LIMBISK ENCEFALIT: SYMTOM, TYPER OCH ORSAKER - GEOGRAFÍA - 2025

Den limbiska encefalit är en sjukdom som uppstår på grund av inflammation i hjärnan, som vanligtvis subakuterar minne, kramper och psykiatriska symtom som kännetecknas av engagemanget.

Denna patologi inträffar på grund av inblandning av det mediala området i de temporala loberna. Speciellt verkar hjärninflammation äga rum på hippocampus, ett faktum som resulterar i flera minnesfel.

Källa: groups.diigo.com

Limbisk encefalit kan orsakas av två huvudsakliga tillstånd: infektioner och autoimmuna tillstånd. När det gäller den senare faktorn har två huvudtyper beskrivits: paraneoplastisk limbisk encefalit och icke-paraneoplastisk limbisk encefalit.

Paraneoplastisk limbisk encefalit verkar vara den vanligaste. Den kliniska presentationen av denna patologi kännetecknas av att de innehåller kognitiva och neuropsykiatriska manifestationer (humörförändringar, irritabilitet, ångest, depression, desorientering, hallucinationer och beteendeförändringar).

Limbic encefalit egenskaper

Limbic encefalit är en neurologisk klinisk enhet som först beskrevs 1960 av Brierly och hans medarbetare.

Den diagnostiska etableringen av denna patologi gjordes genom att beskriva tre fall av patienter med subakut encefalit som huvudsakligen presenterade engagemang i den limbiska regionen.

Emellertid tilldelades den limbiska encefalit-nomenklaturen som dessa tillstånd är kända idag av Corsellis och hans medarbetare tre år efter beskrivningen av patologin.

De viktigaste kliniska kännetecknen för limbisk encefalit är subakut förlust av kortvarigt minne, utvecklingen av ett demenssyndrom och inflammatorisk involvering av det limbiska gråmaterialet i samband med bronkialkarcinom.

Intresset för limbisk encefalit har ökat kraftigt de senaste åren, vilket har möjliggjort upprättandet av en lite mer detaljerad klinisk bild.

För närvarande har olika vetenskapliga undersökningar kommit överens om att de viktigaste förändringarna i denna patologi är:

1. Kognitiva störningar, särskilt i kortvarigt minne.
2. Lider av anfall.
3. Generaliserat tillstånd av förvirring.
4. Lider av sömnstörningar och psykiatriska störningar av olika slag som depression, irritabilitet eller hallucinationer.

Emellertid, av dessa huvudsakliga symtom på limbisk encefalit, är det enda kliniska fyndet som är karakteristiskt för enheten den subakuta utvecklingen av kortvarigt minneunderskott.

Klassificering

Encefalit är en grupp sjukdomar som orsakas av en hjärninflammation. Det är ganska ofta patologier i vissa regioner i världen som kan orsakas av olika faktorer.

När det gäller limbisk encefalit har två huvudkategorier nu fastställts: de orsakade av infektionsfaktorer och de som orsakas av autoimmuna element.

Infektiös limbisk encefalit kan orsakas av ett brett spektrum av virala, bakteriella och svampgrönsaker som påverkar kroppens hjärnregioner.

Å andra sidan är autoimmun limbisk encefalit störningar orsakade av inflammation i det centrala nervsystemet som initialt orsakats av interaktion mellan autoantikroppar. Nedan redovisas de viktigaste egenskaperna för var och en av dem.

Infektiös limbisk encefalit

Både allmänna infektioner i centrala nervsystemet och i synnerhet limbisk encefalit kan orsakas av en mängd olika virus-, bakterie- och svampgrönsaker. Faktum är att den virala etiologin är den vanligaste av encefalit.

Men bland alla virala faktorer finns det en som är särskilt viktig i fallet med limbisk encefalit, herpes simplexvirus typ 1 (HSV-1). Denna bakterie är den vanligaste implicerade orsaken inte bara till viral encefalit i allmänhet utan också till limbisk encefalit.

Specifikt indikerar olika undersökningar att 70% av fallen av infektiös limbisk encefalit orsakas av HSV-1. Speciellt spelar denna bakterie en mycket viktig roll i utvecklingen av infektiös limbisk encefalit hos immunkompetenta personer.

Å andra sidan, hos immunkomprometterade personer, särskilt individer som lider av humant immunbristvirus (HIV) eller personer som har fått en benmärgstransplantation, kan de presentera en mer varierad etiologi av limbisk encefalit.

