CEREBRAL HEMANGIOMA: SYMTOM, ORSAKER, BEHANDLING - NEUROPSYCHOLOGY - 2025

En cerebral hemangioma är en typ av vaskulär missbildning som kännetecknas av kluster av dilaterade kapillärer. De förekommer vanligtvis i hjärnan och ryggraden, även om det kan förekomma på näthinnan eller på huden.

Hjärnhemangiomas kan variera i storlek, från bara några millimeter till flera centimeter i diameter, beroende på antalet inblandade blodkärl. I vissa fall kan de drabbade ha flera skador, medan andra inte kommer att uppleva en relaterad klinisk bild.

I hjärnan och ryggmärgen är dessa missbildningar, sammansatta av mycket tunnväggiga kapillärer, mycket ömtåliga och benägna att blöda, vilket orsakar hemorragiska slag, kramper och en mängd olika neurologiska brister.

Tecken och symtom som produceras av denna patologi kommer att variera beroende på de drabbade områdena och sekundära medicinska komplikationer, men några av de vanligaste symtomen inkluderar muskelsvaghet eller domningar, svårigheter att tala, svårt att förstå andra, huvudvärk. allvarliga, sensoriska förändringar, instabilitet, kramper, upprepade blödningar, etc.

Hjärnhemangiomas är i allmänhet medfödda i ursprung och hjärnan bildteknik används ofta för att identifiera deras närvaro. I symtomatiska fall är behandlingen vanligtvis kirurgi för att eliminera den vaskulära missbildningen.

Vad är hjärnhämangiom?

Angioma Alliance påpekar att en cerebral hemangioma eller cavernös angiom är en onormal gruppering av blodkärl i hjärnan, ryggraden eller i andra delar av kroppen.

Dessutom påpekar han att angiomas ofta uppvisar en strukturell konfiguration som liknar ett hallon, sammansatt av flera bubblor (grottor), som innehåller blod inuti och är täckta med ett tunt lager av celler (endotel).

På grund av både sin form och bristen på andra stödvävnader är dessa blodkärl benägna att läcka och blödas, vilket leder till utvecklingen av den karakteristiska kliniska bilden av denna patologi.

Även om kavernösa missbildningar kan förekomma var som helst i kroppen, ger de vanligtvis bara betydande eller allvarligare symtom när de utvecklas i hjärnan eller ryggmärgen.

Dessutom kommer den kliniska bilden att variera beroende på antalet vaskulära missbildningar, plats, svårighetsgrad och storlek. I många fall kan dessa typer av missbildningar variera i storlek och antal över tid.

Är du ofta?

Hemangiomas eller kavernösa angiomas är en typ av hjärnamissbildning som kan uppstå i alla åldersgrupper och lika hos män och kvinnor.

Statistiska studier visar att denna patologi förekommer i cirka 0,5-1% av befolkningen, det vill säga cirka 100-200 personer.

Beträffande åldern för presentation av de första symtomen börjar den kliniska kursen ofta utvecklas mellan 20 och 30 år.

tecken och symtom

Cirka 25% av de som drabbas av kavernösa missbildningar eller cerebrala hemangiomas upplever vanligtvis inte signifikanta tecken eller hälsoproblem relaterade till denna patologi.

I en bra del av de diagnostiserade fallen kan detta medicinska tillstånd emellertid ge upphov till olika allvarliga tecken och symtom: krampande episoder 30%, neurologiskt underskott 25%, hjärnblödning 15%, svår huvudvärk 5%.

Krampiga avsnitt

Epileptiska utsläpp är ett av de vanligaste symtomen på kavernösa missbildningar. Det är vanligt att de drabbade går till räddningstjänsten och efter kontroll av krampanfallet upptäcks närvaron av en cerebral hemangiom.

Cirka 30% av fallen av kavernösa missbildningar kommer att vara anfall som ett av de viktigaste symtomen.

Neurologiska brister och störningar

Många drabbade kan uppvisa olika neurologiska förändringar till följd av olika hjärn- och ryggmärgsskador. De vanligaste neurologiska störningarna inkluderar dubbelsyn, muskelsvaghet och till och med förlamning.

