KATAPLEXI: SYMTOM, ORSAKER OCH BEHANDLINGAR - NEUROPSYCHOLOGY - 2025

Den kataplexi eller kataplexi är ett tillstånd som orsakar plötsliga och vanligtvis korta episoder av bilateral förlust av muskeltonus. Denna förändring sker i vakningsfasen och inträffar vanligtvis i förhållande till experiment av intensiva känslor eller känslor. På detta sätt får kataplexi den som lider av den plötsligt att kollapsa på grund av förlust av muskelton.

Kataplexi är en manifestation som förekommer mycket frekvent vid narkolepsi. Faktum är att många studier indikerar att praktiskt taget majoriteten av personer med narkolepsi också upplever kataplexi.

Kataplexi är en förändring som genererar onormalt undertryckande av skelettmotorisk aktivitet. Det är, det är som om musklerna var helt avaktiverade och de förlorade all sin styrka.

Som ett resultat erhålls ett hypotoniskt tillstånd där musklerna inte kan upprätthålla kroppen, så att om personen står, kollapsar de omedelbart på grund av förlust av muskelstyrka.

Egenskaper för kataplexi

Denna konstiga förändring är ett normalt och vanligt svar från den mänskliga organismen. Med andra ord, varje person upplever en förlust av muskelspänning på daglig basis, såsom kataplexi ger.

Den största skillnaden mellan personer med kataplexi och de utan den ligger emellertid i det ögonblick då förlusten av muskelspänning uppstår.

Hos "friska" individer inträffar förlusten av motorisk aktivitet typisk för kataplexi under sömnen. Specifikt under sömnfasen "REM", vid vilken tidpunkt kroppen får den största vilan.

Förlusten av muskelspänning för närvarande är inte patologisk utan snarare tvärtom. Av denna anledning faller inte hypotonin som upplevs under REM-sömn inte inom termen kataplexi.

Kataplexi avser för sin del samma förlust av muskelspänning som uppstår vid andra tillfällen än REM-sömnfasen. Det vill säga, förlusten av aktivitet och motorspänning har sitt ursprung under vakna faser.

I dessa fall upplever personen förlust av muskelspänning när de är vakna och utför någon typ av aktivitet, varför de kollapsar omedelbart trots att de inte tappar medvetandet.

symtom

Kataplexi är resultatet av den plötsliga början av muskelsvaghet utlöst av intensiva eller oväntade känslor. Att uppleva intensivt skratt eller utveckla känslor av överraskning kan leda till kataplexi.

Å andra sidan, även om mindre ofta, kan kataplexi också framställas genom experiment av negativa känslor som ogillar eller obehagliga element.

Förlust av muskelstyrka kan påverka hela kroppen eller bara involvera specifika regioner; kataplexi är vanligt i knä, ansikte eller andra delar av kroppen.

Varaktigheten av kataplexisymtom är vanligtvis kort. I allmänhet varar förlusten av muskelstyrka vanligtvis mellan en och två minuter.

I samband med förlust av muskelstyrka kan kataplexi också orsaka en serie ansiktskloniska rörelser och utsprång i tungan. Denna sista manifestation är särskilt vanlig hos barn och ungdomar.

Kataplexi och narkolepsi

Närvaron av kataplexi är praktiskt taget patognomisk för narkolepsi. Det vill säga att människor med dessa symtom på förlust av muskelspänning ofta lider av narkolepsi.

Även om kataplexi också har beskrivits i vissa sällsynta och ovanliga sjukdomar, anses den för närvarande vara en av de viktigaste manifestationerna av narkolepsi och dess utseende är ofta associerad med denna patologi.

Narkolepsi är en symbolisk sjukdom inom sömnstörningar. Denna patologi kännetecknas av närvaron av överdriven sömnighet på dagen, kataplexi och andra ofullständiga manifestationer av REM-sömn i övergången från vakenhet till sömn.

Förutom sömnighet och kataplexi på dagtid kan narkolepsi uppstå med andra symtom som sömnförlamning och hypnagogiska hallucinationer.

Slutligen kan narkolepsi i vissa fall orsaka sömnstörning på natten och därmed bilda sjukdomens typiska symptompentad.

