MITOKONDRIER: ALLMÄNNA EGENSKAPER, FUNKTIONER, DELAR - BIOLOGI - 2025

De mitokondrierna är organ karaktäristiska intracellulära alla eukaryota celler. De ansvarar för en viktig del av cellulär energimetabolism och är huvudplatsen för ATP-produktion i celler med aerob metabolism.

Sett under mikroskopet är dessa organeller lika stora som bakterier och delar många av deras genetiska egenskaper med prokaryoter, såsom närvaron av ett cirkulärt genom, bakteriella ribosomer och överför RNA som liknar de hos andra prokaryoter.

Illustration av mitokondrier

Endosymbiotisk teori föreslår att dessa organeller uppstod i eukaryota stamfäder för miljontals år sedan från prokaryota celler som "parasiterade" primitiva eukaryoter, vilket gav dem förmågan att leva i aerobios och att använda syre för energi och få skydd i gengäld. och näringsämnen.

Eftersom deras genom måste ha minskat blev bildningen av dessa organeller till stor del beroende av import av proteiner som syntetiseras i cytosolen från gener kodade i kärnan, också från fosfolipider och andra metaboliter, till som var anpassade komplexa transportmaskiner.

Uttrycket "mitokondrier" myntades av forskaren C. Benda 1889, men de första samvetsgranna observationerna av dessa organeller gjordes av A. Kölliker 1880, som observerade cytosoliska granuler som han kallade "sarkosomer" i muskelceller. .

Idag är det känt att mitokondrier fungerar som "kraftkällor" för alla aeroba eukaryota celler och att Krebs-cykeln, syntesen av pyrimidiner, aminosyror och vissa fosfolipider förekommer i dem. Inuti dess inträffar också oxidation av fettsyror, från vilka stora mängder ATP erhålls.

Liksom i alla cellulära organismer är mitokondriell DNA benägen för mutationer, vilket resulterar i mitokondriella dysfunktioner som leder till neurodegenerativa störningar, kardiomyopatier, metaboliska syndrom, cancer, dövhet, blindhet och andra patologier.

Allmänna egenskaper hos mitokondrier

Elektronmikroskopi av mitokondrier i mänskliga lungceller (Källa: Vojtěch Dostál, via Wikimedia Commons)

Mitokondrier är ganska stora cytosoliska organeller, deras storlek överstiger storleken på kärnan, vakuoler och kloroplaster i många celler; dess volym kan representera upp till 25% av cellens totala volym. De har en karakteristisk mask- eller korvliknande form och kan mäta flera mikrometer i längd.

De är organeller omgivna av ett dubbelmembran som har sitt eget genom, det vill säga inuti finns en DNA-molekyl som är främmande (annorlunda) från DNA som finns i cellkärnan. De har också ribosomalt RNA och överför sina egna RNA.

Trots ovan beror de på kärngener för produktion av de flesta av deras proteiner, som specifikt är markerade under deras översättning i cytosolen som ska transporteras till mitokondrierna.

Mitokondrier delar upp och multipliceras oberoende av celler; deras uppdelning sker genom mitos, vilket resulterar i bildandet av en mer eller mindre exakt kopia av var och en. Med andra ord, när dessa organeller delar sig gör de det genom att "dela in i hälften."

Antalet mitokondrier i eukaryota celler är mycket beroende av typen av cell och dess funktion; med andra ord, i samma vävnad i en flercellig organism kan vissa celler ha ett större antal mitokondrier än andra. Ett exempel på detta är hjärtmuskelceller, som har ett stort antal mitokondrier.

Funktioner

Mitokondrier är viktiga organeller för aeroba celler. Dessa fungerar i integrationen av mellanliggande metabolism i flera metaboliska vägar, bland vilka oxidativ fosforylering för produktion av ATP i celler sticker ut.

Inuti sker det oxidation av fettsyror, Krebs-cykeln eller av trikarboxylsyror, ureacykeln, ketogenes och glukoneogenes. Mitokondrier spelar också en roll i syntesen av pyrimidiner och vissa fosfolipider.

De är också delvis involverade i metabolismen av aminosyror och lipider, i syntesen av hemgruppen, i kalciumhomeostas och i processerna med programmerad celldöd eller apoptos.

Mitokondrier i lipid- och kolhydratmetabolism

Glykolys, processen för oxidation av glukos för att utvinna energi från den i form av ATP, sker i det cytosoliska facket. I celler med aerob metabolism transporteras pyruvat (slutprodukten av den glykolytiska vägen i sig) till mitokondrierna, där det fungerar som ett underlag för pyruvatdehydrogenasenzymkomplexet.

