PROMONOCYT: MORFOLOGI, IDENTIFIERING, PATOLOGIER - BIOLOGI - 2024

Den promonocyte är ett mellanstadium mellan monoblast och monocyt under processen för celldifferentiering och mognad kallas monocytopoiesis. Det är en omogen cell som under normala förhållanden knappast finns i benmärgen och frånvarande i perifert blod.

Det är en del av det mononukleära fagocytiska systemet. Den presenterar morfologiska egenskaper som styr dess erkännande i benmärgsutstryk (under fysiologiska förhållanden) eller i perifert blod hos patienter med vissa typer av leukemier.

Promonocytcell i perifert blodutstryk sett vid 100X förstoring. Källa: .com (Keohane, Smith och Walenga 2013).

Promonocyten är i grunden en stor cell med ett högt kärncytoplasmaförhållande, som mäter mellan 15 och 20 um. Dess kärna presenterar ett måttligt slakt kromatin med 0 till 2 nukleoli. Cytoplasman är mycket basofil och gles med en måttlig närvaro av mycket fina azurofila granuleringar.

Det är emellertid svårt att inte förväxla den med promyelocyten, en omogen cell som tillhör den granulocytiska linjen, eftersom de har många morfologiska egenskaper.

Det är därför det är mycket vanligt att använda speciella cytokemiska fläckar för att upptäcka förekomsten eller frånvaron av vissa enzymer som hjälper till att definiera den definitiva.

Bland de enzymer som testar positivt för promyelocyt är peroxidas, syrafosfatas och icke-specifika estaser, såsom a-naftylbutyratesteras och naftol-As-D-acetatesteras.

När det gäller de sjukdomar som förekommer med en ökning av promonocyter i benmärg och perifert blod är akut myelomonocytisk leukemi (M4), akut monoblastisk leukemi (m5a, m5b) och kronisk myelomonocytisk leukemi.

Dessa typer av leukemier är vanligtvis mycket aggressiva med en överlevnad mellan 11 och 36 månader.

Morfologi

Promonocyten är en cell som mäter mellan 15-20 nm, med en sfärisk form. Kärnan är framträdande, excentrisk och oregelbunden och kan ha ett mer eller mindre uttalat hack. Kärnan avgränsas av en tunn film som kallas kärnmembranet.

Inuti kärnan är en stilla slapp kromatin uppenbar och ibland är det möjligt att observera en eller två nukleoli.

Dess cytoplasma är knapp och rik på polyribosomer. Med klassiska fläckar uttrycker cytoplasma sin affinitet för basfärger och färgar en gråblå färg. I dess inre är den knappa eller måttliga närvaron av violetta azurofila granuler med ett extremt fint utseende märkbart.

Det kan ofta förväxlas med den promyelocyt som den delar många morfologiska egenskaper.

Å andra sidan upprätthåller promonocyten från molekylär synvinkel några immunofenotypiska membranmarkörer för monoblasten (föregående steg), såsom CD 33 ⁺⁺ och HLA-DR ⁺ , men förlorar CD 34 och CD 38. Och som Nya antigena markörer för membran förvärvar CD 13 ⁺ , CD 11b ⁺ och CD89.

Den senare kallas också IgA Fc-receptorn; denna receptor är viktig för att stimulera förstörelsen av mikroorganismer genom induktion av fagocytos.

ID

Promonocyter kan ibland förväxlas med promyelocyter. Därför kan cytokemiska fläckar användas för att differentiera dem för en mer pålitlig identifiering.

Exempelvis reagerar promonocyt positivt med speciella fläckar för följande enzymer: peroxidas, surt fosfatas, arylsulfatas, a-naftylbutyratesteras, N-acetyl-p-glukosaminidas och fluorsensitivt naftol-As-D-acetat-esteras.

Patologier som presenteras med ökade promonocyter

Akut myelomonocytisk leukemi (M4)

I denna typ av leukemi är mer än 30% av de celler som finns i benmärgen och sprängningar och mer än 20% av de kärnbildade cellerna är av monocytisk serie. Ett M: E-förhållande större än 1 observeras; detta betyder att myeloid-serien är över erytroiden. Det kan förekomma med eosinofili (M4-E).

