Den spastisk diparesis eller spastisk diplegi är en typ av cerebral pares som påverkar styrningen av muskler och motorisk koordination. Dessa patienter lider av en överdriven ökning av muskeltonen, känd som spasticitet.
Denna neurologiska störning förekommer vanligtvis i barndomen. Det kännetecknas av muskelstivhet och accentuerade reflexer endast i benen. Det är sällsynt att musklerna i armarna påverkas. Om de är det, är det lättare än benen.
Spastisk diparesis uppträder av olika orsaker. De kan sammanfattas genom att de motoriska områdena i hjärnan skadas i ung ålder, eller så utvecklas de inte korrekt.
Anledningen till detta är inte känt med säkerhet, även om många kopplar det till genetiska förändringar, hypoxi eller moderinfektioner under graviditeten. Det kan också uppstå från skada före, under eller kort efter födseln.
När det gäller behandling har spastisk diparese inget botemedel. Det är därför det är inriktat på att förbättra personens livskvalitet maximalt och lindra så mycket som möjligt de enskilda tecknen och symtomen.
Upptäckt
Den första som beskrev spastisk diparesis var William Little 1860. Denna engelska kirurg observerade att denna störning dök upp under de första åren av livet, och att den var känd för muskelstivhet och förvrängning av lemmarna.
Under många år kallades den "Liten sjukdom" av upptäckaren, även om den idag kallas diparesis eller spastisk diplegi. Det ingår i begreppet cerebral pares som en subtyp av det.
Cerebral pares beskrevs av William Osler 1888. Den omfattar en uppsättning syndrom som kännetecknas av icke-progressiva motoriska problem. Dessa beror på hjärnskador eller missbildningar som producerats före, under eller efter födseln; i en mycket ung ålder.
Symtom på spastisk diparesis
Spastisk diparesis kännetecknas främst av förhöjd muskelton, överdrivna reflexer och styvhet (kallad spasticitet). De förekommer huvudsakligen i den nedre delen av kroppen (benen) och påverkar rörelse, koordination och balans.
Emellertid verkar symtomen och svårighetsgraden av detta tillstånd variera mycket från person till person. Dessa manifestationer kan förändras under hela livet. Spastisk diparesis är inte progressiv, så det blir inte värre med tiden.
Några av de tecken och symtom som kan följa spastisk diparesis är:
- Försenad motorisk utveckling. Det vill säga det tar mycket längre tid än andra barn att krypa, sitta, stå eller gå. Det är svårt för honom att nå de milstolparna i den ålder han borde.
- En viktig manifestation av denna motoriska retardering är att de istället för att använda benen och armarna för att krypa runt, bara använder sina övre extremiteter. Till och med vissa drabbade barn kryper inte eller kryper på något sätt.
- Mellan 1 och 3 år kan de föredra att sitta i "W" -form. Även om detta inte rekommenderas, och proffs rekommenderar att barnet sitter i benen.
- Det finns barn som vid 3 år inte kan stå utan hjälp.
- Gå på tå eller på tårna. Normalt kan de bara gå korta avstånd, det finns fall där promenader blir omöjliga.
- Saksa promenader. Det är en typisk gång för personer med spastisk diparesis där benen korsas vid varje steg på grund av stark muskelton. Fötternas bollar vetter inåt och knäna korsas.
- Som en konsekvens är utseendet på den spastiska höftet vanligt. Detta kan gradvis öka förflyttningen av höften, vilket leder till fler och fler ledproblem.
- I allmänhet påverkas benen mer än armarna. Även de övre extremiteterna kan röra sig ordentligt och ha normal muskelton. I svårare fall kan alla lemmar vara inblandade.
Andra symtom kan vara:
- Kognitiv nedsättning av något slag.
- Trötthet.
- Strabismus (ett öga tittar inåt).
- Vissa barn kan ha kramper.
Orsaker till spastisk diparesis
Spastisk dipares uppstår från förvärvade lesioner i områden i hjärnan som styr rörelse. Eller en dålig utveckling av dessa.
