SJUKDOMAR I CEREBELLUM: SYMTOM OCH ORSAKER - NEUROPSYCHOLOGY - 2025

De sjukdomar i lillhjärnan kan producera ett brett utbud av underskott, som påverkar både utvecklingen av beteenden som hör till motorområdet som andra områden av intellektuell funktion.

Sedan 1800 beskriver olika kliniska rapporter individer med skada på det cerebellära territoriet, inklusive bristen på utveckling av denna struktur eller atrofi. I dessa studier beskrivs intellektuella och emotionella brister och till och med neupsychiatriska störningar. Senare identifierade senare kliniska studier ett samband mellan hjärnhjärnan och aggressiv personlighet eller beteende.

Lilla hjärnan (rosa färg)

Å andra sidan, under de centrala decennierna och slutet av 1900-talet, fokuserade kliniska undersökningar på beskrivningen av de kognitiva problem som systematiskt presenterades hos patienter med cerebellar atrofi. Dessa förändringar inkluderade verbal intelligens, visuospatiala färdigheter, lärande, minne och frontala systemfunktioner.

Ett stort antal patologier som påverkar cerebellum kan äventyra denna strukturs korrekta och effektiva funktion. Stroke, hjärninfarkt, tumörer eller missbildningar är några av de patologier som kan innebära fokal hjärnskada.

I allmänhet förväntas många av dessa producera motoriska syndrom relaterade till motorisk samordning och balans, även om olika nuvarande undersökningar har ökat bevisen på förekomsten av emotionella, beteendemässiga eller effektiva förändringar.

På kognitiv nivå kan cerebellära lesioner förknippas med en ganska omfattande grupp av symtom, bland vilka, på grund av deras påverkan på individens funktionalitet, symptom och brister i minnet, inlärning, språk, verkställande funktioner, hämning. och kognitiv flexibilitet och till och med planering.

Sjukdomar på hjärnnivå

Iktus

Cerebellär vaskulär-cerebrovaskulär olycka innebär inte alltid motorskada eller försämring, vilket ger preliminära bevis för den topografiska motoriska organisationen, i motsats till icke-motoriska funktioner i mänskligt hjärnan.

I studien av Schmahmann et al. (2009) undersökte patienter med hjärtslag, utgångshypotesen var följande:

• Om den traditionella uppfattningen att hjärnans roll är begränsad till motorstyrning är korrekt, måste varje akut slagplats i cerebellum per definition försämra motorfunktionen.
• Däremot, om topografihypotesen är korrekt, borde det inte finnas några icke-motoriska regioner i hjärnan, i vilket ett betydande infarkt inte skulle ha någon inverkan på motorstyrningen.

I denna studie var 33,3% av de undersökta patienterna som undersöktes mellan 6 och 8 dagar efter början av stroke, motoriskt normala, vilket visar att det inte finns några tecken på cerebellära motoriska syndrom som kännetecknas av gångataxi , appendikulär dysmetri eller dysartri.

Hos patienter med motoriska tecken involverade lesionerna den främre loben (IV). Hos patienter med färre tecken eller inga tecken sparade lesionerna den främre loben och var begränsade till den bakre loben (VII-X). Patienter med skada på VII-X + VI men utan skada på den tidigare hade en lägre grad av motorisk nedsättning.

Denna och andra studier har visat att den cerebellära motoriska representationen är huvudsakligen belägen i områden av den främre loben, särskilt i loberna III-V och i mindre utsträckning i det bakre området, speciellt i lob VI.

Å andra sidan Baillieux et al. (2010), i en funktionell neuroimagingstudie visade att 83% av de undersökta patienterna visade signifikant kognitiv eller affektiv beteendeförmåga.