Etiologi för kataplexi-narkolepsisyndrom

Kataplexi-narkolepsisyndromet verkar genereras av en förlust av hypokretin-producerande neuroner i hypotalamus.

Hypothalamus är ett av de viktigaste områdena i sömnreglering och vakenhet. Specifikt finns det två huvudsakliga hypotalamiska kärnor som är involverade i regleringen av vakenhet: den tuberomamillära kärnan och kärnan i hypokretinergiska nervceller.

En gen på kromosom 17 är ansvarig för kodning av syntesen av proprohypokretin, vilket därefter ger upphov till två hypokretiner: hypokretin en och hypokretin två.

För sin del finns det två receptorer med en diffus fördelning i centrala nervsystemet. Hypokretin en och två utför stimulerande åtgärder i olika regioner i nervsystemet, vilket reglerar sömn-vakningscykeln.

Utvecklingen av narkolepsi-kataplexisyndromet orsakas av förlusten av hypokretinerga nervceller. Det är emellertid okänt vilka faktorer som motiverar förlusten av dessa typer av nervceller.

Vissa hypoteser försvarar ett autoimmunt ursprung för degenerationen av dessa celler, men de har inte kunnat visa teorin.

Å andra sidan pekar annan forskning på förekomsten av två faktorer som orsakar narkolepsi: en komponent av mimik mellan ett externt antigen och någon del av hypokretinerga nervceller och ospecifika faktorer såsom adjuvanser, streptokockinfektion och streptokock superantigener.

När det gäller generering av kataplexi som ett isolerat symptom har den nuvarande forskningen fokuserat på cellerna i den caudala retikulära bildningen som styr muskelavslappning under REM-sömn.

Specifikt verkar det som att cellerna i den bulbösa magnocellulära kärnan har ansvaret för att utföra sådana processer, så att en viss förändring i deras aktivering eller hämning kan generera uppkomsten av kataplexi.

Andra relaterade sjukdomar

Det har visats att kataplexi, förutom narkolepsi, också kan förekomma i andra patologier. Specifikt har två specifika sjukdomar beskrivits:

• Niemann-Pick sjukdom typ C.
• Paraneoplastisk encefalit mot Ma2.

Den kliniska undersökningen möjliggör en tydlig uteslutning av dessa två sjukdomar, så det är lätt att särskilja fall av kataplexi på grund av dessa patologier och fall av kataplexi på grund av narkolepsi.

Behandling

För närvarande finns det kraftfulla mediciner för att behandla kataplexi, så denna förändring ingriper vanligtvis främst genom farmakoterapi.

De klassiska läkemedlen för behandling av kataplexi är metylfenidat och klomipramin. Två nya läkemedel har dock nyligen utvecklats som verkar ha bättre resultat: modafil och natriumoxybat.

Kliniska studier av effekten av dessa två läkemedel visar att personer med kataplexi-narkolepsisyndrom kan uppleva betydande förbättringar med deras administrering.

Det negativa elementet som dessa läkemedel utgör är deras pris. För närvarande är de mycket dyra terapeutiska alternativ på grund av den låga förekomsten av både kataplexi och narkolepsi.

Slutligen har hypotesen att narkolepsi är en autoimmun sjukdom motiverat forskning om behandling med intravenösa immunglobuliner.

För dem har det föreslagits att en mycket tidig immunsuppressiv behandling skulle kunna stoppa utvecklingen av förlusten av hypokretinerga nervceller. De hittills erhållna resultaten har varit mycket varierande.

referenser

1. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Värde på multipel sömn latenstest (MSLT) för diagnos av narkolepsi. Sleep 1997; 20: 620-9. tjugo.
2. Aldrich MS. Narkolepsi. Neurology 1992; 42: 34-43. 3.
3. American Academy of Sleep Medicine. International Classification of Sleep Disorders, andra upplagan. Diagnos- och kodhandbok. Westchester, IL: AASM; 2005. s. 148-52. två.
4. Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Riktlinjer för multiple sleep latency test (MSLT): ett standardmått på sömnighet. Sleep 1986; 9: 519-24. 19.
5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S, et al. Rollen för cerebrospinalvätska-hypokretinmätning i diagnosen narkolepsi och andra hypersomnias. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
6. Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Obstruktiv sömnapné vid narkolepsi. Sleep Med 2010; 11: 93-5.