I de senare fallen kan infektiös limbisk encefalit också orsakas av herpes simplexvirus typ 2 (HSV-2) och humana herpesvirus 6 och 7, varvid ingen av dem är mycket vanligare än resten.

Oavsett groddar som är involverade i patologins etiologi kännetecknas infektiös limbisk encefalit genom att presentera en serie vanliga manifestationer. Dessa är:

1. Sub-akut presentation av anfall.
2. Upplever en stigning i kroppstemperatur eller feber ofta.
3. Minnesförlust och förvirring

På samma sätt kännetecknas infektiös limbisk encefalit av en något snabbare progression av symtom än andra typer av limbisk encefalit. Detta faktum orsakar experimentet med en snabb och progressiv försämring.

När man fastställer närvaron av denna patologi visas två huvudfaktorer: patogenesen för infektionen och den diagnostiska proceduren.

Patogenes av infektion

Patogenesen för infektionen, vid primärinfektion, beror huvudsakligen på direktkontakt med slemhinnor eller skadad hud med droppar från andningsvägarna.

Specifikt beror patogenesen för infektionen på kontakt med den orala slemhinnan i fallet med HSV-1-infektion eller av kontakt med könsslemhinnan i fallet med HSV.

När en smittsam kontakt har tagits transporteras viruset genom nervvägarna till nervgången. I synnerhet verkar det som om virus transporteras till ganglierna i ryggarna, där de förblir vilande.

Vanligtvis hos vuxna förekommer fall av herpes encefalit sekundärt till en återaktivering av sjukdomen. Det vill säga viruset förblir latent i trigeminal nerv ganglion tills det sprider sig intrakraniellt.

Viruset reser längs meningeasen i trigeminalnerven längs leptomeningen och når på detta sätt neuronerna i den limbiska regionen i cortex, där de genererar hjärnatrofi och degeneration.

Diagnostisk procedur

Den diagnostiska proceduren som ska utföras för etablering av närvaron av infektiös limbisk encefalit består av att amplifiera HSV-genomet med hjälp av polymeraskedjereaktion (PCR) i ett prov av cerebrospinalvätska (CSF).

Den specificerade och känsligheten för CRP och CSF är mycket hög, rapporteringsgraden på 94 respektive 98%. Detta medicinska test kan emellertid också ha vissa nackdelar.

I själva verket kan HSV-genomförstärkningstestet vara negativt under de första 72 timmarna av symtom och efter 10 dagar efter sjukdomens början, så tidsfaktorn spelar en viktig roll i diagnosen av denna sjukdom.

Å andra sidan är andra diagnostiska tester som ofta används vid infektiös EL magnetisk resonansavbildning. Detta test möjliggör observation av hjärnförändringar i 90% av fallen av personer med limbisk encefalit orsakad av HSV-1.

Mer specifikt visar bildning av magnetisk resonans vanligtvis hyperintensiva lesioner i förbättrade sekvenser som översätter till ödem, blödning eller nekros i det inferomediala området i de temporala loberna. På samma sätt kan den främre lobens banor och den kränkande cortex också äventyras.

Autoimmun limbisk encefalit

Autoimmun limbisk encefalit är en störning orsakad av inflammation i centrala nervsystemet på grund av interaktion mellan autoantikroppar. Dessa autoantikroppar finns i CSF eller serum och interagerar med specifika neuronala antigener.

Autoimmun limbisk encefalit beskrevs under 80-talet och 90-talet av förra seklet, då närvaron av antikroppar mot neuronala antigener uttryckt av en tumör påvisades i serumet av personer med ett neurologiskt syndrom och en perifer tumör.

På detta sätt avslöjar denna typ av limbisk encefalit sambandet mellan limbisk encefalit och tumörer, ett faktum som redan hade varit postulerat år tidigare när Corsellis och hans medarbetare beskrev sjukdomen limbisk encefalit.

Specifikt i autoimmuna EL verkar autoantikroppar på två huvudkategorier av antigener: intracellulära antigener och cellmembranantigener.

Immunresponsen mot intracellulära antigener är vanligtvis förknippad med cytotoxiska T-cellmekanismer och ett begränsat svar på immunumodulerande terapi. Istället mäts svaret mot membranantigener genom antikroppar och svarar tillfredsställande på behandlingen.

Å andra sidan har de flera undersökningarna som har genomförts på denna typ av limbisk encefalit möjliggjort upprättandet av två huvudantikroppar som skulle leda till utvecklingen av patologin: onkoneuronala antikroppar och neuronala autoantikroppar.

