GLOBULINER: LÅG, ORSAKER, SYMTOM OCH BEHANDLING - MEDICIN - 2026

De globuliner är proteiner i människokroppen som skyddar den . Vissa tillverkas i levern, medan andra tillverkas av immunsystemet. Den normala globulinkoncentrationen i humant blod är 2,6-4,6 g / dL.

Låga globuliner representerar en heterogen grupp sjukdomar där globulinfraktionen av plasmaproteiner inte når minimivärden för att utöva sina funktioner. Globuliner är en grupp proteiner med specifika funktioner som representerar 20% av de totala plasmaproteinerna, de resterande 80% är albumin.

Globuliner kan delas in i flera typer, var och en med en specifik roll, så en brist på ett specifikt globulin kommer att leda till utvecklingen av ett specifikt kliniskt syndrom.

Vad används globulintest för?

Det finns två huvudtyper av blodprover för att mäta globuliner:

-Totalt proteintest: mäter globuliner och albumin.

- Elektrofores av serumproteiner: mäter gammaglobuliner, förutom andra proteiner i blodet.

Globulintest kan diagnostisera:

• Leverskada eller sjukdom.
• Näringsproblem
• Autoimmuna störningar
• Vissa typer av cancer.

Globulin klassificering

Globuliner är indelade i olika grupper, beroende på deras kemiska struktur och deras biologiska funktion.

Alfa-globuliner 1

De inkluderar antitrypsin, vars funktion är att begränsa aktiviteten hos lysosomala enzymer; tyroglobulin, ansvarig för fixering av sköldkörtelhormoner; och till det retinolbindande proteinet, vars funktion är att transportera retinol.

Alpha 2 globuliner

De inkluderar olika typer av proteiner, bland vilka är alfa 2-makroglobulin, ansvariga för att neutralisera vissa proteolytiska enzymer; ceruloplasmin, där koppar fixeras och transporteras; haptoglobin, som är involverat i metabolism av Hem-gruppen; och protrombin, ett viktigt protein i koagulationskaskaden.

Betaglobuliner

I denna grupp finns hemopexin, som också deltar i metabolismen av Hem-gruppen; och transferrin, nödvändigt för fixering av serumjärn och därför viktigt i hematopoiesprocessen. Dessutom är i denna grupp komplement C3-komplexet, ett viktigt element i inflammatoriska processer.

Gamma globulins

Denna grupp inkluderar alla antikroppar som utsöndras av immunsystemets B-celler. Även kända som immunoglobuliner är dessa proteiner av olika typer (IgA, IgE, IgG, IgM och IgD), var och en med specifika och tydligt differentierade funktioner i processerna för förvärvad immunitet och immunminne.

Låga globuliner: tillhörande sjukdomar

Genom att utföra proteinogrammet (fraktionerade plasmaproteinnivåer) kan det avgöras om globulinnivåerna ligger inom normala intervall (ungefär 20% av plasmaproteiner).

När detta inte händer beror det vanligtvis på en minskning av några av plasmaglobulinerna, vilket orsakar ett specifikt syndromkomplex enligt det engagerade globulinet.

Med tanke på det stora utbudet av proteiner som utgör denna grupp såväl som deras olika funktioner, är det omöjligt att sammanfatta alla sjukdomar som är förknippade med globulinbrister i en enda artikel.

Därför kommer bara de vanligaste sjukdomarna att nämnas, vilket endast gör en detaljerad förklaring av det farligaste tillståndet känt som hypogammaglobulinemi.

Förutom hypogammaglobulinemi (även känd som agammaglobulinemi), så finns det också andra kliniska tillstånd som är förknippade med en brist på ett specifikt globulin, såsom:

- Kronisk anemi (minskning av transferrinnivåer).

- Komplement C3-komplex bristsjukdom (extremt sällsynt, manifesterad av kroniska problem relaterade till humoral immunitet).

- Alfa 1-antitrypsinbrist (ett livshotande tillstånd som kan leda till utveckling av lungemfysem och skrump).

- Faktor II-brist på koagulering (detta kan vara medfødt eller förvärvat och är förknippat med blödningar härrörande från den totala eller partiella frånvaron av protrombin, vilket påverkar koagulationskaskadens normala funktion).

Detta är bara några av de vanligaste tillstånd som är förknippade med globulinbrist; listan är mycket längre och överskrider omfattningen av denna post.

Här är en detaljerad förklaring av en av de allvarligaste medicinska tillstånd som är förknippade med globulinbrist: hypogammaglobulinemi.

hypogammaglobulinemi

Som namnet antyder är det gammaglobulinbrist eller, vad är samma, immunoglobulinbrist.