Analysen av neuropsykologiska data avslöjade en tydlig tendens till lateralisering av kognitiv funktion inom hjärnbotten: D

• Vänster cerebellar skada är relaterad till höger hemisfärisk dysfunktion, uppmärksamhetsunderskott och visuospatiala förändringar
• Höger hjärnskada är relaterad till dysfunktioner i vänster halvkärl, till exempel språkkunskaper.

tumörer

Postera fossa tumörer representerar 60% av intrakraniella tumörer som uppträder under barndomen och 20% av intrakraniella tumörer hos vuxna. Två typer av tumörer kan förekomma i grunden i den bakre fossa: de som är placerade anteriör eller de som finns bakom, som påverkar småhjärnan.

Inom detta område kan vi skilja på fyra typer av tumörer: medulloblastomas, cerebellära astrocytom (som kan påverka vermis eller cerebellära halvkärnor), hjärnstamtumörer och ependinom.

På grund av den enorma ökningen i överlevnad hos denna typ av patienter på grund av förbättringen av kirurgiska och farmakologiska behandlingar har olika studier undersökt de möjliga kognitiva följderna av tumörer, men det möjliga sambandet mellan kognitiv försämring och cerebellär lesion, det har ofta ignorerats.

Patienter med denna typ av neoplasi kan ha cerebellär skada på grund av tumörtillväxt, tumörresektion eller på grund av kemoterapi och / eller strålbehandling.

Liksom när det gäller cerebellära vaskulära-cerebrala olyckor har vissa studier visat att lesioner i de högra områdena av cerebellum kan innebära språkliga eller visuospatiala underskott, medan lesioner på den kontralaterala halvklotet kommer att innebära motsatt effekt. Å andra sidan skulle skador i mittlinjen, i vermis, påverka affektiv reglering.

missbildningar

I allmänhet har kognitiva och beteendeproblem härrörande från cerebellära missbildningar studerats hos barn med cerebellär agenes (delvis eller fullständig frånvaro av cerebellum), liksom vid cerebellar ataxi.

Traditionellt har man tänkt att missbildning eller frånvaro av cerebellar inte innebar några funktionella tecken eller symtom, eller att det till och med var asymptomatiskt, men denna uppfattning visar sig vara fel.

Gadner et al. Beskrev olika motoriska underskott och intellektuell funktionsnedsättning hos flera patienter med nästan fullständig agenes.

Å andra sidan beskrev Schmahmann (2004) utseendet på motoriska och beteendemässiga brister hos barn med delvis eller fullständig frånvaro av cerebellum och associerade svårighetsgraden av symtomen till graden av agenesens svårighetsgrad.

Dessa patienter uppvisade motoriska underskott av ataxisk typ, motorisk retardering eller klumpighet, medan beteendemässiga egenskaper inkluderade autistiska tecken.

Andra kognitiva brister som påverkade verkställande funktion (hämning eller abstrakt resonemang), rumslig kognition eller språk beskrivs också.

Hjärn- och neuropsykiatriska störningar

Som vi har granskat tidigare har studier från de senaste två decennierna visat att hjärnbotten spelar en nyckelroll inom olika kognitiva domäner.

Nyligen har olika studier visat ett starkt samband mellan strukturella och funktionella avvikelser i cerebellum och olika psykiatriska störningar, särskilt schizofreni (Chen et al., 2013; Fatemi et al., 2013), bipolär störning (Baldacara et al., 2011; Liang et al., 2013), depression, ångeststörningar (Nakao et al., 2011; Schutter et al., 2012; Talati et al., 2013), uppmärksamhetsunderskott hyperaktivitetsstörning (ADHD) (An et al. al., 2013; Tomasi et al., 2012; Wang et al., 2013) och autism (Marko et al., 2015; Weigiel et al., 2014).

Uppmärksamhetsbrist hyperaktivitetsstörning

Cirka 5% av barn och ungdomar mellan 6 och 17 år diagnostiseras med ADHD, medan hos en stor del av individer (mellan 30-50%) sjukdomen fortsätter att fortsätta till vuxen ålder.

