HEINZ-KROPPAR: EGENSKAPER, BILDNING, FÄRGNING, PATOLOGIER - BIOLOGI - 2025

Den Heinz kroppar är granuleringar eller patologiska inneslutningar som förekommer i periferin av röda blodkroppar eller erytrocyter. De bildas genom denaturering av hemoglobin under vissa onormala förhållanden. Denaturerad hemoglobin fälls ut och ackumuleras på erytrocytmembranet.

Utfällning av hemoglobin kan ha flera orsaker, men den främsta beror på en brist eller dysfunktion av enzymet glukos - 6-fosfatdehydrogenas. Detta enzym är viktigt i hexos-monofosfatderivatvägen.

Perifert blodsmetfärgat färgat med cresylblått som visar erytrocyter med Heinz-kroppar. Källa: bild taget från boken Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematologi Grundutbildning. 4: e upplagan. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Professor i medicin. University of Murcia.

Denna väg är nödvändig för att upprätthålla erytrocyten, den är särskilt ansvarig för att producera reducerade NAPH-molekyler. Detta verkar i sin tur genom att minska glutation, ett nödvändigt tillstånd för att skydda hemoglobin från verkan av peroxider (oxidativ stress).

Enzymbrist kan bero på genetiska defekter eller mutationer. Det finns många anomala varianter, bland dem är Medelhavet, det asiatiska och det afrikanska. Andra orsaker är instabila hemoglobinopatier och läkemedelsinducerade hemolytiska anemier.

Heinzkroppar är synliga när speciella fläckar används, eftersom de vanliga fläckarna av blodutstryk inte fläckar dem.

Med de speciella fläckarna verkar Heinzkroppar lila eller violetta och mäter 1 till 2 mikron. Det mest använda basfärgämnet är ljust cresylblått, men cresylfiolett kan också användas.

egenskaper

Heinzkroppar ses som små lila runda inneslutningar belägna mot periferin av rödcellsmembranet. Dessa är vanligtvis styva. De förekommer vanligtvis i både unga och mogna erytrocyter.

Det kan finnas en till flera Heinz-kroppar i en enda röda blodkropp.

Excentrocyter kan också ses i utstryk från patienter med glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist. Excentrocyter är erytrocyter som har en onormalt excentrisk blekhet, det vill säga att den inte är central. Dessa celler är kända som bitna celler.

Varför bildas Heinz-kroppar?

För att förstå varför Heinz-kroppar bildas måste det förklaras att erytrocyten är en cell som inte har en kärna och inte heller vissa organeller som mitokondrier; av denna anledning kan de inte syntetisera protein och lipider. De kan inte heller använda oxidativ metabolism.

Erytrocyten för dess överlevnad behöver emellertid endast generera fyra grundläggande element, som är: adenosintrifosfat (ATP), reducerad nikotinamid-dinocleotid (NAPH), reducerat glutation (GSH) och 2,3-difosfoglycerat (2,3-DPG) .

ATP

De röda blodkropparna använder ATP för att upprätthålla lipiderna i dess membran och därmed bevara sin flexibilitet, förutom att upprätthålla korrekt funktion av transmembranprotonpumparna, vilket således reglerar flödet av natrium och kalium.

naft

NAPH används för att minska järn från hemoglobin och minska glutation.

GSH

GSH är för sin del avgörande för skyddet av hemoglobin, eftersom det förhindrar dess denaturering genom oxidationsverkan av peroxider.

2,3-DPG

Slutligen är 2,3-DPG viktigt för hemoglobin att frigöra syre i olika vävnader. Det är också ansvarigt för att upprätthålla erytrocytens fysiologiska deformitet, vilket är viktigt för att de röda blodkropparna passerar genom de minsta kärlen.

Kraftproduktionsvägar

Alla dessa molekyler bildas genom olika metaboliska vägar för energiproduktion. Dessa är: Embden-Meyerhof-glykolytiska vägen, Luebering-Rapaport-vägen och hexos-monofosfatderivatvägen.

Den första vägen genererar 75% av den energi som erytrocyten behöver. I det produceras ATP-molekyler. Ett fel på denna väg skulle generera kortlivade röda blodkroppar eller tidig död (hemolytiskt syndrom).

Den andra vägen är att ackumulera 2,3 DPG i de röda cellerna; Detta är nödvändigt för att öka affiniteten hos hemoglobin för syre.

I det tredje genereras den nödvändiga NAPH för att producera tillräcklig mängd GSH, vilket i sin tur är viktigt för att hålla hemoglobin i gott skick. En brist på denna väg leder till denaturering av hemoglobin. När denatureringen är denaturerad fälls den ut och bildar Heinz-kropparna.

