MULTIPEL SKLEROS: SYMTOM, ORSAKER OCH BEHANDLINGAR - NEUROPSYCHOLOGY - 2025

Den MS är en progressiv sjukdom i det centrala nervsystemet som kännetecknas av omfattande skada på hjärnan och ryggmärgen (Chiaravalloti, Nancy och DeLuca, 2008). Det klassificeras inom de avyeliniserande sjukdomarna i centrala nervsystemet. Dessa definieras av en otillräcklig bildning av myelin eller genom en påverkan av molekylmekanismerna för att upprätthålla den (Bermejo-Velasco, et al., 2011).

De kliniska och patologiska egenskaperna hos multipel skleros beskrivs, i Frankrike och senare i England, under andra hälften av 1800-talet (Compson, 1988).

De första anatomiska beskrivningarna av multipel skleros gjordes dock i början av 1900-talet (Poser och Brinar, 2003) av Crueilhier och Carswell. Det var Charcot som 1968 erbjöd den första detaljerade beskrivningen av de kliniska och evolutionära aspekterna av sjukdomen (Fernández, 2008).

orsaker

Även om den exakta orsaken till multipel skleros ännu inte är känd, tros den för närvarande vara resultatet av immun-, genetiska och virala faktorer (Chiaravalloti, Nancy, & DeLuca, 2008).

Den mest accepterade patogena hypotesen är dock att multipel skleros är resultatet av en viss genetisk predisposition och en okänd miljöfaktor.

När de uppträder i samma ämne skulle de ha sitt ursprung i ett brett spektrum av förändringar i immunsvaret, vilket i sin tur skulle vara orsaken till inflammation som finns i lesionerna i multipel skleros. (Fernández, 2000).

symtom

Multipel skleros är en progressiv sjukdom med en fluktuerande och oförutsägbar kurs (Terré-Boliart och Orient-López, 2007), där variationen är dess viktigaste kliniska kännetecken (Fernández, 2000). Detta beror på att de kliniska manifestationerna varierar beroende på platsen för lesionerna.

Typiska symtom på multipel skleros inkluderar motorisk svaghet, ataxi, spasticitet, optisk neurit, diplopi, smärta, trötthet, sfinkterinkontinens, sexuella störningar och dysartri.

Dessa är emellertid inte de enda symtomen som kan observeras vid sjukdomen, eftersom epileptiska anfall, afasi, hemianopia och dysfagi också kan förekomma (Junqué och Barroso, 2001).

Statistik

Om vi ​​hänvisar till statistiska data kan vi påpeka att förändringar av motortyp är 90-95% de vanligaste, följt av sensoriska förändringar hos 77% och cerebellära förändringar i 75% (Carretero-Ares et al, 2001).

Sedan 1980-talet har forskning visat att kognitiv nedgång också är relaterad till multipel skleros (Chiaravalloti, Nancy, & DeLuca, 2008). Vissa studier visar att dessa förändringar kan hittas hos upp till 65% av patienterna (Rao, 2004).

Således påverkar de vanligaste underskotten vid multipel skleros evokationen av information, arbetsminne, abstrakt och konceptuell resonemang, informationsbearbetningshastighet, långvarig uppmärksamhet och visuospatiala färdigheter (Peyser et al, 1990 ; Santiago-Rolanía et al, 2006).

Å andra sidan påpekar Chiaravalloti och DeLuca (2008) att även om de flesta studier tyder på att allmän intelligens förblir intakt hos patienter med multipel skleros, har andra undersökningar upptäckt små men signifikanta minskningar.

histopatologi

Den patologiska anatomin vid multipel skleros kännetecknas av uppträdandet av fokala lesioner i den vita substansen, kallad plack, kännetecknad av förlusten av myelin (demyelinisering) och den relativa bevarande av axonerna.

Dessa avyeliniserande plack är av två typer beroende på sjukdomens aktivitet:

• Å ena sidan finns det plattorna där den akuta skadan upptäcks. Det grundläggande patologiska fenomenet är inflammation.
• Å andra sidan är plack där en kronisk skada känns igen, produkten av progressiv demyelinisering (Carretero-Ares et al., 2001).

När det gäller deras placering är de selektivt fördelade över det centrala nervsystemet, varvid de mest drabbade regionerna är hjärnans periventrikulära regioner, nerv II, optisk chiasm, corpus callosum, hjärnstammen, golvet i den fjärde ventrikeln och pyramidal väg (García-Lucas, 2004).