Denna antikroppsklassificering har lett till beskrivningen av två olika autoimmuna limbiska encefalit: paraneoplast och icke-paraneoplast.

Paraneoplastisk limbisk encefalit

Paraneoplastisk limbisk encefalit kännetecknas av uttryck av antigener av neoplasmer utanför det centrala nervsystemet som sammanfaller uttrycks av neuronala celler.

På grund av denna interaktion gör immunsvaret en antikroppsproduktion som riktar sig mot tumören och specifika platser i hjärnan.

För att fastställa närvaron av denna typ av limbisk encefalit är det först nödvändigt att bortse från den virala etiologin hos tillståndet. Därefter är det nödvändigt att fastställa om bilden är paraneoplastisk eller inte (detektion av en involverad tumör).

De flesta fall av autoimmun limbisk encefalit kännetecknas av att de är paraneoplastiska. Cirka mellan 60 och 70% av fallen är det. I dessa fall föregår den neurologiska bilden upptäckten av tumören.

I allmänhet är tumörerna som oftast förknippas med paraneoplastisk limbisk encefalit lungkarcinom (i 50% av fallen), testikel tumörer (hos 20%), bröstcarcinom (hos 8 %) och icke-Hodgkin-lymfom.

Å andra sidan är membranantigenerna som vanligtvis förknippas med denna typ av limbisk encefalit:

• Anti-NMDA : det är en cellmembranreceptor som utför funktioner i synaptisk transmission och neuronal plasticitet i hjärnan. I dessa fall har patienten vanligtvis huvudvärk, feber, agitation, hallucinationer, mani, kramper, nedsatt medvetande, mutism och katatoni.
• Anti-AMPA : Det är en glutamatreceptorundertyp som modulerar excitatorisk neuronal transmission. Denna enhet drabbar främst äldre kvinnor, är vanligtvis förknippad med bröstkarcinom och orsakar vanligtvis förvirring, minnesförlust, förändringar i beteende och i vissa fall kramper.
• Anti-GABAB-R : Den består av en GABA-receptor som är ansvarig för att modulera synaptisk hämning i hjärnan. Dessa fall är vanligtvis förknippade med tumörer och genererar en klinisk bild som kännetecknas av anfall och klassiska symtom på limbisk encefalit.

Nonparaneoplastisk limbisk encefalit

Icke-paraneoplastisk limbisk encefalit kännetecknas av lidandet av en klinisk bild och ett neuronalt tillstånd som är typiskt för limbisk encefalit, där det inte finns någon tumör som ligger bakom patologin.

I dessa fall orsakas limbisk encefalit vanligtvis av antigener i det spänningsgrindade kaliumkanalkomplexet eller av antigener från glutaminsyradekarboxylas.

När det gäller anti-antigenerna i komplexet med spänningsgrindade kaliumkanaler har det visats att antikroppen riktar sig mot det protein som är associerat med dessa kanaler.

I detta avseende skulle proteinet involverat i limbisk encefalit vara LG / 1-proteinet. Patienter med denna typ av limbisk encefalit uppvisar vanligtvis den klassiska triaden av symtom som kännetecknas av: minnesförlust, förvirring och kramper.

När det gäller glutaminsyradekarboxylas (GAD) påverkas detta intracellulära enzym som är ansvarigt för att överföra den excitatoriska neurotransmitter glutamatet i den hämmande neurotransmitteren GABA.

Dessa antikroppar förekommer vanligtvis i andra patologier utöver limbisk encefalit, såsom hårt person-syndrom, cerebellär ataxi eller temporär lobepilepsi.

referenser

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Cerebrala FDG-PET- och MR-resultat i autoimmun limbisk encefalit: korrelation med autoantikroppstyper. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.
2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. Subakut encefalit i senare vuxenliv. Påverkar främst de limbiska områdena. Brain 1960; 83: 357-368.
3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpetisk encefalit. Klinisk serie med 15 fall bekräftad genom polymeraskedjereaktion. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Encefalit på grund av antikroppar mot anti-N-metyl-Daspartat-receptorn på grund av ovarieteratom. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.
5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Clinico-radiological profile of limbic encephalitis associerad med antikroppar mot spänningsgrindade kaliumkanaler. Med Clinic. 2009; 133 (6): 224-228.
6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Vad ska du veta om limbisk encefalit? Arq Neuropsychiatr. 2012; 70 (10): 817-822.