GUILLAIN-BARRÉ SYNDROM: SYMTOM, ORSAKER OCH KONSEKVENSER - NEUROPSYCHOLOGY - 2025

Den Guillain-Barrés syndrom (GBS) är en autoimmun process där kroppen producerar antikroppar som angriper komponenterna i perifera nerver (Peña et till., 2014). Det är en av de vanligaste förvärvade polyneuropatierna (KopyKo & Kowalski, 2014). Olika studier visar att det är den första orsaken till omfattande akut förlamning i utvecklade länder sedan utrotningen av poliomyelit (Ritzenthaler et al., 2014).

Det verkar som att denna patologi är resultatet av en process förmedlad av immunsystemet som vid många tillfällen förekommer efter en episod av en infektiös typ orsakad av virus, och som väsentligen påverkar motoriska neuroner (Janeiro et al., 2010).

Guillain-Barré syndromvirus

Denna typ av syndrom kännetecknas av en stigande förlamning eller slapp svaghet som börjar i nedre extremiteterna och är symmetrisk och areflexisk; Det kan också förknippas med sensoriska symtom och autonoma förändringar (Vázquez-López et al., 2012).

Eftersom det är en evolutionär eller progressiv patologi som kan lämna sekvenser, är en grundlig och upprepad undersökning nödvändig för att bekräfta diagnosen och kontrollera möjliga komplikationer som härrör från utvecklingen av akut andningsinsufficiens (Ritzenthaler et al.).

Utbredning

Guillain-Barré syndrom (GBS) anses vara en sällsynt eller sällsynt sjukdom. Trots intensiva behandlingar varierar dess dödlighet från 4% till 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

I västländer beräknas dess förekomst till cirka 0, 81 och 1,89 fall per 100 000 invånare per år (Ritzenthaler et al., 2014)

Statistiska data visar att denna sjukdom kan uppträda i alla livsfaser och att den påverkar män och kvinnor proportionellt (KopyKo & Kowalski, 20014).

Det finns emellertid bevis för den högsta andelen av sjukdomen hos män, dessa är 1,5 gånger mer benägna för dess tillstånd (Peña et al., 2014). Dessutom verkar det som att risken för att lida av Guillain-Barré-syndrom ökar med åldern och ökar dess förekomst efter 50 år till 1,7-3,3 fall per 100 000 invånare per år (Peña et al., 2014).

Å andra sidan, när det gäller barn, har dess förekomst uppskattats till 0,6-2,4 per 100 000 fall.

symtom

Det är en progressiv sjukdom som påverkar det perifera nervsystemet som vanligtvis presenterar tre faser eller stadier: en förlängningsfas, en platåfas och en återhämtningsfas (Ritzenthaler et al., 2014)

Förlängningsfas

De första symtomen eller tecknen på denna patologi manifesteras med närvaron av olika grader av svaghet eller förlamning, eller av stickningar i de nedre extremiteterna som gradvis kommer att expandera mot armar och överkropp (National Institute of Neurological Disorders) och Stroke, 2014).

Symtomen kommer sannolikt att öka i svårighetsgraden tills ben och muskler blir funktionsfria och allvarlig förlamning uppstår. Denna förlamning kan orsaka betydande problem vid upprätthållande av andning, blodtryck och hjärtrytm, till och med krävande assisterad andning (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Platåfas

Normalt uppnås vanligtvis en betydande svaghet under de första två veckorna efter uppkomsten av de första symtomen. Under den tredje veckan befinner sig cirka 90% av patienterna i den största svaghetsfasen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Således finns det i 80% parestesi och smärtsamma processer eller areflexi, även i 80% generaliseras areflexi, med gångförlust hos 75% av patienterna. Dessutom fortskrider 30% av fallen till hjärtsvikt (Ritzenthaler et al., 2014)

Återställningsfas

Denna ökning av symtom följs vanligtvis av en remissionsfas som varar 6 till 14 månader (KopyKo & Kowalski, 20014).