Dessutom kan plack förekomma i grått material, vanligtvis subpialt, men de är svårare att identifiera; neuroner respekteras vanligtvis (Fernández, 2000).

Med hänsyn till egenskaperna och utvecklingen hos dessa plack med sjukdomens utveckling kan ackumulering av axonal förlust orsaka irreversibel skada på centrala nervsystemet och neurologiska funktionsnedsättningar (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, & Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al. ., 1996; Trapp et al., 1998).

epidemiologi

Multipel skleros är den vanligaste kroniska neurologiska sjukdomen hos unga vuxna i Europa och Nordamerika (Fernández, 2000), där de flesta fall diagnostiseras mellan 20 och 40 år (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli och Livrea, 2000 ).

Förekomsten och förekomsten av multipel skleros i världen har ökat på bekostnad av kvinnor, utan att detta berodde på en minskning av förekomsten och prevalensen hos män, som har varit stabilt sedan 1950-2000.

Klinisk kurs

Studier av sjukdomens naturhistoria har visat att 80-85% av patienterna börjar med utbrott (De Andrés, 2003).

Dessa utbrott, enligt Posers definition, kan betraktas som uppkomsten av symtom på neurologisk dysfunktion i mer än 24 timmar och att när de återkommer lämnar de en uppföljare.

Former för klinisk utveckling

Enligt den rådgivande kommittén för kliniska prövningar i multipel skleros i US National Multiple Sclerosis Society (NMSS) kan fyra kliniska kurser av sjukdomen särskiljas: relapsing-remitting (RRMS), primär progressiv (PPMS), sekundär progressiv (EMSP) och slutligen progressiv-återkommande (EMPR).

Chiaravalloti och DeLuca (2008) definierar återkommande-remitterande multipel skleros som karakteriserar den genom perioder där symtomen förvärras, även om återhämtning från utbrott observeras.

Cirka 80% av personer med RRMS utvecklar sekundär progressiv senare . I denna typ försämras symtomen gradvis med eller utan tillfälliga återfall eller mindre remisser.

Återkommande progressiv multipel skleros kännetecknas av en gradvis försämring efter sjukdomens början, med vissa akuta perioder.

Slutligen har primär progressiv eller kronisk progressiv multipel skleros en kontinuerlig och gradvis försämring av symtomen utan förvärring eller eftergivande av symtom.

Diagnos

För diagnos användes de diagnostiska kriterier som beskrivs av Charcot, baserat på anatomopatologiska beskrivningar av sjukdomen, från början. Dessa har emellertid ersatts av kriterierna som beskrivs av McDonald 2001 och reviderades 2005.

McDonalds kriterier är grundläggande baserade på kliniken, men de innehåller magnetisk resonansavbildning (MRI) på en ledande plats, vilket gör det möjligt att upprätta rumslig och tidsmässig spridning, och därför en tidigare diagnos (ad hoc-kommitté i gruppen av demyeliniserande sjukdomar , 2007).

Diagnosen multipel skleros görs med hänsyn till förekomsten av kliniska kriterier för rumslig spridning (förekomst av symtom och tecken som indikerar förekomsten av två oberoende lesioner i centrala nervsystemet) och för temporär spridning (ytterligare två avsnitt av neurologisk dysfunktion (Fernández, 2000).

Förutom de diagnostiska kriterierna krävs integration av information från sjukhistorien, neurologisk undersökning och kompletterande test.

Dessa kompletterande test syftar till att utesluta de olika diagnoserna av multipel skleros och visa de fynd som är karakteristiska för den i cerebrospinalvätska (intratekal utsöndring av immunglobuliner med oligoklonal profil) och vid magnetisk resonansavbildning (MRI) (ad-hoc kommitté) gruppen med demyeliniserande sjukdomar, 2007).

Behandling

Globalt sett kommer de terapeutiska målen för denna sjukdom att förbättra akuta episoder, bromsa utvecklingen av sjukdomen (med hjälp av immunmodulerande och immunsuppressiva läkemedel) och behandlingen av symtom och komplikationer (Terré-Boliart och Orient-López, 2007).

På grund av den symtomatiska komplexiteten som dessa patienter kan uppvisa kommer den mest lämpliga behandlingsramen att vara inom ett tvärvetenskapligt team (Terré-Boliart och Orient-López, 2007).

Kognitiv funktion vid multipel skleros

-Minne

Från början med minnet måste det beaktas att detta är en av de neuropsykologiska funktionerna som är mest känsliga för hjärnskador och därför en av de mest utvärderade hos personer med multipel skleros (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum & Faustmann, 2005 ; Arango-Laspirilla et al., 2007).