Genom att inte producera tillräckligt med antikroppar har den drabbade personen problem med förvärvad immunitet, vilket manifesteras av återkommande infektioner samt opportunistiska och sällsynta infektioner.

Detta tillstånd klassificeras som en immunbrist, som kan vara både medfödd och förvärvad.

orsaker

I fall av medfödd immunoglobulinbrist (som inkluderar flera olika typer) finns det problem med det genetiska materialet som gör att B-cellerna inte kan producera antikroppar.

I dessa fall förefaller hypogammaglobulinemi från de första månaderna av livet, varvid de vanligaste manifestationerna är allvarliga och återkommande infektioner.

Å andra sidan är förvärvade fall av hypogammaglobulinemi sekundära till andra sjukdomar som konditionerar förlusten av immunglobuliner, som i fallet med icke-selektiv glomerulär proteinuria.

Förvärvade fall kan också bero på otillräcklig syntes av immunglobuliner på grund av kompromisser med cellerna som är ansvariga för detta, till exempel vid kronisk lymfoid leukemi (CLL) och multipelt myelom.

symtom

Hypogammaglobulinbrist har inga egna specifika symtom. Istället är den kardinal kliniska manifestationen uppkomsten av återkommande infektioner, ofta allvarliga och ibland associerade med atypiska mikroorganismer.

Ibland kan det vara ett asymptomatiskt och till och med övergående tillstånd som kan gå obemärkt, även om de flesta fall förekommer med återkommande infektioner utan en uppenbar orsak, vilket gör det medicinska teamet misstänkta när det gäller humorala immunitetsproblem.

Diagnos

Diagnosen av hypogammaglobulinemier är komplex och baseras på en kombination av en detaljerad medicinsk historia, inklusive familjehistoria som kan vägleda diagnosen, i kombination med specialiserade laboratorietester, bland vilka är:

- Specifika antikroppsnivåer.

- Analys av subpopulationer i lymfocyter och kvantifiering av NK-celler.

- Försenade överkänslighetstester mot kända antigener som patienten har utsatts för.

- Utvärdering av humorfunktionen in vitro.

- In vitro-cellfunktionsstudier.

Behandling

Behandlingen av hypogammaglobulinemi beror på om den är primär eller sekundär och, i andra fall, av dess orsak.

Närhelst orsaken till sekundär hypogammaglobulinemi kan korrigeras bör ett försök göras, vilket bör lösa eller åtminstone förbättra problemet.

När det inte är möjligt att göra det, som i fall med primär hypogammaglobulinemi, finns olika terapeutiska strategier tillgängliga, allt från parenteral administration av humana immunoglobuliner, genom transfusion av antikroppar genom färsk plasma, till administrering av monoklonala antikroppar.

Även i utvalda fall kan patienter dra nytta av benmärgstransplantation.

Varje fall måste individualiseras för att bestämma den bästa tillgängliga behandlingen beroende på orsaken till hypogammaglobulinemi och de specifika kliniska tillstånden för varje patient.

referenser

1. Sharp, HL, Bridges, RA, Krivit, W., & Freier, EF (1969). Cirrhos förknippad med alfa-1-antitrypsinbrist: en tidigare oigenkänd ärftlig störning. Journal of laboratory and clinical medicine, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, BJ, Skikne, BS, Simpson, KM, Baynes, RD, & Cook, JD (1992). Serum transferrinreceptor skiljer anemin vid kronisk sjukdom från järnbristanemi. Journal of laboratory and clinical medicine, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Variationer i humant serum ß-globuliner. Nature, 180 (4600), 1482.
4. Miller, LL, & Bale, WF (1954). SYNTESIS AV ALLA PLASMA-PROTEINFRAKTIONER UNDER GAMMA-GLOBULINER AV LIVARE: ANVÄNDNING AV ZONE ELEKTROFESES OCH LYSINE-ϵ-C14 för att definiera PLASMA-PROTEINER SYNTESISERADE AV ISOLERAD PERFUSERAD LIVER. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, ER, & Fudenberg, HH (1966). Serumnivåer av immunglobuliner i hälsa och sjukdom: en undersökning. Pediatrik, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, TA, Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, RP, Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, juli). Suppressorcells roll i patogenesen av vanlig variabel hypogammaglobulinemi och immunbristen förknippad med myelom. I federationsförfaranden (vol. 35, nr 9, s. 2067-2072).
7. Rosen, FS, & Janeway, CA (1966). Gammaglobulinerna: antikroppsbrist-syndrom. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.