Vid motorisk återköp återhämtar sig de flesta individer inte från förlamningsprocesser förrän cirka 6 månader senare. Dessutom kan cirka 10% ha kvarstående symtom upp till 3 år efter avsnittets upplösning (Ritzenthaler et al., 2014)

Å andra sidan förekommer återfall inte vanligtvis, vilket förekommer i 2-5% av fallen. Även om fluktuationer kan uppstå efter behandlingsstart (Ritzenthaler et al., 2014).

De flesta patienter återhämtar sig, inklusive de allvarligaste fallen av Guillain-Barré-syndrom, även om vissa fortsätter att ha en viss svaghetsgrad (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Orsaker och patofysiologi

De exakta orsakerna till faktorerna som utlöser Guillain-Barré syndrom är inte kända. Men olika forskningslinjer föreslår att olika smittsamma eller virala medel kan utlösa ett onormalt immunsvar (Janeiro et al., 2010).

I många fall betraktas det som ett postinfectious syndrom. En historia av matsmältnings- och luftvägsinfektioner eller griplasyndrom beskrivs vanligtvis i patientens medicinska historia. De viktigaste triggningsmedlen är bakteriell (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), viral (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus) eller humant immunbristvirus (Ritzenthaler et al., 2014)

Det är emellertid känt från de patofysiologiska mekanismerna att kroppens immunsystem börjar förstöra de axonala myelinhöljerna i de perifera nerverna.

Nervens involvering kommer att hindra överföringen av signalen, så att musklerna börjar förlora sin förmåga att svara och också, färre sensoriska signaler kommer att tas emot, vilket i många fall gör det svårt att uppfatta strukturer, värme, smärta etc. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Diagnos

Tecknen och symtomen på syndromet kan vara ganska varierande, så läkare kan ha svårt att diagnostisera Guillain-Barré syndrom i dess tidiga stadier (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Till exempel kommer läkare att titta på om symtom uppträder på båda sidor av kroppen (vanligast vid Guillain-Barré-syndrom) och hur snabbt symptom uppträder (vid andra störningar kan muskelsvaghet utvecklas under månader. istället för dagar eller veckor) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Därför är diagnosen huvudsakligen klinisk och kompletterande test utförs för differentiell diagnos (Ritzenthaler et al., 2014). Följande tester används vanligtvis:

• Elektromyogram : de används för att studera hastigheten på nervledningen eftersom demyelinering bromsar dessa signaler.
• Lumbal punktering : det används för att analysera cerebrospinalvätskan eftersom det hos patienter med Guillain-Barré syndrom innehåller fler proteiner än normalt.

Konsekvenser och möjliga komplikationer

De flesta komplikationer härrör från närvaron av muskelförlamning och nervledningsbrist. De kan visas (Ritzenthaler et al., 2014):

• Akut andningsfel : det är en av de främsta orsakerna till dödlighet. Dess utseende kräver användning av mekanisk ventilation. Normalt är de första tecknen som visas av typen ortopné, takypné, polypnea, känsla av brösttryck eller svårigheter att tala. Kontroll av andningsfunktionen är avgörande för patientens överlevnad.
• Bulbarbar involvering : de huvudsakliga komplikationerna som uppstår är av typen av aspiration, risk för lungsjukdom, andningsfel och ateklektas.
• Dysautomi : involvering av det autonoma nervsystemet orsakar hjärtrytmstörningar, spänningsförmåga, urinretention, etc.
• Smärta : de förekommer hos de flesta patienter och härrör vanligtvis från parestesi och dysestesi i extremiteterna. Generellt sett är smärta vanligtvis korrelerad med graden av motorisk nedsättning.
• Venös tromboembolisk sjukdom : långvarig förlamning av individen kommer att öka risken för lidande av venösa trombosprocesser eller lungemboli.

Utöver dessa mycket medicinska komplikationer måste vi överväga de möjliga neuropsykologiska följderna.