Som många studier indikerar verkar minnesunderskott vara en av de vanligaste störningarna i samband med denna patologi (Armstrong et al., 1996; Rao, 1986; Introzzini et al., 2010).

Episodiskt minne

En sådan försämring komprometterar vanligtvis det långsiktiga episodiska minnet och arbetsminnet (Drake, Carrá & Allegri, 2001). Det verkar dock som om inte alla minneskomponenter skulle påverkas, eftersom semantiskt minne, implicit minne och kortvarigt minne verkar påverkas.

Visuellt minne

Å andra sidan är det också möjligt att hitta förändringar i det visuella minnet hos patienter med multipel skleros, såsom resultaten erhållna i studierna av Klonoff et al, 1991; Landro et al, 2000; Ruegggieri et al, 2003; och Santiago, Guardiola och Arbizu, 2006.

Orsaker till minnesförlust

De första arbetena om minnesnedsättning vid multipel skleros antydde att svårigheter att hämta långvarig lagring var den främsta orsaken till minnesunderskott (Chiaravalloti och DeLuca, 2008).

Många författare tror att minnesstörning vid multipel skleros härrör från svårigheter att ”hämta” information snarare än ett lagringsunderskott (DeLuca et al., 1994; Landette och Casanova, 2001).

På senare tid har dock forskning visat att det primära minnesproblemet är i den inledande inlärningen av information.

Patienter med multipel skleros kräver fler upprepningar av information för att nå ett förutbestämt inlärningskriterium, men när informationen har inhämtats når återkallelse och igenkänning samma nivå som friska kontroller (Chiaravalloti och DeLuca, 2008; Jurado , Mataró och Pueyo, 2013).

Underskottet i att genomföra nytt lärande orsakar fel i beslutsfattandet och verkar påverka potentiella minneskapaciteter.

Flera faktorer har förknippats med dålig inlärningsförmåga hos personer med multipel skleros, såsom nedsatt bearbetningshastighet, mottaglighet för störningar, funktionsdysfunktion och perceptuella brister. (Chiaravalloti och DeLuca, 2008; Jurado, Mataró och Pueyo, 2013).

-Bearbetningsinformation

Informationsbehandlingseffektivitet avser förmågan att hålla och manipulera information i hjärnan under en kort tid (arbetsminne) och hastigheten med vilken informationen kan bearbetas (hastigheten på bearbetningen ).

Den minskade hastigheten för informationsbearbetning är det vanligaste kognitiva underskottet vid multipel skleros. Dessa brister i bearbetningshastigheten ses i samband med andra kognitiva underskott som är vanliga vid multipel skleros, såsom brister i arbetsminnet och långtidsminnet.

Resultaten från nyligen genomförda studier med stora prover har visat att personer med multipel skleros har en signifikant högre förekomst av brister i behandlingshastigheten snarare än i arbetsminnet, särskilt hos patienter som har en progressiv sekundärkurs.

-Uppmärksamhet

Enligt Plohmann et al. (1998) är uppmärksamhet kanske den mest framträdande aspekten av kognitiv nedsättning hos vissa patienter med multipel skleros. Detta är vanligtvis en av de första neuropsykologiska manifestationerna hos personer med multipel skleros (Festein, 2004; Arango-Laspirilla, DeLuca och Chiaravalloti, 2007).

De som drabbats av multipel skleros uppvisar en dålig prestanda i de test som utvärderar både varaktig och delad uppmärksamhet (Arango-Laspirilla, DeLuca och Chiaravalloti, 2007).

Vanligtvis påverkas inte grundläggande vårduppgifter (t.ex. sifferupprepning) hos patienter med multipel skleros. Nedsatt vård är vanligare och specifika försämringar har beskrivits i delad vård (det vill säga uppgifter där patienter kan ta hand om olika uppgifter) (Chiaravalloti och DeLuca, 2008)

-F

Det finns empiriska bevis som indikerar att en hög andel patienter med multipel skleros uppvisar förändringar i deras verkställande funktioner (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta et al., 1997; Beatty, Goodkin, Beatty & Monson, 1989).

De hävdar att skador i frontalben, orsakade av demyeliseringsprocesser, kan leda till brist på verkställande funktioner som resonemang, konceptualisering, arbetsplanering eller problemlösning (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010 )

-Visuoperceptiva funktioner

Svårigheter i visuell bearbetning vid multipel skleros kan ha en skadlig effekt på visuell-perceptuell bearbetning, även om perceptuella brister finns oberoende av de primära synstörningarna.