I allmänhet är de kliniska symtomen relaterade till den plats där den vaskulära missbildningen är belägen. Neurologiska brister förekommer i cirka 25% av cerebral hemangiomfall.

Hjärnblödning

15% av de som drabbats av ett kavernöst angiom kommer att uppvisa blödning eller hjärnblödning. Speciellt är hjärnblödningar det allvarligaste symptom på denna typ av patologi.

När blödningen börjar åtföljs vanligtvis av en plötslig huvudvärk följt av illamående, förändrad medvetenhetsnivå eller utveckling av spontana neurologiska brister.

I dessa fall är akut medicinsk vård nödvändig eftersom den drabbade personens liv är i allvarlig risk om blödningsvolymen är hög.

Svår huvudvärk

Cirka 5% av de personer som diagnostiserats med cerebral hemangiom lider av svår huvudvärk av huvudvärk eller migrän.

orsaker

I relation till cerebral hemangiomas har två olika former av presentation av patologin indikerats: familjär och sporadisk.

Familjeform

Det är en ärftlig form av cerebral hemangiomas och överföring från far till son är ofta. Normalt uppvisar de drabbade vanligtvis flera kavernösa missbildningar på hjärnnivå.

Den familjära formen av cerebral hemangiom representerar ungefär 20% av alla diagnostiserade fall och följer en dominerande autonom arv. Tillståndet i denna form har associerats med en genetisk mutation i en av följande gener: CCM1, CCM2 eller CCM3.

Specifikt leder CCM3-genmutationer till utvecklingen av den allvarligaste formen av hjärnhämangiom. De drabbade diagnostiseras vanligtvis i ett tidigt skede av livet och presenterar de första blödningarna i barndomen, de kan också presentera kognitiva förändringar, godartade hjärntumörer, hudskador etc.

Sporadisk form

De som drabbats av den sporadiska formen har inte en familjehistoria av sjukdomen och uppvisar vanligtvis endast en isolerad hjärntillstånd.

Experimentella undersökningar har också identifierat genetiska faktorer relaterade till utvecklingen av den sporadiska formen av cerebral hemangiomas. Genetiska mutationer som inte är ärftliga har identifierats.

Därför har personer med en isolerad cerebral kavernös missbildning en stor sannolikhet för att ha den sporadiska formen, medan personer med flera kavernösa missbildningar har en högre sannolikhet för att ha den familjära formen.

Medicinska komplikationer

Som vi tidigare påpekat är hjärnblödningar det mest allvarliga och brådskande symptomet, eftersom viktiga kortvariga eller kroniska neurologiska brister kan härledas från detta.

På grund av frånvaron av stödvävnader och bräcklighet hos kapillärerna som utgör den kavernösa missbildningen, uppvisar de en stor sannolikhet för blödning.

Angioma Alliance noterar att en cerebral hemangiom eller cavernös angiom kan blöda på olika sätt:

Lätt blödning

Blödning kan inträffa gradvis och långsamt inom väggarna i själva hjärnangiom. Små blödningar utvecklas som vanligtvis inte kräver operation, men deras återfall kan orsaka betydande skador på hjärnan och ryggmärgen.

Blödande överflöd

Det är också möjligt att blödning inträffar mycket inom hjärnangiomens väggar. Blödningar av hög storlek utvecklas som får storleken på angiom att öka och utöva tryck mot de intilliggande nervvävnaderna. Det kräver vanligtvis akut medicinsk intervention eftersom det kan orsaka betydande neurologiska underskott.

Blödande intilliggande vävnader

Blödning kan bryta väggarna i angiom och därför kan blod nå nervvävnaderna som omger angiom.

Även om risken för blödning beror på storleken och svårighetsgraden av missbildningen, har alla kavernösa angiomas hög sannolikhet för blödning.

Finns det patologier som ökar sannolikheten för att drabbas av en cerebral hemangiom?

Det bör noteras att upp till cirka 40% av sporadiskt diagnostiserade fall av cerebrala angiom utvecklas parallellt med en annan vaskulär anomali, speciellt venös angiom.

