Den hemosiderin är ett pigment i den form av prills eller granuler där lagrade järn i djurvävnader. Dessa granuler assimileras dåligt av kroppen, de förvaras inuti celler och uppträder vanligtvis efter allvarliga blödningshändelser.
Trots sin järnkänsla har hemosiderinkroppar en dåligt definierad molekylär karaktär. Det är emellertid känt att de består av ferritin, denaturerat ferritin och andra material. Dessutom är hemosiderinkorn alltid motsatta eller i motsats till blodflödet.
Hemosiderin lik (Källa: ElsaDono Via Wikimedia Commons) Hemosiderin förekommer oftast i makrofager som kallas "siderofager". Dessa är makrofager som är ansvariga för fagocytos till röda blodkroppar (erytrocyter) och på grund av denna fagocytos frisätts järn inuti och lagras i en organell som kallas "siderosom".
Siderofager är celler som produceras av benmärgen och ansvarar för att lagra järn för att tillföra det till erytrocytstamcellerna under bildandet av röda blodkroppar (erytropoies).
Utseendet på siderofager tyder på blödning på grund av något patologiskt medel eller någon mekanisk stress. Siderofager förekommer vanligtvis 48 timmar efter blödning och kan kvarstå i 2 till 8 veckor efter blödning.
Hemosiderin upptäcks genom blodutstryk, vävnadsprover eller ämnen från olika delar av kroppen. Dessa blodprover behandlas med färgningsmetoder, där siderofagerna är lätta att identifiera på grund av deras storlek och intensiva blå färg.
egenskaper
Hemosiderin representerar en uppsättning strukturer som fungerar som intracellulära järnlagrar, som är olösliga i vatten och lagras i fagocyter i retikulum endotelsystemet i mjälte, lever och benmärg. Varje hemosiderinkorn kan ha upp till 4500 järnatomer inuti sig.
Järnet lagrat i hemosiderinkorn anses vara järnfosfat. Denna förening är huvudkomponenten i cellulära järnlagrar i form av ferritin.
Järnavlagringar i form av ferritin är emellertid mycket mindre och assimilerbara av celler än hemosiderinkorn. Det har observerats att celler med närvaro av ferritin också delar närvaron av hemosiderinkorn.
50% av sammansättningen av hemosiderinavlagringar består uteslutande av järnatomer.
Forskare som har observerat hemosiderinkorn genom elektronmikroskopi har fastställt att de är komplex av ferritin, denaturerad ferritin, proteiner, kolhydrater, lipider och andra material.
Hemosiderinkorn kan variera i storlek från 1 nanometer till mer än 20 nanometer, som är stora kristaller eller granuler. De antas endast vara assimilerbara av cellen genom järninducerad lipidperoxidation.
Det har föreslagits att hemosiderin representerar en "skyddande" biologisk mekanism, eftersom det minskar tillgängligheten av järn som främjar reaktionerna som har ursprung i fria radikaler inuti celler.
sjukdomar
Järnregleringsmekanismernas fulla funktion i djurens kropp är avgörande för hälsan, eftersom otillräckligt järn orsakar anemi; medan järnöverbelastningen i systemet främjar ansamling av hemosiderin i vävnaderna.
Denna ansamling av hemosiderin kan orsaka vävnadsskada och leder till ett tillstånd som kallas "hemosideros." Denna sjukdom kännetecknas av att orsaka levercirrhos, troligen åtföljd av levercancer.
Hemokromatos, som består av en defekt i HLA-A-lokuset på den korta armen av kromosom 6, kan uppvisa brister i slemhinnorregleringssystemet och uppträda som om det finns en permanent järnbrist, även med rikligt intag av detta mineral .
Denna sjukdom kan förekomma i två former, genom primär eller sekundär hemokromatos. Primär hemokromatos är en autosomal recessiv sjukdom. I detta fall tenderar människor att lagra järn i vävnaderna i form av hemosideriner på ett okontrollerat sätt.
Emellertid kan primär hemokromatos kontrolleras med transfusioner och bloddragningar. Detta om det diagnostiseras tidigt, innan det finns en överdriven ansamling av hemosideriner i personens vävnader.
Sekundär hemokromatos uppstår när järnregleringssystemet överväldigas av överdrivna mängder järn på grund av död och förstörelse av röda blodkroppar, leversjukdom eller en kronisk ökning av järnintaget.
Diagnos
Hemosideriner diagnostiseras från många olika synvinklar. För patologer är de klumpar som innehåller järn inuti, medan de för biokemister är heterogena föreningar av järn, kolhydrater, proteiner och lipider.
För elektronmikroskopister är hemosiderinklumpar elektrontäta sammansättningar som finns i siderosomer (kroppar som bär pigment).
Trots olika positioner när det gäller hemosideringranulat är alla dock överens om att de är olösliga granuler som är rika på järn och att deras överskottsinnehåll är skadligt för kroppens hälsa.
Haemosiderin-granulat bildar särskilt stora klumpar i celler och kan lätt färgas i vävnader för att ses tydligt under ljusmikroskopet.
Foto av en vävnad med hemosiderinkroppar (rödaktig färgning) genom ett mikroskop (Källa: InvictaHOG ~ commonswiki (prat - bidrag) Via Wikimedia Commons)
Hemosiderinkornen färgas med den preussiska blå reaktionen genom en teknik som kallas Perl-färg. Med användning av denna teknik har skillnader beskrivits mellan de isolerade järnkärnorna i hemosiderin med olika förhållanden, till exempel:
- Hemosiderinkärnorna hos patienter med sekundär hemokromatos har en kristallin struktur liknande goethit, med den kemiska formeln α-FeOOH
- Patienter med primär hemokromatos (av genetiskt ursprung) har järnkärnorna i hemosiderinkorn i en amorf form som består av järn III-oxid.
I normala mänskliga mjältceller som lagrar järn i vissa hemosiderinkorn, ses kärnorna vara kristallin ferrihydrit, mycket lik kärnorna i ferritinmolekyler.
Med hjälp av elektronmikroskopi kan mer detaljerade diagnoser göras för att skilja mellan patienter med primär hemokromatos och sekundär hemokromatos.
I allmänhet är hemosiderinpartiklar hos människor med primär hemokromatos mellan 5,3 och 5,8 nanometer; under tiden mäter de mellan 4,33 och 5 nanometer i diameter hos patienter med sekundär hemokromatos.
Denna information är relevant för att bestämma vilken typ av sjukdom patienter har. Dessutom bekräftar genetisk analys vad som är den genetiska sammansättningen av organismernas cell i dessa sjuka vävnader.
referenser
- Brown, WH (1910). Förändringar i hemosiderininnehållet i kanins lever under autolys. Journal of Experimental Medicine, 12 (5), 623-637.
- Ganong, WF (1999). Medicinsk fysiologi. ÖVERSIKT AV MEDICINSK FYSIOLOGI, 19.
- Hall, JE (2015). Guyton och Halls lärobok för medicinsk fysiologi e-bok. Elsevier Health Sciences.
- Iancu, TC (1992). Ferritin och hemosiderin i patologiska vävnader. Elektronmikroskopi recensioner, 5 (2), 209-229.
- Richter, GW (1958). Elektronmikroskopi av hemosiderin: Närvaro av ferritin och förekomst av kristallina gitter i hemosiderinavlagringar. Journal of Cell Biology, 4 (1), 55-58.
- Zamboni, P., Izzo, M., Fogato, L., Carandina, S., & Lanzara, V. (2003). Urinhemosiderin: en ny markör för att bedöma svårighetsgraden av kronisk venös sjukdom. Journal of vaskular operation, 37 (1), 132-136.