Denna typ av störning kännetecknas av tre typer eller grupper av symtom: uppmärksamhetsbrist, impulsivitet och / eller hyperaktivitet. Dessutom tenderar individer med denna typ av störning i många fall att ha brister i motorisk samordning, balans eller utförande av rörelser.

Lite är för närvarande känt om hur hjärnan hos ADHD-patienter utvecklas under denna störning. Ett växande antal studier har börjat visa bevis på avvikelser som påverkar områden som hjärnbotten och corpus callosum. Dessa studier visar morfometriska förändringar relaterade till cerebellär volym.

Castellanos et al. (2002), fann volymetriska avvikelser med en minskning av storleken på småhjärnan. Ivanov et al. (2014) fann att jämfört med friska deltagare uppvisar ungdomar med ADHD mindre regionala volymer motsvarande sidoytan på den vänstra främre delen och den bakre delen av det högra hjärnämnet.

Å andra sidan var stimulantläkemedelsintag associerat med större regionala volymer i den vänstra cerebellära ytan, medan svårighetsgraden av ADHD-symtom var förknippad med mindre regionala volymer i vermis.

I allmänhet är krympning av cerebellum ett återkommande tema i studier som undersöker förhållandet mellan ADHD och cerebellum. Men hittills har dessa studier unikt undersökt och testat deltagarna när de har diagnostiserats med ADHD.

Detta innebär att vi inte kan avgöra om abnormiteterna i hjärnbotten var närvarande från födseln eller utvecklas under barnets tillväxt, och hur detta påverkar etiologin för ADHD. (Philips et al., 2015).

Autism

Autism spektrum störning eller (ASD) är en utvecklingsstörning som kännetecknas av en försämring av sociala interaktioner, av partiell eller nästan total verbal kommunikation och begränsade beteendemönster och intressen.

Dessutom innehåller ASD en mängd motoriska symtom, bland vilka vi kan lyfta fram stereotypa och upprepade rörelser.

Olika undersökningar har visat att flera hjärnområden kan vara relaterade till denna störning: prefrontala områden, cerebellum, limbiska systemet och amygdala.

Hjärnbotten kan påverka den motoriska cortex och den prefrontala cortex, ansvarig för motorisk kontroll och social kognition, så det skulle vara möjligt att cerebellära avvikelser orsakade många av de symtom som observerades i ASD.

För närvarande har tre typer av cerebellära abnormiteter identifierats hos individer med ASD: nedsatt Purkinje-cellfunktion, reducerad cerebellär volym och störningar i förbindelserna mellan cerebellum och olika hjärnområden.

Även om framtida forskning fortfarande är nödvändig för att fastställa de viktigaste patologiska kännetecknen i de olika anomalierna som beskrivs, kan minskningen av volymen i det övre vermisområdet utgöra det huvudsakliga anatomiska underlaget för de tecken och symtom som ligger bakom ADHD.

Schizofreni

Schizofreni har ett brett utbud av symtom som tillhör olika psykologiska domäner, som också inkluderar kognitiva brister.

Hos många patienter finns brister i lärande, minne och verkställande funktion. Många av dessa symtom liknar dessutom de som ses hos patienter med fokalskada på hjärnbarken.

Neuroimaging-studier som utförts med schizofreniska patienter föreslår att de olika kognitiva symtomen som uttrycks i dessa är relaterade till en dysfunktion i vägarna mellan hjärnbotten och hjärnbarken.

Många antyder att förändringar i de kortikotalamiska-cerebellära kortikala kretsarna spelar en roll i kognitiv funktion vid schizofreni. (Philips et al., 2015). Dessutom har en reduktion i vermisens volym och blodflödet i hjärnbarken och vermis beskrivits.

Olika undersökningar tenderar att enas om att hos patienter med schizofreni kan en cerebellär dysfunktion förekomma, vilket kan orsaka många av de kognitiva och neuropsykiatriska symtomen som finns i denna typ av patient.

Bipolär sjukdom

Den bipolära störningen kännetecknas av att den är kronisk och genom att presentera variationer i påverkan, känslor och energinivå.

