De cerebrosider är en grupp av glykosfingolipider som verkar inuti människokroppen och djur- och cellmembranet komponenter muskel och nerv samt (centrala och perifera) nervsystemet övergripande.
Inom sfingolipiderna kallas cerebrosiderna också formellt monoglykosylceramider. Dessa molekylära komponenter återfinns i överflöd i myelinhöljet av nerver, vilket är en flerskiktsbeläggning som består av proteinkomponenter som omger neuronala axoner i det mänskliga nervsystemet.
P-D-Galactosylceramid, en galaktocerebrosid.
Cerebrosider är en del av den stora gruppen lipider som fungerar i nervsystemet. Gruppen av sfingolipider har en viktig roll som komponenter i membran, som reglerar deras dynamik och utgör en del av deras inre strukturer med sina egna funktioner.
Förutom cerebrosiderna har andra sfingolipider visats vara av stor betydelse för överföring av neuronala signaler och igenkänning på cellytan.
Cerebrosiderna upptäcktes tillsammans med gruppen av andra sfingolipider av tyska Johann LW Thudichum 1884. Då var det inte möjligt att hitta den funktion som de uppfyllde specifikt, men de började ha en uppfattning om strukturerna som utgör dessa molekylära föreningar.
Hos människor kan slitage på lipidkomponenter såsom cerebrosider orsaka dysfunktionella sjukdomar som kan påverka andra organ i kroppen.
Sjukdomar såsom bubonplagen eller svartpesten har tillskrivits symtom orsakade av försämring och nedbrytning av galaktosylcerebrosider.
Struktur av cerebrosider
Det viktigaste och grundläggande elementet i strukturen hos cerebrosider är ceramid, en familj av lipider som består av fettsyror och kolvariationer som fungerar som basmolekyl för resten av sfingolipiderna.
På grund av detta har namnen på de olika typerna av cerebrosider ceramid i namnet, såsom glukosylceramider (glukosylcerebrosider) eller galaktosylceramider (galaktosylcerebrosider).
Cerebrosider betraktas som monosackarider. Ett kvarvarande socker är fäst vid ceramidmolekylen som komponerar dem genom en glukosidbindning.
Beroende på om sockerenheten är glukos eller galaktos kan två typer av cerebrosider genereras: glukosylcerebrosider (glukos) och galaktosylcerebrosider (galaktos).
Av dessa två typer är glukosylcerebrosider de vars monosackaridrester är glukos och vanligtvis finns och distribueras i icke-neuronal vävnad.
Dess överdrivna ansamling på en enda plats (celler eller organ) initierar symtomen på Gauchers sjukdom, som genererar tillstånd som trötthet, anemi och hypertrofi av organ som levern.
Galaktosylcerebrosider har en komposition som liknar de tidigare, med undantag av närvaron av galaktos som en kvarstående monosackarid istället för glukos.
Dessa är vanligtvis fördelade över alla neuronala vävnader (de representerar 2% gråmaterial och upp till 12% vitmaterial) och fungerar som markörer för funktionen av oligodendrocyter, celler som är ansvariga för bildningen av myelin.
Glykosylcerebrosider och galaktosylcebrosider kan också differentieras med de typer av fettsyror som deras molekyler innehåller: lignoceric (fotogen), cerebronic (brakein), nervonic (nervon), oxinervonic (oxinervon).
Cerebrosider kan komplettera sina funktioner i sällskap med andra element, särskilt i icke-neuronala vävnader.
Ett exempel på detta är närvaron av glykosylcerebrosider i hudlipider, vilket hjälper till att säkerställa hudens permeabilitet för vatten.
Syntes och egenskaper hos cerebrosider
Bildningen och syntesen av cerebrosider utförs genom en process med vidhäftning eller direkt överföring av socker (glukos eller galaktos) från en nukleotid till ceramidmolekylen.
Glykosylcerebrosid eller galaktosylcerebrosidbiosyntes sker i endoplasmatisk retikulum (i en eukaryot cell) och i membranen i Golgi-apparaten.
Fysiskt har cerebrosider visat sina egna termiska attribut och beteenden. De har vanligtvis en smältpunkt som är mycket högre än medeltemperaturen för människokroppen och uppvisar en flytande kristallstruktur.
Cerebrosider har förmågan att bilda upp till åtta vätebindningar med utgångspunkt från baselementen i ceramid, såsom sfingosin. Detta skapande tillåter en högre nivå av komprimering mellan molekylerna, vilket genererar sina egna inre temperaturnivåer.
Tillsammans med ämnen som kolesterol samarbetar cerebrosider i integrationen av proteiner och enzymer.
Den naturliga nedbrytningen av cerebrosider består av en process för dekonstruktion eller separering av deras komponenter. Det äger rum i lysosomen, ansvarig för att separera cerebrosiden i socker, sfingosin och fettsyra.
Cerebrosider och sjukdomar
Som nämnts ovan kan slitaget av cerebrosider, såväl som deras överdrivna ansamling på en enda plats i det mänskliga och djura organiska och cellulära systemet, generera förhållanden som vid den tiden kan hamna utsluta en tredjedel av den kontinentala befolkningen i Europa. , till exempel.
Några av de sjukdomar som orsakas av defekter i cerebrosidernas funktion betraktas som ärftliga.
När det gäller Gauchersjukdom är en av dess främsta orsaker frånvaron av glukocerebrocidas, ett enzym som hjälper till att motverka ansamlingen av fett.
Denna sjukdom anses inte ha ett botemedel, och i vissa fall är dess tidiga utseende (till exempel nyfödda) nästan alltid ett dödligt resultat.
En annan av de vanligaste sjukdomarna, en följd av defekter i galaktosylcerebrosider, är Krabbe-sjukdomen, som definieras som ett dysfunktionellt fel i den lysosomala avsättningen, som genererar en ansamling av galaktosylcerebrosider som påverkar myelinhöljet, och därför vit substans i nervsystemet, vilket orsakar en ohämmad degenerativ störning.
Betraktas som ärftlig, kan du föds med Krabbe sjukdom och börja manifestera symtom mellan de första tre och sex månaderna. De vanligaste är: styva lemmar, feber, irritabilitet, kramper och en långsam utveckling av motoriska och mentala färdigheter.
I en mycket annan takt hos ungdomar och vuxna kan Krabbesjukdom också leda till svårare lidelser som muskelsvaghet, dövhet, optisk atrofi, blindhet och förlamning.
Ett botemedel har inte fastställts, även om benmärgstransplantation tros hjälpa behandlingen. Barn i tidig ålder har en låg överlevnadsnivå.
referenser
- Medline Plus. (Sf). Gauchersjukdom. Hämtad från Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien, JS, & Rouser, G. (1964). Fettsyrasammansättningen för hjärnan sfingolipider: sfingomyelin, ceramid, cerebrosid och cerebrosidsulfat. Journal of Lipid Research, 339-342.
- O'Brien, JS, Fillerup, DL, & Mead, JF (1964). Hjärnlipider: I. Kvantifiering och fettsyrasammansättning av cerebrosidsulfat i humant cerebral grått och vitt material. Journal of Lipid Research, 109-116.
- Kontoret för kommunikation och offentligt samband; National Institute of Neurological Disorders and Stroke; Nationella institut för hälsa. (20 december 2016). Information om lipidlagringssjukdomar. Erhölls från National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov
- Ramil, JS (nd). lipider