Det är en progressiv sjukdom som i grund och botten påverkar individens rörlighet, så att drabbas av en process med progressiv förlamning kommer att få viktiga konsekvenser för patientens livskvalitet.

Begränsning av gång, rörelser och till och med beroende av assisterad ventilation kommer att drastiskt begränsa patientens arbete, dagliga och till och med personliga aktiviteter. I allmänhet är det också en minskning av sociala interaktioner på grund av funktionella begränsningar.

Påverkan av alla symtom kan också störa normal kognitiv funktion och orsaka svårigheter i koncentration, uppmärksamhet, beslutsfattande eller små förändringar i minnesprocesserna.

Behandling

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2014) framhäver att ett specifikt botemedel mot Guillain-Barré-syndrom för närvarande inte har identifierats. Det finns emellertid olika terapeutiska ingrepp som syftar till att minska svårighetsgraden av symtomen som uppstår och främja snabba återhämtning hos dessa patienter.

Den specifika behandlingen av Guillain-Barré-syndrom är baserad på plasmaferes eller flervärda immunoglobuliner. Behandlingen bör dock baseras främst på förebyggande och symptomatisk behandling av komplikationer (Ritzenthaler et al., 2014)

Därför finns det olika tillvägagångssätt i behandlingen av olika komplikationer härrörande från lidandet av Guillain-Barré-syndrom (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):

plasmaferes

Det är en metod där alla blodreserver i kroppen extraheras och bearbetas genom att separera de vita och röda blodkropparna från blodplasma. Efter att plasma har avlägsnats, införs blodcellerna igen i patienten.

Även om de exakta mekanismerna inte är kända, minskar dessa typer av tekniker svårighetsgraden och varaktigheten av episoden av Guillain-Barré syndrom.

Immunoglobulinbehandling

I denna typ av terapi administrerar specialister intravenösa injektioner av immunglobuliner; i små doser använder kroppen detta protein för att attackera invaderande organismer.

Steroidhormoner

Användningen av dessa hormoner har också testats för att minska svårighetsgraden av episoder, men skadliga effekter på sjukdomen har identifierats.

Assisterad andning

I många fall kan förekomsten av andningsfel kräva användning av en andningsskydd, pulsmätare och andra element för att kontrollera och övervaka kroppsfunktioner.

Fysisk ingripande

Även innan återhämtningen börjar, instrueras vårdgivare att manuellt flytta sina lemmar för att hålla musklerna flexibla och starka.

Tidig rehabilitering

Tidig och intensiv rehabilitering verkar vara effektiv för motorisk återhämtning och återstående trötthet. Andningsfysioterapi, med elimineringstekniker för sekretion, är av speciellt intresse för att förebygga ansamling av bronkialsekretion och lunginfektioner (Ritzenthaler et al., 2014).

Fysioterapeutisk intervention

När patienten börjar återfå kontrollen över extremiteterna börjar fysioterapi med specialister med syftet att återställa motoriska funktioner och lindra symtomen härrörande från parästesi och förlamning.

Slutsatser

Guillain-Barré syndrom är en sällsynt sjukdom som vanligtvis har en god prognos med intensiv behandling, med en uppskattad dödlighet på 10%.

Å andra sidan är prognosen för motorisk återhämtning också gynnsam. Inom en period av fem år kan patienter emellertid upprätthålla olika följder, såsom smärta, symtom i magen eller enfinkeriska störningar.

På grund av risken för hjärtsvikt är det en medicinsk nödsituation som måste kontrolleras noggrant för att nå återhämtningsfasen på kortast möjliga tid.

referenser

1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Guillain-Barré syndrom efter vattkoppor. Rev Neurol, 764-5.
2. Kopytko, D., & Kowalski, PM (2014). Guillain-Barré syndrom - Litteraturöversikt. Annals of Medicine, 158-161.
3. Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Smärtbehandling i Guillain-Barré syndrom. Systematisk bedömning. Rev Neurol, 30
   (7), 433-438.
4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Guillain Barre syndrom. EMC-anestesi-återupplivning, 40 (4), 1-8.