivillig och krampaktig slump av skakning av extremiteterna och orofacialregionen, koreiform eller "dans" -rörelser som gradvis ökar och oförmåga patienten, talstörning och progressiv utveckling av demens.

Sjukdomen åtföljs tidigt av en degeneration av GABA (+ Encef.) Striatala neuroner i den indirekta vägen.

Eftersom dessa neuroner inte längre inhiberar GPe GABAergiska nervceller, hämmar de alltför den subthalamiska kärnan, vilket slutar spänna de hämmande utgångarna (GPi och SNr) och de talamisk-kortikala prognoserna hindras.

Hemibalism

Det består av våldsamma sammandragningar av de proximala musklerna i lemmarna, som projiceras med kraft i rörelser med stor amplitud. Skadorna i detta fall är degenerationen av den subthalamiska kärnan, vilket resulterar i något som liknar det som beskrivs för chorea, även om inte genom hyperhämning, utan genom förstörelse av den subthalamiska kärnan.

Parkinsons sjukdom

Det kännetecknas av svårigheter och förseningar i initiering av rörelser (akinesia), fördröjning av rörelser (hypokinesi), uttrycksfritt ansikte eller ansiktsuttryck i en mask, gångändring med minskade tillhörande rörelser i lemmarna under rörelse och tremor Ofrivilliga lemmar i vila.

Skadan består i detta fall av degenerationen av det nigrostriatala systemet, som är de dopaminergiska utsprången som startar från den kompakta regionen av substantia nigra (SNc) och ansluter till de striatala neuronerna som ger upphov till de direkta och indirekta vägarna.

Undertrycket av excitationen som de dopaminergiska fibrerna utövar på GABA (+ Sust. P) -cellerna i den direkta vägen, avlägsnar hämningen som dessa utövar på GABAergic-utloppen (GPi och SNr) mot thalamus, som nu är mer hämmad. intensitet. Det är då en hämning av utgångarna.

Å andra sidan frisätter undertryckningen av den hämmande aktiviteten som dopamin utövar på GABA-cellerna (+ Encef.) Av den indirekta vägen dem och ökar hämningen som de utövar på GPAB-cellerna i GPe, som inte hindrar nervcellerna i kärnan. subthalamic, som sedan hyperaktiverar utgångarna.

Som framgår är slutresultatet av effekterna av dopaminerg degeneration på de två inre vägarna, direkt och indirekt, detsamma, oavsett om det är hämning eller stimulering av GABAergic-utgångarna (GPi och SNr) som hämmar kärnorna thalamic och minska deras produktion i cortex, vilket förklarar hypokinesis

referenser

1. Ganong WF: Reflex & Voluntary Control of Posture & Movement, in: Review of Medical Physiology, 25th ed. New York, McGraw-Hill Education, 2016.
2. Guyton AC, Hall JE: Bidrag från Cerebellum och Basal Ganglia till Overall Motor Control, i: Textbook of Medical Physiology, 13th ed, AC Guyton, JE Hall (eds). Philadelphia, Elsevier Inc., 2016.
3. Illert M: Motorisches System: Basalganglien, In: Physiologie, 4: e upplagan; P Deetjen et al (eds). München, Elsevier GmbH, Urban & Fischer, 2005.
4. Luhmann HJ: Sensomotorische systeme: Kórperhaltung und Bewegung, i: Physiologie, 6: e upplagan; R Klinke et al (eds). Stuttgart, Georg Thieme Verlag, 2010.
5. Oertel WH: Basalganglienerkrankungen, i: Physiologie des Menschen mit Pathophysiologie, 31th ed, RF Schmidt et al (eds). Heidelberg, Springer Medizin Verlag, 2010.
6. Wichmann T och DeLong MR: The Basal Ganglia, In: Principles of Neural Science, 5th ed; E Kandel et al (eds). New York, McGraw-Hill, 2013.