Detta inträffar vanligtvis före födseln, under förlossningen eller kort efter. Det vill säga ibland när hjärnan fortfarande utvecklar grundläggande områden för motorisk kontroll. Det förekommer vanligtvis före 2 års ålder.
De specifika underliggande orsakerna till dessa hjärnstörningar är ofta okända. Även om det har varit relaterat till olika faktorer:
- Ärftliga genetiska avvikelser: Det verkar som om det i en familj finns en medlem med någon typ av cerebral pares (inklusive spastisk diparesis) finns det en större sannolikhet för att presentera den. Således kommer ett barn med en bror med detta tillstånd ha 6 till 9 gånger risken att utveckla sjukdomen.
Detta antyder att gener kan vara involverade i spastisk diparese, även om exakt vad de är inte är känt. Det beror antagligen på samverkan mellan flera gener kombinerat med miljöpåverkan.
- Medfödda missbildningar i hjärnan.
- Infektioner eller feber hos modern under graviditeten.
- Skador som erhållits hos barnet före, under eller efter födseln.
- Blodflödesunderskott i hjärnan.
- Allvarlig syrebrist som orsakar hjärnskada (hypoxi).
Det är viktigt att nämna att cirka 10% av fallen med spastisk diparese beror på medicinsk vårdslöshet. Till exempel av:
- Missbruk av pincett och andra verktyg för att underlätta leveransen.
- Brist på övervakning av stress och hjärtslag hos fostret.
- Att inte ha planerat ett akut kejsarsnitt tillräckligt.
- Inte har upptäckt, diagnostiserat eller behandlat infektioner eller andra sjukdomar hos modern.
I det fall en av dessa medicinska vårdslöshet har inträffat, rekommenderas det att gå till en advokat för att få råd om de åtgärder som ska vidtas.
Behandling
Behandlingen av spastisk diparese varierar beroende på svårighetsgraden och symtomen i varje fall. Eftersom det inte finns något botemedel idag, fokuserar behandlingen på att lindra underskotten så mycket som möjligt och förbättra personens liv.
Idealt får dessa patienter vård från en tvärvetenskaplig grupp vårdpersonal. Liksom neurologer, neuropsykologer, socialarbetare, fysioterapeuter, arbetsterapeuter etc.
Dessutom är ortotik eller anordningar såsom vandrare, rullstolar, kryckor etc. användbara.
Det finns vissa mediciner som också kan ordineras om sjukdomen åtföljs av anfall. Eller slappna av överaktiva muskler eller eliminera smärta.
Sjukgymnastik är viktigt eftersom det hjälper till att minska spasticiteten, öka styrka, koordination och balans.
Å andra sidan visade man i en studie av Fajardo-López och Moscoso-Alvarado (2013) att ett utmärkt sätt att förbättra den aeroba kapaciteten hos patienter med spastisk diparesis var genom vattenterapi.
I fall där promenader eller rörelser är mycket svåra eller smärtsamma kan ortopedisk kirurgi rekommenderas.
referenser
- Diplegisk cerebral pares. (Sf). Hämtad den 31 mars 2017, från Birth Injury Guide: hbirthinjuryguide.org.
- Fajardo-López, Nandy, & Moscoso-Alvarado, Fabiola. (2013). Aerob kapacitetsträning genom vattenlevande terapi hos barn med spastisk diplegi cerebral pares. Tidsskrift för medicinska fakulteten, 61 (4), 365-371.
- Madrigal Muñoz, Ana. (2007). Familjen och cerebral pares. Psykosocial intervention, 16 (1), 55-68.
- Spastisk diplegi cerebral pares. (Sf). Hämtad den 31 mars 2017 från informationscentret för genetiska och sällsynta sjukdomar (GARD): rarediseases.info.nih.gov.
- Spastic Diplegia Cerebral Pares. (Sf). Hämtad den 31 mars 2017 från Cerebral Palsy Guidance: cerebralpalsyguidance.com.