Visuoperceptuella funktioner inkluderar inte bara igenkänningen av en visuell stimulans, utan också förmågan att uppleva egenskaperna hos denna stimulans exakt.

Även om upp till en fjärdedel av personer med multipel skleros kan ha ett underskott i visuella perceptuella funktioner, har lite arbete gjorts för behandlingen av visuell uppfattning.

Utvärdering

Den första fasen av att hantera kognitiva svårigheter innebär utvärdering. Bedömningen av kognitiv funktion kräver flera neuropsykologiska tester som är inriktade på specifika områden som minne, uppmärksamhet och bearbetningshastighet (Brochet, 2013).

Kognitiv försämring bedöms vanligtvis med hjälp av neuropsykologiska test, vilket har gjort det möjligt att verifiera att nämnda försämring hos patienter med multipel skleros redan finns i de tidiga stadierna av denna sjukdom (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borgues och Vänster, 2009).

behandlingar

För närvarande finns det inga effektiva farmakologiska behandlingar för kognitiva underskott relaterade till multipel skleros.

Kognitiv rehabilitering

En annan typ av behandling uppstår, icke-farmakologiska behandlingar, bland vilka vi hittar kognitiv rehabilitering, vars slutliga mål är att förbättra den kognitiva funktionen genom övning, träning, kompensationsstrategier och anpassning för att maximera användningen av restkognitiv funktion (Amato och Goretti, 2013).

Rehabilitering är ett komplicerat ingripande som innebär många utmaningar för traditionell forskning. Till skillnad från en enkel farmakologisk ingrepp inkluderar rehabilitering en mängd olika komponenter.

Få studier har utförts på behandling av kognitiva underskott och flera författare har framhävt behovet av ytterligare effektiva neuropsykologiska tekniker för rehabilitering av multipel skleros.

De få kognitiva rehabiliteringsprogrammen för multipel skleros syftar till att förbättra uppmärksamhetsbrister, kommunikationsförmåga och funktionshinder. (Chiaravalloti och De Luca, 2008).

Resultat

Fram till nu är de resultat som erhållits i kognitiv rehabilitering av patienter med multipel skleros motstridiga.

Även om vissa forskare inte har kunnat se en förbättring av den kognitiva funktionen, hävdar andra författare, såsom Plohmann et al., Att de har visat effekten av vissa kognitiva rehabiliteringstekniker (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo och Rodríguez-Rodríguez, 2006).

I en omfattande granskning drog O'Brien m.fl. slutsatsen att även om denna forskning fortfarande är i sin barndom har det funnits några väldesignade studier som kan ge en grund för att gå framåt inom området (Chiaravalloti och De Luca, 2008) .

Program

Rehabiliteringsprogrammet kommer att fokusera på konsekvenserna av sjukdomen snarare än på den medicinska diagnosen, och det huvudsakliga målet är att förebygga och minska funktionsnedsättningar och nackdelar, även om de i vissa fall också kan eliminera underskott (Cobble, Grigsb och Kennedy, 1993; Thompson , 2002; Terré-Boliart och Orient-López, 2007).

Det måste individualiseras och integreras i ett tvärvetenskapligt team, så terapeutiska ingrepp måste genomföras vid olika tillfällen med olika mål med tanke på utvecklingen av denna patologi (Asien, Sevilla, Fox, 1996; Terré-Boliart och Orient-López, 2007).

mål

Tillsammans med andra terapeutiska alternativ tillgängliga vid multipel skleros (såsom inmonomodulär och symptomatisk behandling) bör neurorehabilitering betraktas som en intervention som kompletterar resten och som syftar till bättre livskvalitet för patienter och deras familjegrupp (Cárceres, 2000).

Förverkligandet av en rehabiliterande behandling kan förutsätta en förbättring av vissa index för livskvaliteten, både inom området fysisk hälsa, social funktion, emotionell roll och mental hälsa (Delgado-Mendilívar, et al., 2005).

Detta kan vara nyckeln, eftersom de flesta patienter med denna sjukdom kommer att leva mer än hälften av livet med den (Hernández, 2000).