Venös angioma eller utvecklingsvenös anomali är en venös missbildning där en radiell bildning av vener kan observeras som slutar i en central eller huvudformad som utvidgas. När det inträffar isolerat utan kavernöst angiom leder det vanligtvis inte till sekundära medicinska komplikationer (Angioma Alliance, 2016).

Förutom venösa angiomas kan cerebrala hemangiomas också utvecklas förknippade med en typ av skada som kallas "dolda vaskulära missbildningar", eftersom de inte är synliga i vissa diagnostiska tester såsom angiogram.

Diagnos

När tecken och symtom som är kompatibla med närvaron av en kavernös missbildning upptäcks finns det två diagnostiska test som vanligtvis används:

• Computerized Axial Tomography (CT)
• Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Båda teknikerna kan tillhandahålla bilder genom hjärnsektioner och tillåter därför medicinska specialister att lokalisera närvaron av en cerebral angiom.

Specifikt kan magnetisk resonansavbildning ge oss en bild av de missbildningar som är dolda i hjärnangiogram, vilket ger hög diagnostisk precision.

Därför är magnetisk resonansavbildning standarddiagnostik för kavernösa missbildningar, eftersom dessa inte lätt detekteras på datoriserad axiell tomografi eller cerebral angiografi.

Å andra sidan tillåter användning av genetiska test identifiering av genetiska mutationer relaterade till familjära och sporadiska former. Genetiska test rekommenderas för patienter med en familjehistoria av sjukdomen eller med flera cavernösa lesioner.

behandlingar

I den terapeutiska metoden för cerebral hemangiomas är det viktigt att ta hänsyn till följande faktorer:

• Förekomst av neurologisk dysfunktion.
• Blödande avsnitt.
• Okontrollerade anfall
• Andra allvarliga medicinska symtom.

Beroende på dessa faktorer kan därför olika metoder användas, såsom farmakologiska, för att kontrollera kramper och allvarliga huvudvärkattacker. Bortsett från detta är den grundläggande behandlingen av kavernösa angiomas begränsad till kirurgiska ingrepp.

Vanligtvis behandlas cerebrala hemangiomas genom kirurgiskt avlägsnande eller resektion genom en kraniotomi eller öppning av skallen.

Trots det faktum att denna typ av mikroskirurgi är säker tack vare tekniska framsteg som gör att lesionen kan placeras exakt medan den minimalt avbryter resten av funktionerna, innebär det också vissa risker som förlamning, koma och till och med döden, även om de är sällsynta.

Prognos

Om den drabbade personen genomgår ett kirurgiskt resektionsförfarande lämnar de vanligtvis sjukhuset några dagar efter ingreppet och återfår ett fullt fungerande liv.

Trots detta, i fall där neurologisk dysfunktion fanns eller utvecklas senare, kommer det att vara nödvändigt att använda fysisk och / eller neuropsykologisk rehabilitering för att återställa de förändrade funktionerna eller generera kompensationsstrategier.

Bibliografi

1. Angioma Alliance. (2016). Venös angiom. Erhölls från Angioma Alliance.
2. Angioma Alliance. (2016). Information om cavernös angiom. Erhölls från Angioma Alliance.
3. Kavernösa missbildningar av hjärnan (Cavernomas). (2016). Kavernösa missbildningar av hjärnan (Cavernomas). Erhölls från cavernösa missbildningar
   av hjärnan (Cavernomas).
4. Hoch J. (2016). Kavernös angiom i hjärnstammen. Erhölls från Angioma Alliance.
5. Jhons Hopkins Medicine. (2016). Kavernösa missbildningar (Cavernomas). Erhållen från Jhons Hopkins Medicine.
6. Mayo Clinic. (2015). Kavernösa missbildningar. Erhölls från Mayo Clinic.
7. NIH. (2016). cerebral kavernös missbildning. Erhållen från Genetics Home Reference.
8. NIH. (2016). Cerebral kavernös malformation. Erhölls från National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
9. NORD. (2016). Kavernös missbildning. Erhållen från National Organization for Rare Disorders.
10. Orphanet. (2014). Hjärnkavernösa missbildningar. Erhållen från Orphanet.