Det största felet i denna väg beror på en brist på enzymet glukos-6-fosfat-dehydrogenas (G6PD).

Heinz kroppsfärgning

Två typer av färgämnen kan användas för att demonstrera Heinz-kroppar: ljusa cresylblått och cresylviolett.

Förbered en 0,5% färglösning med saltlösning och filter. Någon av de nämnda.

Metod

Placera en droppe blod i ett provrör med antikoagulantia. Tillsätt sedan 4 droppar matfärg och blanda.

-Inkubera vid rumstemperatur i cirka 10 minuter.

-Med blandningen kan du göra utökade eller färska suspensioner. Observera under ett mikroskop och räkna röda blodkroppar med Heinz-kroppar. För att rapportera andelen erytrocyter med Heinz-kroppar observeras 1000 röda blodkroppar och följande formel tillämpas.

% GR med Heinz-kroppar = (antal GR med Heinz-kroppar / 1000) X 100

Patologier där Heinz-kroppar observeras

-Mangel på glukos -6-fosfat-dehydrogenas

Det är en medfödd enzymsjukdom med akut hemolys. Det drabbar mer än 400 miljoner människor i världen. I Spanien kan endast cirka 0,1 - 1,5% av befolkningen drabbas. Det är en ärftlig sjukdom kopplad till X-kromosomen.

Enzymet kan produceras onormalt. Det finns anomala varianter som Medelhavet, Asien och afrikanska.

Om enzymet inte utför sin normala funktion produceras inte NAPH. Utan NAPH kan glutationmolekyler inte reduceras och därför kan erytrocyten inte skydda hemoglobin från oxidativ stress.

I detta scenario är hemoglobin oskyddat och denaturerat i närvaro av oxidationsmedel, fälls sedan ut och ackumuleras i form av konglomerat på membrannivån. Detta stelnar cellen och orsakar lysering av röda blodkroppar.

Vissa tillstånd kan stimulera hemolytisk anemi, till exempel exponering för oxidationsmedel, lider av vissa infektioner eller äta färska bönor (fabismus).

symtom

I allmänhet manifesteras denna medfödda sjukdom genom anfall som är självbegränsade. Symtom när intravaskulär hemolytisk kris inträffar är: buksmärta eller ländryggsmärta, allmän sjukdom, mörk urin. Krisen kan uppstå efter att ha drabbats av en infektion, genom att ha intagat fava bönor eller konsumerat mediciner.

-Anstabil hemoglobinopati

Vissa hemoglobinopatier kan uppvisa utseendet på Heinz-kroppar i erytrocytmembranet. Detta kan bero på närvaron av instabila hemoglobiner som lätt kan denatureras.

Till exempel, vid hemoglobin H-sjukdom, inträffar en hypokrom mikrocytisk anemi med närvaro av Heinz-kroppar.

-Hemolytiska anemier för läkemedel

Hos patienter med brist på enzymet glukos-6-fosfatdehydrogenas kan hemolytiska kriser genereras med konsumtion av vissa mediciner, såsom:

-Antiparasitisk: Antimalarial

-Antibiotika: nalidixinsyra, sulfonamider, nitrofurantoin, kloramfenikol, sulfoner, bland andra.

-Talasemias

Ärftlig sjukdom som orsakar anemi på grund av en abnormitet i syntesen av en eller flera av hemoglobinkedjorna. Till exempel alfa-talassemi och beta-talassemi.

Under båda förhållandena finns det ett överskott av en av kedjorna. Dessa tenderar att fälla ut och bilda Heinz-kroppar, vilket påskyndar eliminering av denna röda blodkropp.

Eliminering av Heinz-organ

Makrofager i mjälten har en funktion som kallas ginning eller gropning, som är ansvarig för att eliminera Heinz-kroppar från erytrocyter, liksom andra typer av inneslutningar.

referenser

1. Manual för speciella hematologitekniker. Autonoma universitetet i Yucatan. 2012. Finns på: cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematologi Grundutbildning. 4: e upplagan. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Professor i medicin. University of Murcia.
3. Malcorra J. Hemoglobinopathies and Thalassemias. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265-277. Finns på: scptfe.com portal
4. Grinspan S. Studien av perifert blodsmet. Rev Médica Hondur, 1985; 53: 282-290. Finns på: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Konventionella tekniker tillämpade för diagnos av hemoglobinopatier. Acta bioquím. Clin. latinoam. 2017; 51 (3): 325-332. Finns på: scielo.org.