Detta komplex ansvarar för dekarboxylering av pyruvat till CO2, NADH och acetyl-CoA. Det sägs att energin från denna process "lagras" i form av acetyl-CoA-molekyler, eftersom det är sådana som "kommer in" i Krebs-cykeln, där deras acetyldel oxideras fullständigt till CO2 och vatten.

På samma sätt oxideras lipiderna som cirkulerar genom blodomloppet och kommer in i cellerna direkt i mitokondrierna genom en process som börjar vid karbonyländen av densamma och genom vilken två kolatomer elimineras samtidigt i varje « tillbaka ' , bildar en acetyl-CoA-molekyl i taget.

Nedbrytningen av fettsyror slutar med produktionen av NADH och FADH2, som är molekyler med högenergi-elektroner som deltar i oxidationsreduktionsreaktioner.

Under Krebs-cykeln elimineras koldioxid som en avfallsprodukt, samtidigt transporteras NADH- och FADH2-molekylerna till elektrontransportkedjan i mitokondriens inre membran, där de används i den oxidativa fosforyleringsprocessen.

Oxidativ fosforylering

Enzymer som deltar i elektrontransportkedjan och oxidativ fosforylering finns i mitokondriens inre membran. I denna process tjänar NADH- och FADH2-molekylerna som "transportörer" av elektroner, när de passerar dem från de oxiderande molekylerna till transportkedjan.

Enzymkomplex i mitokondriens inre membran (Källa: Bananenboom, via Wikimedia Commons)

Dessa elektroner släpper energi när de passerar genom transportkedjan, och denna energi används för att mata ut protoner (H +) från matrisen in i intermembranutrymmet genom det inre membranet, vilket skapar en protongradient.

Denna lutning fungerar som en energikälla som är ansluten till andra reaktioner som kräver energi, till exempel generering av ATP genom fosforylering av ADP.

Delar (struktur)

Mitokondrionens struktur

Dessa organeller är unika bland andra cytosoliska organeller av flera skäl, vilket kan förstås genom kunskap om deras delar.

- Mitokondriella membran

Mitokondrier är, som redan nämnts, cytosoliska organeller omgiven av ett dubbelt membran. Detta membran är uppdelat i det yttre mitokondriella membranet och det inre mitokondriella membranet, mycket olika från varandra och separerade från varandra av intermembranutrymmet.

Yttre mitokondriell membran

Detta membran är det som fungerar som gränssnittet mellan cytosol och mitokondriellum. Liksom alla biologiska membran är det yttre mitokondriella membranet ett lipid-tvåskikt till vilket perifera och integrerade proteiner är associerade.

Många författare håller med om att protein-lipidförhållandet i detta membran är nära 50:50 och att detta membran är mycket likt det hos Gram-negativa bakterier.

Proteinerna i det yttre membranet fungerar i transporten av olika typer av molekyler mot intermembranutrymmet, många av dessa proteiner är kända som "porins", eftersom de bildar kanaler eller porer som tillåter fri passage av små molekyler från ena sidan till den andra. Övrig.

Inre mitokondriell membran

Detta membran innehåller ett mycket stort antal proteiner (nästan 80%), mycket större än det yttre membranet och en av de högsta procentandelarna i hela cellen (det högsta förhållandet protein: lipid).

Det är ett membran som är mindre permeabelt för molekylers passage och bildar flera veck eller åsar som skjuter ut mot lumen eller mitokondriell matris, även om antalet och arrangemanget av dessa veck varierar avsevärt från en typ av cell till en annan, även i samma organisme .

Det inre mitokondriella membranet är det huvudsakliga funktionella facket i dessa organeller och detta beror i huvudsak på deras associerade proteiner.

Dess veck eller åsar spelar en speciell roll för att öka membranytan, vilket rimligen bidrar till att öka antalet proteiner och enzymer som deltar i mitokondriella funktioner, det vill säga i oxidativ fosforylering, främst (elektrontransportkedja). .

Intermembranutrymme

Som man kan dra slutsatsen från dess namn är intermembranutrymmet det som skiljer de yttre och inre mitokondriella membranen.

Eftersom det yttre mitokondriella membranet har många porer och kanaler som underlättar den fria diffusionen av molekyler från ena sidan till den andra, har intermembranrummet en sammansättning som är ganska lik den för cytosolen, åtminstone med avseende på joner och vissa molekyler. liten i storlek.

- Lumen eller mitokondriell matris

Den mitokondriella matrisen är mitokondriens inre utrymme och är den plats där det mitokondriella genomiska DNA finns. Dessutom finns det i denna "vätska" också några av de viktiga enzymer som deltar i cellulär energimetabolism (mängden proteiner är större än 50%).