Akut monoblastisk leukemi M5 (m5a, m5b)

I denna leukemi finns ett benmärg med cirka 30% sprängningar och av dessa motsvarar 80% celler från monocytiska serier. Medan cellerna som tillhör den granulocytiska linjen minskar (<20%).

Denna leukemi är uppdelad i två, m5a och m5b. I m5a representeras den monocytiska serien av den nästan exklusiva närvaron av monoblaster (> 80%), därför kallas den dåligt differentierad. Monoblaster finns rikligt med perifert blod och det har en mycket dålig prognos; de finns generellt hos unga patienter.

Medan m5b <80% av den monocytiska serien är närvarande i benmärg, motsvarar den monoblaster och å andra sidan finns det ett större antal promonocyter och monocyter; av denna anledning kallas det differentierad leukemi. I perifert blod finns en signifikant ökning av cirkulerande monocyter.

Som en del av diagnosen måste det beaktas att i denna patologi finns lysozymenzymet på ganska höga nivåer.

Kronisk myelomonocytisk leukemi

Denna sjukdom diagnostiseras när ett konstant högt antal mogna monocyter observeras i perifert blod i mer än 3 månader; liksom eosinofiler.

Kronisk myelomonocytisk leukemi kan klassificeras i 1 och 2, beroende på procentandelen omogna celler som finns i perifert blod och i benmärgen.

Typ 1 kännetecknas av att en procentandel av omogna celler är mindre än 5% i perifert blod och mindre än 10% i benmärg.

I typ 2 finns mer än 5% men mindre än 20% omogna celler i perifert blod och mellan 10-20% i benmärg.

Bland de omogna celler som finns i perifert blod är promonocyten, tillsammans med monoblaster och myeloblaster.

Dessutom finns det en frånvaro av Philadelphia-kromosomen, som utesluter kronisk myeloid leukemi. Dysplasi kan förekomma i andra cellinjer, det vill säga onormal tillväxt kan ses hos röda blodkroppar och blodplättprekursorer.

Det angriper särskilt vuxna eller äldre.

MonoMAC-syndrom

Denna sällsynta patologi orsakas av en mutation i GATA2-genen. Det kännetecknas av den partiella eller totala frånvaron av monocytiska cellserier i perifert blod, såväl som av andra celler såsom NK-lymfocyter, B-lymfocyter och dendritiska celler.

Dessa patienter löper hög risk för opportunistiska infektioner och maligniteter. Det betraktas som en immunbriststörning och behandlingen fokuserar på benmärgstransplantation.

referenser

1. Kindt T, Goldsby R, Osborne B. (2007). Kubys immunologi. 6: e upplagan, redaktionell McGraw-Hill Interamericana. Mexico. Finns på: oncouasd.files.wordpress.com
2. Promonocytes. EcuRed. 16 september 2016, 18:28 UTC. 6 jul 2019, 02:59 Finns i: ecured
3. "Sjukdomar i benmärgen". eusalud. 2 mar 2017, 10:06 UTC. 6 jul 2019, 02:58 eusalud.
4. Monocyte. Wikipedia, den fria encyklopedin. 4 juni 2019, 04:11 UTC. 6 jul 2019, 03:04 wikipedia.
5. Information om kronisk myelomonocytisk leukemi och juvenil myelomonocytisk leukemi. Leukemia Lymfom Society. 2016. Finns på: .lls.org / webbplatser
6. Perea G. Prognostiska faktorer vid akut myelooid leukemi: användbarhet av immunofenotypiska och molekylära studier. 2011. Examensarbete för examen som doktorsexamen. Autonoma universitetet i Barcelona. Finns på: tdx.cat/bitstream.
7. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematologi Grundutbildning. 4: e upplagan. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Professor i medicin. University of Murcia.
8. Camargo J, Lobo S, Hsu A, Zerbe C, Wormser G, Holland S. MonoMAC-syndrom hos en patient med en GATA2-mutation: fallrapport och granskning av litteraturen. Kliniska infektionssjukdomar: en officiell publikation av Infectious Diseases Society of America, 57 (5), 697–699. Finns i: ncbi.nlm.nih.gov