Neuroimaging-studier visar att den cerebellära regionen som är mest associerad med denna typ av störning är vermis. I översynen av studier som jämförde volymen på cerebellum hos bipolära patienter med friska försökspersoner beskrivs reduktioner i cerebellära regioner.

Specifikt är den volymetriska reduktionen av V3-regionen i vermis signifikant närvarande hos patienter. Dessutom är svårighetsgraden av symtomen förknippade med bredare skador på vermis. (Philips et al., 2015).

Depressiv störning

Depression kännetecknas av en humör- och humörstörning och avgränsas av olika fysiska, kognitiva, beteendemässiga och psykofysiologiska störningar.

Patienter med major depressive disorder (MDD) har också visat olika avvikelser i hjärnbotten. Yucel et al. Fann en signifikant minskning av vermis.

Studier har också visat en övergripande cerebellär minskning och minskat blodflödet till vermisområdena. Dessutom, med allvarlig depression och även motståndskraftig mot behandling, har onormala förbindelser mellan frontalben och cerebellum beskrivits (Philips et al., 2015).

Ångestsyndrom

Det har också visats att ångestbesvär kan vara relaterade till en ökning av excitabilitet närvarande i PTSD, GAD och SAD. ). Sammanfattningsvis antyder majoriteten av studierna på ångest och cerebellum överaktiv cerebellum (Philips et al., 2015).

Bibliografi

1. Baillieux, Hanne; De smet, Hyo Jung; Dobbeleir, André; Paquier, Philippe F .; De Deyn, Peter s .; Mariën, Peter;. (2010). Kognitiva och affektiva störningar efter fokal cerebellär skada hos vuxna: En neuropsykologisk och SPECT-studie. CORTEX, 46, 869-897.
2. Castellanos, F., Lee, P., Sharp, W., Greenstein, D., Clasen, L., Blumenthal, J., Rapoport, J. (2002). Utvecklingsbanor för avvikelser i hjärnvolym hos barn och ungdomar med attenion-underskott / hyperaktivitetsstörning. JAMA, 288 (14), 1740-1748.
3. Ivanov, l., Murrough, J., Bansal, R., Hao, X., & Peterson, B. (2014). Cerebellär morfologi och effekterna av stimulerande mediciner hos ungdomar med uppmärksamhetsbrist-hyperaktivitetsstörning. Neuropsychopharmacology, 39, 718-726.
4. Mariën, P., Baillieux, H., De Smet, H., Engelborghs, S., Wilssens, I., Paquier, P., & De Deyn, P. (2009). Kognitiva, språkliga och affektiva störningar efter högre överlägsna hjärnarterieinfarkt: En cada-studie. CORTEX, 45, 537-536.
5. Philips, J., Hewedi, D., Eissa, A., & Moustafa, A. (2015). Hjärnhjärnan och psykiatriska störningar. Frontiers in Public Heath, 3 (68).
6. Quintro-Gallego, EA, Cisneros, E. Nya utmaningar för neuropsykolog: Ett bidrag till pediatriska onkologiska enheter. Revista CES Psicologia, 6 (2), 149-169.
7. Schamahmann, J. (2004). Störningar i cerebellum: Ataxia, dysmetria i tyggen och cerebellar kognitivt affektivt syndrom. Journal of Neurpsychiatry and Clinical Neurosciences, 16, 367-378.
8. Schamahmann, Jeremy D .; MacMore, Jason; Vangel, Mark ;. (2009). Hjärtslag utan motorunderskott: Kliniska bevis för motoriska och icke-motoriska domäner inom mänskligt hjärna. Neuroscience, 162 (3), 852-861.
9. Tirapu-Ustárroz, J., Luna-Lario, P., Iglesias-Fernández, MD, & Hernáez-Goñi, P. (2011). Hjärnbidragets bidrag till kognitiva processer: nuvarande framsteg. Journal of Neurology, 301, 15.