I den mitokondriska matrisen finns till exempel enzymerna som tillhör Krebs-cykeln eller trikarboxylsyracykeln, som är en av huvudvägarna för oxidativ metabolism i aeroba organismer eller celler.

- Mitokondrialt genom (DNA)

Mitokondrier är unika cytosoliska organeller i celler eftersom de har sitt eget genom, det vill säga att de har sitt eget genetiska system, vilket skiljer sig från cellen (inneslutet i kärnan).

Genet av mitokondrier består av cirkulära DNA-molekyler (såsom den av prokaryoter), av vilka det kan finnas flera kopior per mitokondrion. Storleken på varje genom beror mycket på vilken art som beaktas, men till exempel är människor mer eller mindre cirka 16 kb.

I dessa DNA-molekyler finns generna som kodar för vissa mitokondriella proteiner. Det finns också generna som kodar för ribosomala RNA och överför RNA som är nödvändiga för översättningen av proteinerna som kodas av mitokondriellt genom i dessa organeller.

Den genetiska koden som används av mitokondrier för att "läsa" och "översätta" proteinerna som är kodade i deras genom skiljer sig något från den universella genetiska koden.

Relaterade sjukdomar

Mänskliga mitokondriella sjukdomar är en ganska heterogen grupp sjukdomar, eftersom de har att göra med mutationer i både mitokondriell och kärn-DNA.

Beroende på typen av mutation eller genetisk defekt finns det olika patologiska manifestationer relaterade till mitokondrierna, vilket kan påverka alla organsystem i kroppen och människor i alla åldrar.

Dessa mitokondriella defekter kan överföras från en generation till en annan genom modervägen, X-kromosomen eller den autosomala vägen. Av denna anledning är mitokondriella störningar verkligen heterogena både i klinisk aspekt och i vävnadsspecifika manifestationer.

Några av de kliniska manifestationerna relaterade till mitokondriella defekter är:

- Atrofi av synnerven

- Infantil nekrotiserande encefalopati

- Hepatocerebral störning

- Juvenil katastrofisk epilepsi

- Ataxia-neuropati syndrom

- Kardiomyopatier

- Hjärnsjukdomar i den vita substansen

- Ovariell dysfunktion

- Dövhet (hörselnedsättning)

Skillnader i djur- och växtceller

Djurceller och växtceller innehåller mitokondrier. I båda typerna av celler har dessa organeller likvärdiga funktioner och även om de inte är särskilt viktiga finns det några små skillnader mellan dessa organeller.

De viktigaste skillnaderna mellan djur och växter mitokondrier har att göra med morfologi, storlek och vissa genomiska egenskaper. Således kan mitokondrier variera i storlek, antal, form och organisation av inre åsar; även om detta också gäller för de olika typerna av celler i samma organisme.

Storleken på djurens mitokondriella genom är något mindre än hos växter (̴ 20 kb respektive 200 kb). Till skillnad från djurens mitokondrier kodar de i växtceller tre typer av ribosomalt RNA (djur kodar endast två).

Växtmitokondrier beror emellertid på en viss kärnöverförings-RNA för syntes av deras proteiner.

Förutom de som redan nämnts finns det inte många andra skillnader mellan mitokondrierna hos djurceller och växtceller, som rapporterats av Cowdry 1917.

referenser

1. Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M., Roberts, K., & Walter, P. (2015). Cellens molekylärbiologi (6: e upplagan). New York: Garland Science.
2. Attardi, G., & Shatz, G. (1988). Biogenes av mitokondrier. Annu. Rev. Cell. Biol., 4, 289-331.
3. Balaban, RS, Nemoto, S., & Finkel, T. (2005). Mitokondrier, oxidanter och åldrande. Cell, 120 (4), 483-495.
4. COWDRY, NH (1917). EN JÄMFÖRELSE AV MITOCHONDRIA I Växt- och djurceller. The Biological Bulletin, 33 (3), 196–228. https://doi.org/10.2307/1536370
5. Gorman, G., Chinnery, P., DiMauro, S., Koga, Y., McFarland, R., Suomalainen, A., … Turnbull, D. (2016). Mitokondriella sjukdomar. Nature Reviews Disease Primers, 2, 1–22.
6. Mathews, C., van Holde, K., & Ahern, K. (2000). Biokemi (3: e upplagan). San Francisco, Kalifornien: Pearson.
7. Nunnari, J., & Suomalainen, A. (2012). Mitokondrier: Vid sjukdom och hälsa. Cell.
8. Stefano, GB, Snyder, C., & Kream, RM (2015). Mitokondrier, kloroplaster i djur- och växtceller: Betydelse av konformationell matchning. Medical Science Monitor, 21, 2073–2078.