Bibliografi

1. Amato, M; Goretti, B; Viterbo, R; Portaccio, E; Niccolai, C; Hakiki, B; et al. (2014). Datorstödd rehabilitering av uppmärksamhet hos patienter med multipel skleros: resultat av en randomiserad dubbelblind försök. Mult Scler, 20 (1), 91-8.
2. Arango-Laspirilla, JC; DeLuca, J; Chiaravalloti, N;. (2007). Den neurologiska profilen vid multipel skleros. Psicothema, 19 (1), 1-6.
3. Bermejo Velasco, PE; Blasco Quílez, MR; Sánchez López, AJ; García Merino, A;. (2011). Demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet. Koncept, klassificering och epidemiologi. Medicine, 10 (75), 5056-8.
4. Brassington, JC; Marsh, NV;. (1998). Neuropsykologiska aspekter av multipel skleros. Neurology Review, 8, 43-77.
5. Chub, J; Gamazo, S; Fernández-Calvo, B; Rodríguez-Rodríguez, R ;. (2006). Kognitiva störningar vid multipel skleros. Spanish Journal of Multiple Sclerosis, 1 (2).
6. Chiaravalloti, N. (2013). Vardagsliv med kognitiva problem med MS. MS i fokus: Kognition och MS.
7. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J;. (2008). Kognitiv nedsättning vid multipel skleros. Lancet Neurol, 7 (12), 1139-51.
8. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; Moore, ND; Ricker, JH;. (2005). Behandla inlärningsnedsättningar förbättrar minnesprestanda vid multipel skleros: en randomiserad klinisk prövning. Mult Scler, 11, 58-68.
9. Chiaravalloti, ND; Wylie, G; Leavitt, V; DeLuca, J;. (2012). Ökad cerebral aktivering efter beteendebehandling för minnesunderskott hos MS. J Neurol, 259 (7), 1337-46.
10. Fernández, O. (2000). Relationsbasis för nya behandlingar vid multipel skleros. Rev Neurol, 30 (12), 1257-1264.
11. Flavia, M; Stampatori, C; Zanotti, D; Parrinello, G; Capra, R;. (2010). Effektivitet och specificitet för intensiv kognitiv rehabilitering av uppmärksamhet och verkställande funktioner vid multipel skleros. J Neurol Sci, 208 (1-2), 101-5.
12. Hernández, M. (2000). Behandling av multipel skleros och livskvalitet. Rev Neurol, 30 (12), 1245-1245.
13. Introzzi, I; Urquijo, S; López Ramón, MF ;. (2010). Kodningsprocesser och verkställande funktioner hos patienter med multipel skleros. Psicothema, 22 (4), 684-690.
14. Junqué, C; Barroso, J;. (2001). Neuropsychology. Madrid: Madrid-syntesen.
15. Nieto, A; Barroso, J; Olivares, T; Wollmann, T; Hernández, MA;. (nitton nittiosex). Neurologiska förändringar vid multipel skleros. Behaviopsykologi, 4 (3), 401-416.
16. Poser, C., Paty, D., Scheinberg, L., McDonald, W., Davis, F., Ebers, G.,. . . Tourtellotte, W. (1983). Nya diagnostiska kriterier för multipel skleros: guildelines för forskningsprotokoll. Ann Neurol, 3, 227-231.
17. Rao, S. (2004). Kognitiv funktion hos patienter med multipel skleros: Nedsatt behandling och behandling. Int MS-vård, 1, 9-22.
18. Santiago-Rolanía, O; Guàrdia Olmos, J; Arbizu Urdiain, T ;. (2006). Neuropsykologi hos patienter med återfallande återkommande multipel skleros med mild funktionshinder. Psicothema, 18 (1), 84-87.
19. Sastre-Garriga, J; Alonso, J; Renom, M; Arevalo, MJ; González, I; Galán, jag; Montalban, X; Rovira, A;. (2010). Ett funktionellt magnetiskt resonansbevis för konceptpilotstudie av kognitiv rehabilitering vid multipel skleros. Mult Scler, 17 (4), 457-467.
20. Simone, IL; Carrara, D; Tortorella, C; Ceccarelli, A; Livrea, P;. (2000). Tidig tidig upprepad multipel slceros. Neurol Sci, 21, 861-863.
21. Terré-Boliart, R; Orient-López, F;. (2007). Rehabilitering av behandling vid multipel skleros. Rev Neurol, 44 (7), 426-431.
22. Trapp, B., Peterson, J., Ransohoff, R., Rudick, R., Mörk, S., & Bö, L. (1998). Axonal transektion i lesioner av multipel skleros. N Engl J Med, 338 (5), 278-85.